Гбн новорожденного

Гемолитическая болезнь у новорожденных детей

В семи из десяти случаев дети рождаются с желтушностью кожных покровов. У одних малышей сразу выявляется отклонение, у других спустя пару часов или дней после появления на свет.

Согласно статистическим данным, в 90 процентах случаев наблюдается благоприятный исход, то есть новорожденному ставят диагноз “физиологическая желтуха”.

У оставшихся 10% врачи диагностируют развитие тяжелого заболевания врожденного или приобретенного характера, в результате которого слизистые и кожа приобретают желтоватый оттенок.

Среди таких патологических процессов не последнее место занимает гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН).

Каждый взрослый человек, который планирует завести ребенка, должен знать, что это такое, как развивается и что необходимо делать, чтобы заболевание предотвратить.

Описание патологического состояния

Гемолитическая болезнь является достаточно тяжелым состоянием, которое характеризуется массовым распадом в кровяной жидкости эритроцитов, что получило название “гемолиз”. Данный процесс большинством ученых объясняется тем, что наблюдается несовместимость крови малыша и его матери.

Эритроцитное разрушение приводит к увеличению уровня билирубина в крови. В нормальном состоянии происходит связь непрямого билирубина с альбумином и превращение его в прямой.

Однако при превышении его количества возможность этой связи отсутствует, в результате чего он дальше циркулирует по кровотоку и накапливается.

Непрямой билирубин – это токсическое для нервной системы вещество. Когда концентрация его достигает пределов нормы у новорожденных, происходит поражение головного мозга. На фоне данного процесса начинает проявляться ядерная желтуха.

Заболевание имеет несколько разновидностей. Однако наиболее опасным является такое состояние, при котором диагностируется конфликт по резус-фактору.

При развитии недуга с конфликтом по группе крови (система АВО) отмечается более легкое течение болезни.

В большинстве случаев для ГБН характерно изменение оттенка кожи. Однако данный признак является одним из нескольких, которыми сопровождается патологический процесс.

Болезнь легкой формы не так опасна для здоровья младенца и в большинстве случаев протекает без развития серьезных последствий. Но и в этом случае обязательно требуется вмешательство квалифицированного врача. При отсутствии своевременного лечения средней и тяжелой формы заболевания возрастает риск гибели новорожденного.

Классификация

В настоящее время существует несколько форм гемолитической анемии:

  1. Отечная. Считается наиболее тяжелой. Ее развитие диагностируется еще в утробе матери. На фоне патологического состояния у малыша начинает проявляться анемия в тяжелой степени, нарушаются обменные процессы, концентрация белкового элемента уменьшается, появляется отечность тканей.
  2. Желтушная. Является достаточно распространенной и диагностируется в большинстве случаев. Среди основных признаков выделяют анемию, желтуху на ранней стадии развития, сильно увеличенные селезенку и печень. Проявление желтухи отмечается сразу поле окончания родовой деятельности или через несколько часов/дней, что не характерно для ее физиологического типа. В зависимости от того, насколько рано она начала проявляться, будет зависеть тяжесть дальнейшего течения болезни.
  3. Анемическая форма – относительно легкая и щадящая по отношению к детскому организму. Ее развитие приходится на первые 7 дней после появления малыша на свет. Стоит заметить, что бледность кожных покровов выявляется не всегда сразу, поэтому патология может быть установлена лишь на вторую или третью неделю жизни новорожденного. По внешнему виду ребенок ничем не отличается от здорового, однако внутренние органы, в частности печень и селезенка, увеличиваются, уровень билирубина незначительно повышается. Данная форма легко поддается лечению, при этом негативные последствия будут отсутствовать.

За состоянием здоровья маленького пациента необходимо вести постоянный контроль. При первых признаках осложнений требуется неотложная помощь специалиста.

Почему развивается паталогия

Главная причина ГБН заключается в конфликте кровяной жидкости малыша и мамы.

Такое состояние возможно при следующих ситуациях:

  • если у женщины с отрицательным резус-фактором плод имеет положительный;
  • будущая мать с кровью первой группы, а ребенок – со второй или третьей;
  • развивается конфликт по остальным антигенам.

Чаще всего гемолитическая болезнь (эритробластоза) провоцируется на фоне резус-конфликта. Согласно мнению многих специалистов, на практике диагностируется несовместимость именно по системе АВО. Однако из-за легкого течения заболевания его не всегда получается выявить.

Развитие патологии по данной причине представляется возможным только в том случае, если имеет место предшествующая сенсибилизация (высокая чувствительность) женского организма. К факторам такого состояния относят:

  • наличие беременности в прошлом, в том числе и той, которая была прервана на сроке после пяти недель;
  • переливание крови с положительным резусом-фактором пациентке с отрицательным вне зависимости от ее возраста.

Если провокатором ГБН выступает несовместимость по крови, то сенсибилизация будет наблюдаться и в обычной жизни – при вакцинации, во время приема пищи, на фоне инфицирования.

Еще одна не менее важная причина, по которой может начать развиваться патология, – нарушение защитного слоя плаценты, что может произойти на фоне недуга хронической формы во время беременности, несбалансированного питания, злоупотребления вредными привычками и прочего.

Симптоматика

К основным симптомам относятся:

  • указание информации в карте роженицы о конфликте по резус-фактору или группе крови с плодом;
  • желтушность кожи у младенца;
  • вялость, отсутствие аппетита, частые срыгивания;
  • неравномерность дыхания;
  • снижение врожденных рефлексов;
  • увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки и сердечной мышцы;
  • понижение гемоглобина;
  • синдром «заходящего солнца» — неестественное опускание глаз новорожденного книзу.

В течение первых нескольких дней жизни малыша специалисты проводят анализ пуповинной крови, благодаря результатам которого могут подтвердить или опровергнуть наличие недуга.

Отличие от гемолитической болезни плода

Как правило, ГБН и ГБП не имеют существенных различий. В первом случае течение патологии диагностируется после рождения, а при гемолитической болезни плода – развивается внутриутробно. Но эти два состояния отличаются друг от друга механизмом течения патологического процесса.

Пока женщина находится в положении, плод получает от нее антитела, действие которых негативно сказывается на состоянии его и приводит к ухудшению.

После того как младенец родится, данный процесс останавливается. Именно по этой причине, если у женщины появляется ребенок с заболеванием, ей не разрешают кормить его грудью. Это необходимо для предотвращения поступления антител в детский организм, что может только усугубить положение.

Как диагностируется патология

Выявить заболевание можно в пренатальный период. Лабораторное исследование состоит из следующих этапов:

  • собирается необходимая информация относительно числа родов в прошлом или абортов и выкидышей, состоянии здоровья детей, а также выясняется, проводились ли переливания биологической жидкости;
  • устанавливаются группы крови и резус-факторы обоих родителей;
  • проводится ультразвуковое сканирование, благодаря которому можно определить утолщение плаценты, увеличение органов плода.

Если риск ГБН достаточно велик, то на 34 неделе женщине делают амниоцентез – забор околоплодных вод, подразумевающий прокол пузыря. Специалист определяет плотность билирубина, уровень железа, антител, глюкозы и прочих веществ.

После родов постановка диагноза осуществляется на основании проявляющихся симптомов и результатов обследования.

Также делают пробу Кумбса, которая показывает чисто аллогемагглютининов и неполноценных антител в молоке матери и ее кровяной жидкости. Данные показатели проходят проверку не один раз за день.

В обязательном порядке специалисты проводят дифференциальную диагностику, главная задача которой заключается в отличии ГБН от таких заболеваний как анемия, физиологическая желтуха и другие.

Терапевтические мероприятия

В пренатальном периоде лечение тяжелой стадии патологии заключается в переливании эритроцитарной жидкости плоду. Данный процесс происходит через пуповинную вену. Кроме этого, врачи могут использовать заменное переливание, суть которого заключается в постепенном выведении плазмы у ребенка и замещении ее донорской кровью.

Такая процедура позволяет вывести билирубин с антителами матери и восстановить утраченные эритроциты.

Переливание крови у детей проводится при:

  • достижении уровня билирубина более 60 мкмоль/л;
  • снижении концентрации гемоглобина ниже 100 гр/л кровяной жидкости.

В определенных ситуациях заменное переливание проводят повторно спустя 12 часов после первого сеанса.

Кроме этого, врачи часто используют и другие терапевтические методики для устранения болезни:

  • гемосорбция – фильтрация плазмы посредством сорбентов;
  • плазмаферез;
  • глюкокортикоиды.

При диагностировании средней или легкой формы болезни клинические рекомендации следующие:

  • внутривенное введение глюкозы и белковых элементов;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • прием витаминных комплексов, направленных на улучшение функционирования печени и активизацию обмена веществ;
  • желчегонные препараты;
  • очистительные клизмы;
  • переливание.

Также может быть назначена фототерапия. Это процедура, в результате которой под воздействием облучения происходит окисление непрямого билирубина, его выведение из детского организма.

Прогноз

Осложнения патологии во многом зависят от стадии ее течения. При тяжелой форме не исключается гибель малыша на последнем сроке беременности, а также после рождения в первые дни жизни.

При развитии ядерной желтухи могут быть:

  • потеря слуха и зрения;
  • церебральный паралич;
  • задержка умственного и физического развития.

Среди последствий во взрослой жизни выделяют:

  • повышенную предрасположенность к частым заболеваниям;
  • неадекватную реакцию на что-то в виде аллергии, в том числе на вакцинацию;
  • постоянное тревожное состояние;
  • снижение работоспособности.

Чтобы не допустить развития неприятных последствий болезни у новорожденных, необходимо четко следовать всем рекомендациям, которые дает специалист.

Профилактические мероприятия

Чтобы предотвратить развитие патологии, необходимо в качестве профилактики выполнять следующие предписания:

  • сдать вместе с супругом кровь на лабораторное исследование при постановке на учет;
  • при наличии несовместимости сообщить об этом лечащему врачу заранее;
  • регулярно контролировать антитела;
  • сделать амниоцентез.

ГБН – достаточно серьезное и опасное для жизни малыша заболевание. Чтобы его предотвратить, специалисты рекомендуют будущим мамам как можно раньше становиться на учет у гинеколога.

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Гемолитическая болезнь плода у беременных с резус-сенсибилизацией. Диагностика, лечение, профилактика

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПИСЬМО

от 16 декабря 2011 года N 15-4/10/2-12699

Гемолитическая болезнь плода у беременных с резус-сенсибилизацией. Диагностика, лечение, профилактика

Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации направляет методическое письмо «Гемолитическая болезнь плода у беременных с резус-сенсибилизацией. Диагностика, лечение, профилактика» для использования в работе руководителями органов управления здравоохранением субъектов Российской Федерации при подготовке нормативных правовых актов, главными врачами перинатальных центров и родильных домов (отделений) при организации медицинской помощи женщинам во время беременности, родов и послеродовый период, а также для использования в учебном процессе.

В.И.Скворцова

Методическое письмо «Гемолитическая болезнь плода у беременных с резус-сенсибилизацией. Диагностика, лечение, профилактика»

УТВЕРЖДАЮ

Заместитель Министра
здравоохранения и социального
развития Российской Федерации

В.И.Скворцова

от

2011 г.

Методическое письмо

Гемолитическая болезнь плода у беременных с резус-сенсибилизацией. Диагностика, лечение, профилактика

Аннотация

Представлены современные методы диагностики (ультразвуковое исследование, включая допплерометрию кровотока в средней мозговой артерии плода, амниоцентез с определением оптической плотности билирубина, кордоцентез с исследованием гемоглобина и гематокрита плодовой крови) и лечения гемолитической болезни плода (внутриутробные внутрисосудистые переливания крови плоду). С целью профилактики резус-сенсибилизации предлагается комплекс мероприятий в анте- и постнатальных периодах.
Настоящее письмо подготовлено: М.А.Курцером, О.Б.Паниной, Л.Г.Сичинавой, О.С.Филипповым, А.Г.Коноплянниковым.
Под редакцией: академика РАМН, доктора мед. наук, профессора Г.М.Савельевой; директора Департамента развития медицинской помощи детям и службы родовспоможения Минздравсоцразвития России В.И.Широковой.
Рецензент: Тетруашвили Н.К., руководитель 2-го акушерского отделения патологии беременности ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И.Кулакова» Минздравсоцразвития России.
Список сокращений:
БФП — базовый профиль плода
ВПК — внутриутробное переливание крови
ГБ — гемолитическая болезнь
ГБН — гемолитическая болезнь новорожденного
ГБП — гемолитическая болезнь плода
КТГ — кардиотокография
ОПБ — оптическая плотность билирубина
УЗИ — ультразвуковое исследование
ЦПСиР — центр планирования семьи и репродукции
ЭКО — экстракорпоральное оплодотворение
ЭМОЛТ — эритроцитная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами

Введение

Несмотря на существенные достижения в области перинатологии, многие вопросы ведения беременных с резус-сенсибилизацией, диагностики и лечения гемолитической болезни плода и новорожденного не могут считаться до конца решенными.
Среди иммунологически обусловленных осложнений беременности ведущее место занимает гемолитическая болезнь плода и новорожденного, которая развивается вследствие несовместимости крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам. Иммунизация женщин с резус-отрицательной кровью может происходить после введения резус-положительной крови в организм женщины (метод введения значения не имеет), при беременности плодом с резус-положительной кровью (независимо от исхода беременности: роды, самопроизвольный, искусственный аборт, внематочная беременность). Способствует резус-иммунизации нарушение целостности плацентарного барьера (гестоз, угроза прерывания беременности, экстрагенитальная патология) и проникновение в кровоток матери фетальных эритроцитов. Наиболее часто их трансплацентарная трансфузия наблюдается во время родов, особенно при оперативных вмешательствах (ручное отделение плаценты, кесарево сечение). При первой беременности иммунизируется 10% женщин. Если резус-отрицательная женщина избежала резус-иммунизации после первой беременности, то при последующей беременности резус-положительным плодом риск иммунизации также составляет 10%.
Антиген, попадая в кровь резус-отрицательного человека, приводит к его иммунизации, что проявляется выработкой антирезус-антител. Иммунные антитела проникая из кровотока беременной к плоду, вступают в реакцию с эритроцитами плода (реакция антиген-антитело) и происходит гемолиз эритроцитов с образованием непрямого токсичного билирубина, развивается гемолитическая болезнь плода. Разрушение эритроцитов является одной из причин развивающейся у плода анемии, а накопление непрямого билирубина приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин, достигая критического уровня, оказывает токсическое действие на целый ряд функций клеток, преимущественно на окислительное фосфорилирование. Поскольку непрямой билирубин хорошо растворяется в липидах, он в первую очередь поражает ядра клеток головного мозга. При этом в периоде новорожденности у ребенка появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии — развивается ядерная желтуха. Прогрессирующие анемия и интоксикация приводят к сердечной недостаточности, нарушению функции печени, развитию гипопротеинемии и усилению проницаемости сосудов, возможно развитие анасарки. ГБ нередко является причиной антенатальной гибели плода в различные сроки гестации, а также повышенной заболеваемости детей.
Снижение перинатальной заболеваемости и смертности при гемолитической болезни плода остается актуальной проблемой перинатологии, решение которой невозможно без современных подходов к тактике ведения беременности и родов при резус-сенсибилизации, а также применения новейших методов диагностики и терапии ГБП. Особое значение имеет профилактика резус-сенсибилизации.

Ведение беременных с резус-сенсибилизацией, диагностика гемолитической болезни плода

Тактика ведения беременности при иммунологической несовместимости крови матери и плода направлена на выявление степени сенсибилизации, раннюю диагностику гемолитической болезни плода, должна включать лечение ГБП по показаниям, а также определение сроков и методов родоразрешения. Наличие в анамнезе женщины с резус-отрицательной кровью гемотрансфузии без учета резус-принадлежности, самопроизвольного прерывания беременности, антенатальной смерти плода или рождения ребенка с гемолитической болезнью новорожденных является прогностически неблагоприятным в отношении заболевания плода в данную беременность.
Диагноз резус-сенсибилизации ставится на основании обнаружения в сыворотке крови беременной «неполных» резус-антител (блокирующие и агглютинирующие), которые представляют собой Ig G и ввиду своей малой молекулярной массы легко проникают через плаценту, являясь причиной развития ГБП. «Полные» антитела относятся к иммуноглобулинам класса M, имеют крупную молекулярную массу, не проникают через плаценту и не играют роли в развитии ГБП. Об уровне иммунизации пациентки свидетельствует титр антител. Титр антител соответствует наибольшему разведению сыворотки, при котором она еще способна агглютинировать резус-положительные эритроциты (титр антител может быть равен 1:2, 1:4, 1:8, 1:16 и т.д.). Дополнительным прогностически значимым критерием развития тяжелой и отечной форм ГБП является определение одновременно двух подклассов антител: IgG1 (опосредует преимущественно фагоцитоз D-положительных эритроцитов) и IgG3 (вызывает их цитолиз).
Титр антител в течение беременности может нарастать или оставаться без изменений. Прогностически неблагоприятным в отношении развития тяжелых форм ГБП является раннее (до 20 недель) выявление высокого титра антител (1:16 и более) и его нарастание в течение беременности. «Скачкообразные» изменения титра антител не являются достоверными и, как правило, отражают результаты исследований в различных лабораториях, в связи с чем определение уровня антител необходимо осуществлять в одной и той же лаборатории.
У пациенток с резус-отрицательной кровью необходимо с ранних сроков (8-12 недель) исследовать кровь на наличие резус-антител и определять их титр 1 раз в месяц на протяжении беременности. Пациентки с отягощенным акушерским анамнезом и наличием титра антител 1:16 и выше должны быть направлены на консультацию в специализированные центры при сроке гестации 22-23 недель для решения вопроса о необходимости проведения инвазивных процедур. Остальных беременных с резус-сенсибилизацией необходимо направлять в акушерско-гинекологические стационары III уровня или в перинатальные центры при сроке 32-33 недель для определения тактики ведения.
Диагностика гемолитической болезни плода должна основываться на результатах комплексного обследования матери и плода, которое должно включать оценку анамнеза, титра резус-антител, данных ультразвукового исследования с фето- и плацентометрией, исследования сердечной деятельности плода и биофизического профиля (БФП) плода, результатов исследования околоплодных вод (оптическая плотность билирубина) и плодовой крови (гематокрит, гемоглобин).
Большое значение в диагностике ГБП имеет ультразвуковое исследование (УЗИ), позволяющее выявить изменения как со стороны плаценты, так и со стороны плода. Каждому сроку гестации соответствует определенная толщина плаценты, размеры окружностей живота и размеры печени плода (таблица N 1).

Таблица N 1. Толщина плаценты, размеры живота и печени плода в различные сроки беременности

Таблица N 1

При ГБП по мере нарастания тяжести заболевания наблюдается увеличение толщины плаценты. Превышение нормальной для срока беременности толщины плаценты на 0,5-1,0 см является одним из ранних признаков ГБП. Характерными для ГБП ультразвуковыми критериями также являются увеличение размеров печени и селезенки плода. Наиболее точно при УЗИ диагностируется отечная форма ГБП, критериями которой являются: выраженная плацентомегалия, гепатоспленомегалия, асцит, многоводие. При выраженной водянке плода наблюдаются, помимо этого, кардиомегалия и перикардиальный выпот, гидроторакс, повышенная эхогенность кишечника вследствие отека его стенки, отек подкожной клетчатки головы, туловища и конечностей плода. Дополнительным ультразвуковым критериями тяжести заболевания плода могут служить расширение вены пуповины (более 10 мм).
В последние годы большое значение в диагностике ГБП придается изучению особенностей кровотока в средней мозговой артерии плода. Диагностическое значение данного метода определяется тем, что в результате анемии и, соответственно, гипоксии у плода возникает периферическая вазодилатация и стимуляция хеморецепторов. Это приводит к увеличению сократительной способности миокарда и, следовательно, увеличению сердечного выброса. Наряду с этим при ГБП происходит снижение вязкости крови, что в свою очередь способствует увеличению венозного возврата и сердечного выброса. Таким образом, возникает гипердинамическое состояние кровообращения и максимальная скорость кровотока в средней мозговой артерии плода увеличивается, коррелируя с тяжестью анемии у плода при ГБ.
Ультразвуковое исследование у беременных с резус-сенсибилизацией необходимо проводить начиная с 18-20 недель. До 32 недель повторные УЗИ проводятся через каждые 4 недели, в последующем — каждые 2 недели. При подозрении на тяжелую форму ГБП интервал между исследованиями может сокращаться до 1-3 дней.
Функциональное состояние плода у беременных с резус-сенсибилизацией оценивается используя кардиотокографию (КТГ). При ГБП кардиотография позволяет выявить характерные для гипоксии плода изменения, степень выраженности которых увеличивается по мере нарастания тяжести заболевания плода. Оценку плодовых кардиотокограмм производят по шкале, предложенной Fisher et al (1976) в модификации Г.М.Савельевой и соавт. (1984) (таблица N 2).

Таблица 2. Шкала оценки сердечной деятельности плода во время беременности (Савельева Г.М., 1984)

Таблица 2

Параметры ЧСС

0 баллов

1 балл

2 балла

Базальная ЧСС, уд/мин

<100 >180

Частота осциляций/мин

Амплитуда осциляций/мин

5 или синусоидальная

5-9 или >25

6 или 10-25

Акцелерацин

Отсутствуют

Периодические

Спорадические

Децелерации

Поздние, длительные или вариабельные

Поздние, кратковременные или вариабельные

Отсутствуют или ранние

Интерпретация результатов КТГ проводится по общепринятой методике: 8-10 баллов — удовлетворительное состояние плода, 5-7 баллов — умеренно выраженная гипоксия, менее 5 баллов — тяжелая гипоксия. Регистрация при КТГ кривой «синусоидального» типа свидетельствует о наличии выраженной анемии у плода, то есть о крайне тяжелом его состоянии.
КТГ и/или определение БФП плода целесообразно проводить в амбулаторных условиях с 30 недель беременности до родоразрешения. При наличии начальных признаков гипоксии мониторинг необходимо проводить ежедневно с целью своевременного выявления ухудшения состояния плода.
Инвазивными методами диагностики ГБП являются трансабдоминальный амниоцентез и кордоцентез.
Диагностическая ценность амниоцентеза обусловлена тем, что при гемолитической болезни за счет гемолиза эритроцитов происходит повышение концентрации билирубина в крови плода (в моче, в околоплодных водах) и, соответственно, — оптической плотности билирубина (ОПБ) в амниотической жидкости. Исследование околоплодных вод, помимо ОПБ, позволяет оценить степень зрелости легких плода (пенный тест, соотношение лецитин-сфингомиелин). ОПБ в амниотической жидкости определяют с 24 недель беременности с помощью спектрофотометра с длиной волны от 400 до 700 нм и полученные данные анализируют в соответствии со модифицированной шкалой Лили (рис.1), которая подразумевает дополнительное деление 2 зоны шкалы Лили на три сегмента — А, В и С, что позволяет уточнить показания к кордоцентезу (при соответствии значений ОПБ зонам 2В и 2С) и, тем самым, повысить диагностическую значимость метода.

Рисунок 1*. Модифицированная шкала Лили

Если значение ОПБ соответствует 1-й зоне, то у плода можно исключить гемолитическую болезнь. Чем ближе величина ОПБ к 3-й зоне (2С), тем более вероятна тяжелая степень заболевания плода и, наоборот, чем дальше расположена величина ОПБ от 3-й зоны (2А), тем менее вероятна ГБП. В зависимости от величины ОПБ по отношению к соответствующим зонам шкалы рекомендуются дальнейшие диагностические мероприятия: если значения ОПБ находятся в зоне 2А, то амниоцентез необходимо повторить через 4 недели; при соответствии зоне 2В процедуру проводят через 1-2 недели; значения ОПБ, находящиеся в пределах зоны 2С и 3-й зоны, являются показанием к диагностическому кордоцентезу и, возможно, внутриутробному переливанию крови.
Наиболее точным методом выявления ГБП и степени ее тяжести является исследование плодовой крови, полученной путем кордоцентеза (пункции пуповины). Для проведения диагностического кордоцентеза беременную необходимо госпитализировать.
Показаниями к кордоцентезу, который проводится с 24 недель беременности, являются отягощенный акушерский анамнез (анте-, интра-, постнатальная гибель детей от ГБ или перенесших неоднократные заменные переливания крови в неонатальном периоде), титр антител более 1:16, ультразвуковые признаки ГБП, значения ОПБ, соответствующие зоне 2С или 3-й зоне видоизмененной шкалы Лили, повышение максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии плода.
Диагностический кордоцентез осуществляется в условиях операционной после премедикации диазепамом (2,0 мл в/м). Расположение плаценты на передней стенке матки не является препятствием для проведения кордоцентеза, который при этом осуществляется трансплацентарно.
Исследование крови плода включает определение группы крови, резус-принадлежности плода, непрямой пробы Кумбса, уровней гемоглобина, гематокрита. Наиболее важным диагностическим критерием тяжести ГБП считается гематокрит, который является показателем компенсаторных возможностей гемопоэза. По степени снижения гематокрита судят о тяжести ГБП.
На основании результатов анализа крови плода определяется дальнейшая тактика ведения беременности. При резус-отрицательной крови у плода дальнейшее наблюдение за беременной как за неиммунизированной пациенткой. При наличии у плода резус-положительной крови и отсутствии данных за ГБП (уровень гемоглобина и гематокрита соответствует гестационной норме) повторный кордоцентез проводится через 4 недели или раньше при появлении ультразвуковых признаков ГБП.

Лечение гемолитической болезни плода

Методом выбора в лечении ГБП является внутриутробное внутрисосудистое переливание крови плоду. Другие методы (десенсибилизирующая терапия, пересадка кожного лоскута от мужа, гемосорбция, плазмаферез, внутривенное введение иммуноглобулинов, иммуносорбция), которые, к сожалению, до настоящего времени применяются в некоторых клиниках нашей страны, следует признать имеющими только историческое значение.
Внутриутробное переливание крови повышает уровень гематокрита, снижает риск развития отечной формы ГБ и позволяет пролонгировать беременность. Показанием к внутриутробному переливанию крови является снижение показателей гемоглобина и гематокрита на 15% и более по отношению к гестационной норме (табл. 3).

Таблица 3. Нормативные показатели гемоглобина и гематокрита у плода

Таблица 3

Срок гестации

24-25 нед.

26-29 нед.

30-33 нед.

34 нед.

Гемоглобин (г/л)

113 ± 17

125 ± 9

129 ± 12

144 ± 13

Гематокрит (%)

35 ± 3

38 ± 3

39 ± 3

44 ± 5

Перед внутрисосудистой гемотрансфузией проводится кордоцентез и осуществляется забор крови плода для определения предтрансфузионного гематокрита плода и с целью снижения двигательной активности плода ему внутривенно вводится недеполяризующий мышечный нейроблокатор пипекурония бромид в количестве 0,025-0,25 мг/кг.
Объем донорской крови, необходимый для переливания, рассчитывается индивидуально с учетом предполагаемой массы плода, гематокрита крови плода, гематокрита крови донора и фетоплацентарного объема крови, который соответствует сроку беременности. При этом целесообразно применять формулу J.M. Bowman (1978):

где:
V — фетоплацентарный объем крови, соответствующий данному сроку беременности (150 мл/кг);
V — объем крови для предстоящего переливания (мл);
EFW — масса плода (кг);
Ht — гематокрит плода (%);
Ht — гематокрит донорской крови (обычно около 85%);
Ht — желаемый гематокрит плода.
При расчетах объема гемотрансфузии необходимо учитывать потерю крови из пуповины при удалении иглы и дополнительно переливать еще 2-3 мл крови.
Для внутриутробной гемотрансфузии используют свежие клетки крови доноров 0(I) группы Rh (-) — эритроцитную массу, обедненную лейкоцитами и тромбоцитами (ЭМОЛТ).
ЭМОЛТ медленно вводится через пункционную иглу (скорость введения не должна превышать 1 мл/мин). По окончании переливания производится контрольный забор крови плода для определения посттрансфузионного гематокрита и оценки эффективности процедуры.
Необходимость повторных гемотрансфузий определяется сроком беременности и уровнем постоперационного гематокрита, при этом принимается во внимание, что при ГБП скорость снижения гематокрита после ВПК зависит от срока беременности (рис.2). Для определении показания к повторному ВПК необходим также мониторинг максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии плода (с интервалом в 1-3 дня).

Рисунок 2. Среднесуточное снижение гематокрита ((%)) у плодов после ВПК и гестационный возраст

Внутриутробные переливания крови могут проводиться неоднократно до 34-х недель беременности, после этого срока решается вопрос о досрочном родоразрешении.

Ведение родов при иммуноконфликтной беременности

При наличии ГБП необходимо досрочное родоразрешение, так как к концу беременности увеличивается поступление резус-антител к плоду. Безусловно, оптимальным является прерывание беременности при сроках, приближенных к доношенным, так как при раннем родоразрешении вследствие функциональной незрелости органов (особенно печени и легких) ГБ протекает более тяжело, у детей часто развивается респираторный дистресс-синдром. Однако, при наличии объективных данных, указывающих на тяжесть заболевания плода, родоразрешение следует осуществлять в более ранние сроки.
Способ родоразрешения беременных с резус-сенсибилизацией зависит от состояния плода, срока беременности, паритета и подготовленности родовых путей.
При отсутствии клинических признаков тяжелой формы ГБП, сроке беременности, близком к доношенному (свыше 36 недель), и зрелой шейке матки роды ведут через естественные родовые пути. В родах осуществляется тщательный кардиомониторный контроль состояния плода.
Если же заболевание плода расценивается как тяжелое, то предпочтительнее оперативное родоразрешение, так как кесарево сечение позволяет избежать дополнительной травматизации плода во время родов. Вне зависимости от подготовленности родовых путей, положения плода и сопутствующей патологии, кесарево сечение должно быть выполнено: при отечной форме ГБП, тяжелом течении желтушной формы ГБП, всем пациенткам, которым проводилось ВПК плоду.

Профилактика резус-сенсибилизации

Решение проблемы резус-сенсибилизации заключается в правильном и своевременном проведении профилактических мероприятий.
Профилактика резус-сенсибилизации, в первую очередь, заключается в осуществлении любого переливания крови с учетом резус-принадлежности крови пациента и донора, сохранении первой беременности у женщины с резус-отрицательной кровью.
Для специфической профилактики используют антирезус-иммуноглобулин отечественного или зарубежного производства.
Антенатальную профилактику резус-сенсибилизации и, следовательно, ГБП необходимо проводить у беременных с резус-отрицательной кровью без явлений сенсибилизации:
— на 28 неделе гестации вне зависимости от паритета;
— после инвазивных процедур (амниоцентеза, биопсии хориона, кордоцентеза, редукция одного из эмбриона при многоплодии);
— при отслойке плаценты в любом сроке беременности;
— при проведении серкляжа (при истмико-цервикальной недостаточности);
— после травмы живота.
Помимо антенатальной профилактики всем родильницам с резус-отрицательной кровью без явлений сенсибилизации, родившим детей с резус-положительной кровью, в течение 48 часов после родов показано повторное введение иммуноглобулина анти-резус Rh0(D). В случаях отслойки плаценты, ручного обследования матки и кесарева сечения дозу иммуноглобулина увеличивают вдвое.
Специфическую профилактику резус-сенсибилизации путем введения антирезус-иммуноглобулина у женщин с резус-отрицательной кровью без явлений сенсибилизации следует проводить также после любого прерывания беременности (аборты, внематочная беременность) непосредственно по окончании операции.
При наличии отягощенного акушерского анамнеза (гибель детей от ГБ) у пациенток с резус-сенсибилизацией, а также гетерозиготного генотипа по резус-фактору (RHD+\RHD-) у отца плода при планировании беременности возможно использование программы ЭКО с преимплантационной генетической диагностикой, позволяющей осуществить выбор резус-отрицательного эмбриона для дальнейшего его переноса в полость матки наблюдаемой.

Возможные осложнения

Осложнения у пациенток с резус-сенсибилизацией связаны с проведением инвазивных диагностических и лечебных процедур — амниоцентеза, кордоцентеза и ВПК.
К осложнениям амнио- и кордоцентеза относят преждевременное излитие околоплодных вод, а также преждевременные роды, хотя частота их по данным F.Daffos (1985) не превышает 7%.
Среди осложнений кордоцентеза следует также отметить кровотечение из пунктируемого сосуда, которое исследователи (Айламазян Э.К. и соавт., 1993; Weiner C.P., 1990; Chidini A. et al., 1993; Liao C. et al., 2006; Wataganara T. et al., 2006) наблюдали у 5-40% пациенток. По данным Э.К.Айламазяна и соавт. (1993), при пункции артерии пуповины частота, интенсивность и длительность кровотечений существенно больше, чем при пункции вены пуповины. При трансплацентарном доступе к сосудам пуповины источником более выраженного кровотечения может быть участок расширенного межворсинчатого пространства и краевые синусы плаценты.
Наиболее тяжелым осложнением кордоцентеза является перинатальная гибель плода, которая отмечается в 0,8-9,8% наблюдений (Айламазян Э.К. и соавт., 1993, 1998; Maxwell D.S. et al., 1991; Boulot B.W. et al., 1993). Риск внутриутробной гибели плода значительно возрастает при раннем проведении процедуры (до 21 недели беременности), а также при патологических состояниях плода, таких как: задержка роста, хроническая гипоксия, наличие пороков развития.
При проведении ВПК возможно возникновение таких осложнений как плодово-материнское кровотечение, кровотечение из пунктируемого сосуда, гематома пуповины, тромбоз вены пуповины, хориоамнионит, излитие околоплодных вод, рефлекторная брадикардия, внутриутробная гибель плода.

Эффективность использования

Применение предложенных мероприятий по оптимизации ведения беременности и родов у пациенток с резус-сенсибилизацией и гемолитической болезнью плода и новорожденного в ЦПСиР было эффективным.
Тщательный антенатальный ультразвуковой мониторинг и исследование максимальной скорости кровотока в средней мозговой артерии плода, а также использование модернизированной шкалы Лили с подразделением 2-й зоны на три подзоны привело к снижению количества диагностических амниоцентезов на 12%.
Выживаемость плодов, перенесших ВПК, составляет более 80%. Проведение внутрисосудистого переливания крови плоду позволило пролонгировать беременность не менее чем до 32 недель у 30,4% пациенток с ГБП и, тем самым, способствовало предотвращению рождения глубоко недоношенных детей. Проведение ВПК привело к уменьшению частоты и кратности операции заменного переливания крови новорожденным с ГБН. Смертность при отечной форме ГБ снизилась с 97% до 37,5%.
Таким образом, применение представленного комплекса профилактических, лечебных и диагностических мероприятий способствует определению адекватной тактики ведения каждой конкретной беременной с резус-сенсибилизацией и снижению перинатальных осложнений.
Электронный текст документа
подготовлен ЗАО «Кодекс» и сверен по:
официальный сайт
Минздравсоцразвития России

по состоянию на 13.02.2012

Гемолитическая болезнь новорождённого: отличником уже не быть?

Несовместимость крови плода и матери по АВ0-системе или резус-фактору встречается у трёх-четырёх новорождённых из тысячи и проявляется гемолитической болезнью новорождённого (ГБН). К счастью, современные акушеры-гинекологи умеют это заболевание предвидеть и предупреждать, а неонатологи — лечить.

Гемолитическая болезнь новорождённого возникает не у всех

Не буду рассказывать всех подробностей, напишу о них в отдельной статье. Суть в том, что ГБН возникает в двух случаях:

  1. женщина с резус-отрицательным фактором вынашивает плод с резус-положительным фактором;
  2. женщина с первой группой крови вынашивает плод со второй или третьей группой крови.

Конфликт по резус-фактору протекает более бурно, чем по АВ0-системе, однако бывают и исключения.

Конфликт по резус-фактору тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности у конкретной женщины. Для конфликта по АВ0-системе такой закономерности нет.

Коротко о том, как развивается ГБН

В крови плода находятся вещества (белковой структуры), которые напрочь отсутствуют у матери. В результате материнский организм воспринимает эти вещества как чужеродные и начинает делать всё, чтобы от них избавиться — снаряжает армию антител. К счастью, в материнский кровоток попадает мизерная доля крови плода (за этим следит плацента), поэтому и антител образуется немного. Но они успевают-таки повредить часть эритроцитов. Поэтому печень и селезёнка плода увеличиваются, производя дополнительные клетки крови.

Однако настоящая катастрофа развивается позже — после рождения. В момент родов нарушается барьерная функция плаценты и материнские антитела попадают в кровоток ребёнка в значительном количестве. Они вызывают массивную гибель эритроцитов, а значит — огромное количество непрямого билирубина попадает в кровь. Маленькая печень не справляется с нагрузкой. Поэтому в кровоток попадает ещё и прямой билирубин. Этим и обусловлено интенсивное прокрашивание кожи и склер, которое начинается уже в первые часы после рождения.

Гемолитическая болезнь новорождённого: виды

  • Анемическая. Встречается у каждого десятого младенца с ГБН. Характеризуется снижением уровней гемоглобина и эритроцитов, лёгкой желтухой. Протекает легко.
  • Отёчная. Развивается в 2% случаев ГБН. И это хорошо, так как она самая опасная и часто приводит к гибели плода ещё до родов. Обусловлена массивным разрушением эритроцитов ещё в период внутриутробного развития, что приводит ещё и к резко выраженной анемии. Ребёнок рождается с огромными отёками. Шансов на выживание у него практически нет.
  • Желтушная. Характерна для 88% детей, рождающихся с ГБН. Занимает промежуточное положение между анемической и отёчной. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание. Цвет кожи становится не просто жёлтым, а апельсиновым, настолько сильно прокрашиваются ткани билирубином. Ребёнок вялый, сонливый. Просыпаясь, кричит на одной ноте. Самый тяжёлый день — третьи сутки жизни. В это время все показатели крови максимально плохие. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает головной мозг. При правильном лечении, к концу первой недели состояние крохи начинает улучшаться, выздоровление наступает спустя 2-3 месяца.

ГБН опасна не только «здесь и сейчас»

Как отразится ГБН на дальнейшей жизни ребёнка, зависит от степени её тяжести, эффективности и своевременности лечения. В тяжёлых случаях нередки:

  • детские церебральные параличи (ДЦП);
  • грубая задержка физического и психического развития.

В более лёгких случаях высок риск:

  • умеренного умственного и физического отставания в развитии от сверстников;
  • косоглазие;
  • снижение слуха.

Дети, перенёсшие ГБН, практически всегда:

  • болеют простудными и инфекционными заболеваниями чаще других;
  • выдают непредвиденные реакции на вакцинацию;
  • страдают тем или иным видом аллергии;
  • имеют нарушения со стороны желчевыводящей системы.

В подростковом возрасте они быстро истощаются физически и психически, неадекватно реагируют на малейшие отклонения от стандартных ситуаций и легко вливаются в асоциальные группы.

Можно ли как-то защитить ребёнка от ГБН?

Да, можно. Беременная женщина должна как можно раньше стать на учёт в женскую консультацию и чётко выполнять все предписания своего врача. Акушер-гинеколог обязательно уточнит группу крови и резус-фактор самой женщины и отца ребёнка. Имеют значение предыдущие беременности, аборты, роды, выкидыши. При подозрении на резус-конфликт назначаются специальные исследования, подтверждающие его и определяющие степень тяжести. При необходимости проводят так называемую «гипосенсибилизацию», уменьшая количество агрессивных материнских антител, повреждающих плод. Методов несколько, подходящий конкретной женщине выбирает консилиум врачей.

Девушкам с первой группой крови и резус-отрицательным нужно всячески внушать мысль о вреде абортов и о том, как важно сразу выбрать правильно себе спутника жизни.

А вы знакомы с детьми, перенесшими гемолитическую болезнь новорожденных? Отличаются ли они от своих сверстников?

Редкие желтухи новорожденного, о которых важно знать каждой маме

Как протекает коклюш у ребёнка?

Желтуха у новорождённого: а стоит ли беспокоиться?

Анемический синдром у новорожденного

Неонатальная анемия может возникнуть внутриутробно, в родах и после рождения. Диагноз анемии выставляется при уровне Нв ниже 150 г/л при рождении и в первые сутки, при Нв ниже 145 г/л на первой неделе жизни и при Нв ниже 120 г/л в возрасте от 2-х недель и до 28 дней.

Причины анемии:
1. Гемолиз (Приобретенные состояния – изоиммунный конфликт по эритроцитарным антигенам; действие медикаментов; при вирусных и бактериальных инфекциях. Врожденные – наследственные эритроцитарные мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии).
2. Кровопотеря (острая и хроническая).
3. Подавление кроветворения (врожденные – редко, приобретенные – медикаментозные, при интоксикациях).

Клинические проявления анемии: не специфичны и зависят от причины.
При гемолитической анемии — бледность кожи скрывается желтухой, можно отметить лишь бледность слизистых. При иммунных анемиях отмечается гепатоспленомегалия. Волемические расстройства (одышка, тахикардия) умеренно выражены даже при тяжелой гемолитической анемии. Вялость и гиподинамия могут быть обусловлены не столько анемией, сколько билирубиновой интоксикацией.

При постгеморрагической анемии — отмечается клиника острой и хронической кровопотери.
При острой кровопотере – бледность, вялость, тахикардия, диспноэ, снижена периферическая пульсация сосудов, снижено АД.
При хронической кровопотере – задержка внутриутробного развития (ЗВУР), приглушенность сердечных тонов, может быть систолический шум, гепатоспленомегалия, АД чаще нормальное.

При гипопластических анемиях – бледность, вялость, снижение врожденных рефлексов, тахикардия и тахипноэ развиваются пропорционально тяжести анемии. При врожденных гипопластических анемиях регистрируются малые аномалии и пороки развития.

Лабораторная диагностика:
Гемолитическая анемия гиперрегенераторная, нормохромная, часто микросфероцитарная (АВО – конфликт, наследственный микросфероцитоз, инфекции, медикаменты).
Анемия при острой кровопотере нормохромная, норморегенераторная, макроцитарная.
Анемия при хронической кровопотере гипохромная, норморегенераторная, микроцитарная, регистрируется анизо и пойкилоцитоз.
Гипопластическая анемия гипо- или арегенераторная, чаще макроцитарная, гиперхромная.

Лечение анемии зависит от ее причины.
Дефицит эритроцитов восполняется эритроцитарной массой. Показания к переливанию эритроцитарной масы определяются не столько значениями гемоглобина, сколько клиническим состоянием ребенка. По данным V. Villet et all (1999), даже недоношенные дети в неонатальном периоде могут хорошо переносить анемию с уровнем Нв до 65 г/л, поэтому показания к переливанию эритроцитарной массы должны быть индивидуальны и определяться показаниями Нв, клиникой заболевания, сопутствующими заболеваниями и осложнениями, возможностью интенсивного наблюдения за ребенком и мониторирования его витальных функций.

Критический уровень Нв, при котором показано переливание эритроцитарной массы новорожденным по жизненным показаниям (Шабалов Н.П. 1996, Miller DR, 1984)

Возраст, клиника

Уровень Нв (г/л)

1 сутки жизни

< 130

2 – 6 сутки

— тяжелые дыхательные нарушения

< 130

— тяжелые нарушения гемодинамики

< 110

— без нарушения дыхания и сердечно-сосуд. системы

< 100

7 – 28 сутки жизни

— с нарушениями дыхания и сердечно-сосуд. системы

< 100

— без нарушения дыхания и сердечно-сосуд. системы

< 80

Старше 1 месяца

< 60

Объем переливаемой эритроцитарной массы определяется клиническим состоянием ребенка. При гиповолемических состояниях (анемии вследствие кровопотери) целесообразно компенсировать анемию однократным введением эритроцитарной массы с расчетом объема по формуле:

Нвж — Нвр

Vэр. массы = _______________ Х ОЦК

Нв эр. массы

Если рассчитанный объем не более 1/3 ОЦК, то он вводится медленно капельно или через инфузионный насос со скоростью 20 мл/час.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *