Гиперандрогения яичникового генеза

Симптомы и лечение гиперандрогении яичников

Гиперандрогения яичникового генеза – это патология, в ходе которой происходит системный сбой в гормональном фоне женщины. Причина болезни – активная выработка мужского гормона (андрогена), превышающего допустимые нормы.

Выработка андрогена у женщин осуществляется яичниками. Этот гормон отвечает за половое созревание, в ходе которого полноценно формируется детородная функция. Появляются волосы в паху, подмышках, у некоторых девушек появляется оволосение на лице. Андроген – неотъемлемый регулятор работы печени, надпочечников, половых органов.

Андроген необходим для полноценной работы женского организма. Чрезмерная выработка грозит обернуться серьезными осложнениями, которые нужно оперативно лечить при помощи медикаментозной терапии, а при необходимости – хирургическим вмешательством.

Суть патологии

Гиперандрогения яичникового генеза характеризуется серьезными нарушениями в работе половых органов. На фоне заболевания у девушек начинают усиленно расти волосы на лице, груди, животе, формируется половое несозревание (в результате недостатка женского гормона), происходит гиперплазия соединительнотканной белочной оболочки яичников.

Заболевание требует экстренной помощи со стороны медицины. В противном случае, последствия необратимы.

Причины развития

Яичниковая гиперандрогения развивается в следующих случаях:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • повышенное количество андрогена – мужского гормона;
  • недостаток ЛГ, который происходит в результате сбоев в работе гипоталамуса;
  • полнота, излишний вес. С точки зрения медицины, ожирение может спровоцировать андрогены, которые находятся непосредственно в жире. Они мутируют, адаптируются в женском организме и трансформируются в эстрогены;
  • при втором типе сахарного диабета.

Чаще всего заболеванию подвергаются молодые девушки в период полового созревания, а также женщины после 45 лет (момент наступления климакса приводит к серьезным патологическим изменениям в организме).

Симптоматика

Среди явных признаков гиперандрогении можно выделить резкий рост волос на нехарактерных местах (к примеру, на подбородке). Рассмотрим остальные симптомы:

  • появление волос на животе, руках, ногах и даже бедрах. Среди всех разновидностей болезни, стоит отметить одну – гирсутизм. Волосяной покров активно развивается на лице;
  • развитие исконно мужской болезни – облысения;
  • челюстно-лицевой аппарат претерпевает изменения. Лицо становится грубее, на коже присутствуют гноевидные новообразования, потемнения или угри. Меняется речь, тембр голоса. Посещение косметологического салона не приносит результатов;
  • слабеют мышцы.

Также следует рассмотреть вторичные симптомы, которые имеет слабовыраженная гиперандрогения яичникового генеза:

  • формируется склонность к сахарному диабету;
  • полнота, резкий набор веса;
  • половые органы перестают развиваться и остаются на этапе развития присутствующем до начала заболевания;
  • нарушение менструального цикла;
  • возникает осложнение – бесплодие;
  • резкие перепады давления. Существует вероятность развития хронической гипертонии.

Диагностика

Гиперандрогения яичников довольно легко диагностируется. Иногда достаточно визуального осмотра для определения наличия волосяного покрова в нехарактерных местах, чтобы понять, что именно происходит с женщиной.

Происходит осмотр и опрос пациентки. Врач (как правило – гинеколог) пытается отвергнуть посторонние заболевания, которые имеют схожую симптоматику. Далее – ряд лабораторных исследований.

Первоначально измеряется гормональный фон и устанавливается, какие изменения он претерпевает в последнее время. Анализируется величина вырабатываемого андрогена в организме женщины, а после – сравнивается с нормой. Для более точного составления клинической картины, пациентка сдает мочу, в которой измеряется количество кетостероидов-17.

При необходимости, больную отправляют на аппаратно-инструментальное обследование для детального составления клинической картины, оценки нанесенного организму ущерба. Стоит уточнить, что болезнь имеет серьезные, необратимые последствия, которые возможно устранить лишь при своевременном, качественном и полноценном лечении.

Лечение яичниковой гиперандрогении

В качестве терапевтического курса используют медикаментозную терапию. Назначаемые лекарства будут зависеть от формы гиперандрогении, а также индивидуальных особенностей организма пациентки.

Рассмотрим основные типы препаратов, применяемых для устранения недуга:

  1. Кломифен. Используется в том случае, если женщина желает в дальнейшем забеременеть. Гормональный фон пациентки возвращается к первоначальному виду. К сожалению, среди недостатков терапии этим лекарством, стоит отметить длительный срок лечения, а также реабилитационный курс.
  2. При отсутствии необходимости в восстановлении детородной функции, пациентке назначают стандартные гормональные средства, называемые пероральными контрацептивами. Срок лечения – не менее двух месяцев, с учетом всех особенностей видоизмененного женского организма.
  3. В случае противопоказаний к вышеописанным препаратам, женщине назначается Спиронолактон. Это очень длительная и точная терапия, состоящая от шести до восьми месяцев.
  4. При наличии опухолей на яичниках, а также раковых новообразований, производится хирургическое вмешательство.

Диагностический ряд, а также последующий терапевтический медикаментозный курс должны быть максимально точны и сбалансированы. И без того ослабленный женский организм можно легко «добить» неправильно назначенными препаратами, которые лишь усилят выработку андрогена.

Не стоит тянуть с лечением. Через 2-3 месяца с начала болезни некоторые последствия, включая полноценную функциональность детородной системы, можно попросту не стабилизировать. Помимо этого, волосяной покров, а также лишний вес могут длительное время сохраняться.

АНДРОГЕНЗАВИСИМАЯ ДЕРМАТОПАТИЯ

Андрогензависимая дерматопатия – это симптомокомплекс воздействия на кожу мужских половых гормонов (андрогенов) при их избыточной продукции в организме. Таким образом, андрогензависимая дерматопатия – это кожные симптомы гиперандрогении, проявляющиеся чаще — гирсутизмом и акне, реже — себореей и алопецией (выпадением волос). Этот симптомокомплекс можно считать не только медицинской, но и социально-экономической проблемой, так как приводит к развитию психоэмоциональных реакций, снижающих качество жизни женщины и, как следствие, ограничения в выборе профессии и трудоустройстве.

Гирсутизм – это избыточный рост волос по мужскому типу, то есть в строго определенных местах — в андрогензависимых участках кожи, характерных для мужчин. В отличие от гирсутизма, равномерный избыточный рост волос по всему телу называется – гипертрихоз. Гипертрихоз никакого отношения к влиянию андрогенов не имеет. Андрогензависимыми считают следующие участки кожи: верхняя губа, бакенбарды, подбородок, окружность сосков, белая линия живота – нижняя часть живота от пупка до лонной кости, грудь, внутренняя поверхность бедер, поясница. Не относится к андрогензависимым областям предплечья и голени, поэтому избыточный рост волос на этих участках рассматривается как гипертрихоз.

Акне – это угревая сыпь, возникающая из-за избыточной продукции кожного сала под влиянием андрогенов, наиболее часто локализованные на коже лица, груди и верхней части спины.

Источником повышенной продукции андрогенов являются яичники и (или) надпочечники, жировая ткань (висцеральная), уменьшение образования половых стероидосвязывающих глобулинов (специальные белки, связывающие половые гормоны в крови) и, как следствие, увеличение уровня свободных биологически активных андрогенов.
Эти симптомы сопровождают нейроэндокринные синдромы и отмечаются с пубертатного возраста – времени активации гормональной функции яичников и надпочечников. У молодых женщин именно эта симптоматика является основной жалобой, которая приводит их к косметологу, а не такие признаки гиперандрогении, как нерегулярный цикл и бесплодие, с которыми нужно обращаться к гинекологу.

Андрогензависимая дерматопатия, как правило, наблюдается при таких нейроэндокринных синдромах, как адреногенитальный синдром (ВДКН), синдром поликистозных яичников (СПКЯ), метаболический синдром (МС), но может быть и следствием генетически обусловленной повышенной чувствительности волосяных фолликулов и сальных желез к нормальному уровню андрогенов, что имеет место у некоторых этнических групп населения (Кавказ, Средиземноморье).
Степень развития андрогензависимой дерматопатии обусловлена не только содержанием в крови андрогенов, но и их периферическим метаболизмом. На рост волос и состояние сальных желез влияет самый активный андроген, метаболит тестостерона, который образуется под влиянием фермента 5а-редуктазы в коже на уровне волосяных фолликулов и рецепторов сальных желез. Андрогены способствуют превращению тонких и светлых пушковых волос в терминальные волосы – более темные и толстые.

Диагностика, как правило, трудностей не представляет. Диагноз устанавливается при осмотре, подтверждается повышенным уровнем андрогенов в крови.
Лечение является достаточно сложной задачей. Это обусловлено не только особенностями роста волос на андрогензависимых участках тела, но и многофакторными причинами гиперандрогении.
Цикл роста волоса длительный, в среднем 6-7 месяцев, поэтому раньше, чем через 3-6 месяцев от начала лечения эффект не очень значительный и характеризуется уменьшением терминальных волос. В начале лечения возможно только предотвратить дальнейший рост волоса, то есть его переход из первородного (пушкового) в терминальный. Положительные результаты в лечении гирсутизма отмечаются у большинства пациенток через 9 месяцев, максимально — в течение 1-2 лет.

Препараты, применяемые для лечения андрогензависимой дерматопатии, действуют на биосинтез, метаболизм и периферическую конверсию (утилизацию) андрогенов на уровне рецепторов кожи.

Механизм их действия:
— уменьшение продукции андрогенов в яичниках;
— уменьшение продукции андрогенов в надпочечниках;
— блокада периферического действия андрогенов;
— блокада рецепторов андрогенов в тканях-мишенях;
— блокада ферментов периферического превращения тестостерона в его метаболит.

Для лечения вышеперечисленных нейроэндокринных синдромов также используется
метаболическая терапия, включающая снижение массы тела и гиперинсулинемии, с помощью препаратов, повышающих чувствительности периферических тканей к инсулину. В комплексном лечении андрогензависимой дерматопатии такая терапия является обязательной у пациенток с СПКЯ и ожирением. Терапия антиандрогенами менее эффективна при ожирении, чем у пациенток с нормальной массой тела. Иногда для лечения используется хирургическое лечение, связанное с уменьшением андрогенсекретирующей ткани яичников, нормализации гонадотропной функции головного мозга и эффективно уменьшает симптомы андрогензависимой дерматопатии у пациенток с СПКЯ.
Для избавления от лишних волос с успехом применяются косметологические процедуры, включающие использование различных методов эпиляции.

Однако, лечение андрогензависимой дерматопатии только у косметолога в большинстве случаев малоэффективно. Правильнее, когда грамотные косметологи направляют таких пациенток на консультацию к гинекологу-эндокринологу для уточнения источника повышенной продукции андрогенов или избыточной чувствительности волосяных фолликулов и сальных желез к нормальному влиянию андрогенов. Коррекция гормонального профиля в сочетании с косметическими процедурами является абсолютно правильным подходом к лечению андрогензависимых дерматопатий.
Применение различных методов эпиляции на фоне медикаментозной терапии дает прекрасный эффект, препятствуя росту новых волос, так как одно медикаментозное лечение гирсутизма направлено на блокаду роста новых волос, но не стабилизирует их рост, поэтому наиболее эффективным является назначение лечения в молодом возрасте и в сочетании с косметическими методами. При выборе препаратов для лечения необходимо учитывать их побочное действие и переносимость, поскольку эффективность повышается соответственно длительности приема тех или иных препаратов.
При объединении усилий двух специалистов: гинеколога-эндокринолога и дерматолога удается добиться наиболее значимого и стойкого эффекта в лечении андрогензависимой дерматопатии.

Проведение коррекции диагностированных нарушений репродуктивной функции у пациенток с гиперандрогенией, с учетом показателей метаболизма андрогенов, позволяет достичь нормализации гормонального профиля, менструальной функции, стойкого восстановления функционального состояния репродуктивной системы, а так же улучшения качества жизни и социально-психологического состояния женщины.
Врач акушер-гинеколог Гаменюк Ольга Юрьевна

Гиперандрогения — анализы и лечение заболевания

У женщин достаточно часто встречаются заболевания, причиной которых является нарушение соотношения мужских и женских половых гормонов.

К ним относится и гиперандрогения. Это эндокринная патология, которая выявляется у 5- 20% женщин.

Причины возникновения и патогенез гиперандрогении

Анализы показывают, что при гиперандрогении имеется избыток мужских половых гормонов в женском организме либо повышена чувствительность рецепторов клеток организма женщины к ним. Кожа, потовые и сальные железы, яичники становятся как бы мишенями для мужских половых гормонов.

Удивительно, а какое отношение имеют мужские половые гормоны к женскому организму? Как они там оказались? А дело в том, что в организме человека, вне зависимости от пола вырабатываются как женские, так и мужские половые гормоны. Внешние признаки половой принадлежности зависят от их соотношения: в женском организме должны превалировать женские половые гормоны, а в мужском – мужские.

В ряде случаев при гиперандрогении анализы показывают, что количество андрогенов и эстрогенов не выходит за пределы нормы. Однако рецепторы клеток женского организма могут быть гиперчувствительными к мужским половым гормонам и излишне агрессивно реагировать на них.

Каковы же причины гиперандрогении? К этой патологии приводят следующие заболевания:

  • патология эндокринных органов,
  • опухоли половых и щитовидной желез, панкреатопатии, тимомы,
  • андреногенитальный синдром,
  • опухоли надпочечников,
  • гиперчувствительность клеток кожи к тестостерону.

Заболевания, сопровождающиеся гиперандрогенией

Состояние, сопровождающееся аменореей и двухсторонним поликистозом яичников, называют синдромом Штейна-Левенталя. При этой болезни нарушается менструальный цикл, имеет место избыточный вес, чрезмерное оволосение (гирсутизм). Такой диагноз выставляют при наличии в анализах гиперандрогении и имеющейся ановуляции. У таких пациенток в 20% случаев повышен уровень глюкозы в крови, резко увеличивается степень риска гиперинсулинорезистентности и гиперинсулинэмии.

Надпочечники могут избыточно вырабатывать кортикостероиды. Такое заболевание называют синдромом Иценко-Кушинга. Избыточный жир откладывается на шее, туловище и лице, лицо становится лунообразным. Нарушается овариально-менструальный цикл, развивается бесплодие, остеопороз, конечности атрофированы. В случае гиперандрогении анализы при синдроме Кушинга показывают повышенную толерантность к глюкозе. Женщины постоянно находятся в состоянии депрессии, у них развиваются психозы.

Признаки гиперандрогении

Чаще всего мы видим внешние проявления гиперандрогении, анализы смотрим уже потом. Чаще всего женщину смущают изменения, происходящие на коже. В период полового созревания можно обнаружить, что оволосение у девочки происходит по мужскому типу. Волосы начинают усиленно расти на лице, грудной клетке, по белой линии живота. А вдобавок появляются залысины. Появляется избыточное шелушение кожи – акне, себоррея. У женщин с гиперандрогенией часто имеется избыточный вес.

Происходят изменения в яичниках. Месячные либо вовсе отсутствуют (аменорея), либо очень короткие и с продолжительными промежутками (опсоолигоменорея). Мышцы у таких женщин атрофируются, рано развивается остеопороз (полости в костях вследствие вымывания из них кальция).

В связи с неадекватной продукцией гормонов увеличивается восприимчивость организма к возбудителям инфекционных заболеваний, возрастает риск развития инфекций. При гиперандрогении анализы показывают, что если имеется патология яичников, то у женщин нарушается и восприимчивость к глюкозе.

В процессе формирования половых органов девочки происходит их трансформация по промежуточному типу: увеличен клитор, частично срастаются половые губы.

Если при гиперандрогении анализы говорят об увеличенном количестве андрогенов, то можно ожидать у женщины наличия трудно контролируемой гипертензии, развития миокардиопатий и увеличения миокарда, возникают ретинопатии.Женщины постоянно находятся в состоянии депрессии, сонливы.

Гиперандрогения. Анализы и другие исследования

При гиперандрогении выполняют анализы крови на содержание и уровень стероидных гормонов. Для того, чтобы уточнить природу заболевания, следует произвести ещё и такие исследования:

При синдроме поликистозных яичников выполняют ультразвуковое исследование органов малого таза, где, как правило, находят увеличенные поликистозноизмененённые яичники. Если в диагнозе после УЗИ нет уверенности, то делают лапароскопию.

При синдроме Кушинга в общем анализе крови находят увеличенное количество лейкоцитов, эозинофилию и лейкопению. В анализе на содержание гормонов определяют повышенный уровень половых гормонов, которые вырабатываются надпочечниками. УЗИ нужно для исключения опухолей, расположенных за пределами надпочечников или над надпочечниками. Если УЗИ не даёт нужной информации, либо имеется подозрение на наличие злокачественного образования, стоит выполнить МРТ или КТ. Для уточнения, нет ли патологии гипофиза, проводят рентгеновское исследование черепа, при котором можно обнаружить деформацию турецкого седла, то есть того места, где гипофиз расположен в клиновидной кости.

Врождённую гиперплазию надпочечников можно диагностировать ещё до рождения ребёнка и лечить внутриутробно. В анализе крови на содержание гормонов при гиперандрогении на фоне синдрома Иценко-Кушинга находят повышение содержания 17-гидроксипрогестерона на фоне гипопродукции 21 гидролазы. Целесообразно провести и пробы с адренокортикотропным гормоном АКТГ.

В случае подозрения на адреновырабатывающую опухоль яичника, которая приводит к андростеронемии, анализ на содержание тестостерона показывает избыточное количество этого гормона. Для диагностики опухоли яичников следует определить уровень дегидроэпинандростерона, который будет выше нормы. КТ и МРТ важны при опухолях яичников.

В случае подозрения на стромальную гиперплазию яичников и гипертекоз количество яичниковых андрогенов повышено, а гонадотропные гормоны не превышают показатели нормы.

Лечение при андростеронемии

Лечение андростеронемии зависит от того, чем вызвано повышение уровня мужских половых гормонов.При синдроме поликистозных яичников после того, как поставлен диагноз гиперандрогения, анализы его подтверждают, назначают лечение.

Проводят консервативную терапию. С целью медикаментозного лечения назначают следующие препараты:

  • при повышенном оволосении эффективен медроксипрогестерон,
  • концентрацию стероидных гормонов уменьшают комбинированные контрацептивы,
  • выработку стероидов подавляет кетокеназол,
  • при гирсутизме применяют спироналактон,
  • положительный эффект производят глюкокортикоиды.

Если медикаментозная терапия не дала ожидаемых результатов, выполняют оперативное лечение: клиновидную резекцию либо лапароскопическую электрокоагуляцию яичников.

В случае АКТГ зависимой формы болезни Иценко-Кушинга консервативное лечение проводят в качестве подготовки к оперативному лечению. Во время операции удаляют аденому надпочечников и назначают лучевую терапию при патологии гипофиза. При АКТГ независимой форме единственным методом лечения является операция на надпочечниках с последующим лечением глюкокортикоидными гормонами и митотаном.

Врождённую гиперплазию коры надпочечников, когда анализы подтверждают наличие гиперандронемии, лечат дексаметазоном под контролем кортизола. В случае если анализы выявили гиперандрогению, пока плод находится в утробе матери, сразу же начинают лечение дексаметазоном. После определения пола плода терапию прекращают, если малыш мужского пола и продолжают, если женского. Когда консервативное лечение начали до девяти недель беременности, то риск развития врождённой патологии половых органов минимизируется.

Профилактика гиперандрогении

Гиперандрогению, подтверждённую анализами, нельзя предотвратить с помощью каких либо специфических методов. Можно рекомендовать в качестве профилактики этой патологии вести здоровый образ жизни, полноценно правильно питаться, не увлекаться чрезмерно методиками похудения. Женщинам надо знать, что при занятиях спортом не стоит принимать стероиды, так как они могут привести как к внешним проявлениям гиперандрогении, так и к изменениям в анализах.

Если у женщины есть проблемы с выраженностью волосяного покрова, её не устраивает состояние кожи, имеется нарушение менструального цикла, то ей следует посетить не только косметический салон. Консультация грамотного эндокринолога в этом случае также будет уместной.

Начните свой путь к счастью — прямо сейчас! Другие статьи

Уважаемые пациенты! Забота о вашем здоровье и безопасности – наш долг. «Центр ЭКО» предпринимает все необходимые меры для вашей защиты, в соответствии с рекомендациями Министерства Здравоохранения и Роспотребнадзора по предотвращению распространения вирусной инфекции.

Протокол ЭКО в естественном цикле (ЕЦ) — наиболее щадящая процедура из всех программ экстракорпорального оплодотворения.

Мужские половые гормоны также присутствуют в женском организме — они играют определенную роль в репродуктивной сфере. Однако если их концентрация повышена, то это указывает на гиперандрогению, которая негативно сказывается на репродуктивном здоровье и внешнем виде женщины.

Признаки гиперандрогении проявляются в виде следующих изменений:

  1. Нарушение или отсутствие менструального цикла;
  2. Гирсутизм (повышенный рост волос на теле и на лице);
  3. Апоплексия (диффузное выпадение волос на голове, в частности с теменной и затылочной области);
  4. Изменение фигуры (расширение верхней части и сужение нижней части тела);
  5. Изменение тембра голоса на более грубый и басистый, что присуще мужчине.
  6. Угревая сыпь на коже (в основном на лице, груди и верхней части спины);
  7. Жирная кожа головы и лица, а также появление перхоти и зуда.
  8. Лишний вес.

Данные проявления носят специфический характер, поэтому могут проявляться не у каждой женщины при гиперандрогении. Также присутствие лишь некоторых проявлений не может указывать на повышенное содержание мужских гормонов в крови — данный диагноз ставится на основе полученных результатов комплексного медицинского обследования.

При диагностике данного заболевания врач-гинеколог в первую очередь проводит беседу с пациенткой, с целью получения ответов на такие вопросы: когда она впервые обнаружила симптомы гиперандрогении, регулярный ли у неё месячный цикл, в каком возрасте начались первые менструации, наблюдались ли подобные проблемы у родственников по женской линии. Помимо этого, специалист выясняет страдает ли пациентка сахарным диабетом, дисфункцией коры надпочечников, ожирением, бесплодием и СПКЯ (синдром поликистозных яичников).

Получить бесплатную консультацию врача

Полечите на почту 8 народных рецептов при гиперандрогении

Затем врач проводит следующие манипуляции:

  1. Внешний осмотр пациентки, с целью выявления признаков, указывающих на данное заболевание;
  2. Осмотр половых органов на гинекологическом кресле. Иногда врожденные аномалии половых органов (полное или частичное сращение половых губ, увеличенный клитор и др.) являются прямой причиной развития гиперандрогении;
  3. Проведение ультразвуковой диагностики. Практически всегда пациентке показано УЗИ органов малого таза и надпочечников. Данный метод диагностики позволяет выявить заболевания, характерные для гиперандрогении (например, поликистоз яичников или надпочечников). С помощью УЗИ также можно подтвердить или исключить андрогенсекретирующие опухоли;
  4. Назначение МРТ половых органов женщины (проводится по показаниям);
  5. Анализы на половые гормоны: тестостерон, ДГЭА-сульфат, 17-ОН прогестерон, дидрогестирон, эстрадиол, ЛГ и ФСГ, пролактин, прогестерон, кортизол и другие. При необходимости сдается также анализ на определение гормонов щитовидной железы и АКТГ;
  6. Рентгенография турецкого седла, с целью исключения аденомы гипофиза.

После прохождения комплексного медицинского обследования врач назначает антиандрогенную терапию, позволяющую устранить внешние проявления данного заболевания. Если женщина планирует беременность, то может потребоваться стимуляция овуляции в сочетании с антиандрогенной гормональной терапией. При наступлении беременности важен контроль за уровнем андрогенов в крови и размерами шейки матки, во избежание самопроизвольного выкидыша и преждевременных родов.

Избыток андрогенов

Рубрика МКБ-10: E28.1

МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E20-E35 Нарушения других эндокринных желез / E28 Дисфункция яичников

Определение и общие сведения

Гиперандрогения — симптомокомплекс нарушений в сфере специфических и метаболических эффектов андрогенов в женском организме, обусловленный патологией биосинтеза, транспорта и метаболизма андрогенных гормонов.

Гиперандрогения смешанного (яичникового и надпочечникового) происхождения

Этиология и патогенез

Гиперандрогения смешанного происхождения может быть обусловлена генетическим дефектом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы (см. рис. 21.4, а также гл. 15, п. III.Б). Этот ферментный комплекс имеется в яичниках, надпочечниках и периферических тканях и превращает дегидроэпиандростерон в андростендион, прегненолон — в прогестерон и 17-гидроксипрегненолон — в 17-гидроксипрогестерон. Клинические проявления недостаточности 3бета-гидроксистероиддегидрогеназы обусловлены накоплением дегидроэпиандростерона — слабого андрогена. Умеренное повышение уровня тестостерона в сыворотке обусловлено его образованием в периферических тканях (в этих тканях дефект 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы не проявляется).

Избыток андрогенов: Диагностика

Повышены уровни прегненолона, 17-гидроксипрегненолона и дегидроэпиандростерона сульфата, т. е. предшественников минералокортикоидов, глюкокортикоидов и андрогенов соответственно. Эффективность лечения оценивают по уровню дегидроэпиандростерона сульфата.

Избыток андрогенов: Лечение

а. Цель лечения — снизить уровень дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке до нормы (100—200 мкг%). Если женщина хочет иметь детей, назначают малые дозы дексаметазона. Он подавляет синтез дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата в надпочечниках. Начальная доза дексаметазона — 0,25 мг/сут на ночь. Обычно уровень дегидроэпиандростерона сульфата нормализуется через месяц.

б. Во время лечения уровень кортизола в сыворотке должен быть равен 3—5 мкг% (не выше). У некоторых больных даже при низких дозах дексаметазона быстро развивается синдром Кушинга, поэтому дозу подбирают индивидуально и проводят ежемесячные обследования. Некоторые эндокринологи назначают очень низкие дозы дексаметазона, например 0,125 мг 3 раза в неделю на ночь.

в. Через год дексаметазон отменяют и обследуют больную. Безуспешность лечения дексаметазоном говорит о том, что значительные количества андрогенов секретируются яичниками, а не надпочечниками. В таких случаях назначают комбинированные пероральные контрацептивы в малых дозах.

Профилактика

Первичная надпочечниковая гиперандрогения

1. Этиология и патогенез. Первичная надпочечниковая андрогения наблюдается при неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности — при недостаточности 21-гидроксилазы или 11-бета-гидроксилазы. Надпочечники секретируют значительные количества андростендиона, который превращается в эстрон. Эстрон по принципу положительной обратной связи стимулирует секрецию ЛГ. В результате развивается синдром поликистозных яичников.

2. Лабораторная диагностика. Повышены уровни тестостерона и андростендиона в сыворотке. Для подтверждения диагноза проводят короткую пробу с АКТГ. Синтетический аналог АКТГ тетракозактид вводят в/в или в/м в дозе 0,25 мг. Через 30 и 60 мин измеряют уровни 11-дезоксикортизола и 17-гидроксипрогестерона в сыворотке. Результаты сравнивают с показателями, полученными при обследовании больных с классическими и неклассическими формами недостаточности 21-гидроксилазы или 11бета-гидроксилазы. При классических формах недостаточности 21-гидроксилазы и 11бета-гидроксилазы обычно наблюдается значительное повышение концентрации 17-гидроксипрогестерона или 11-дезоксикортизола соответственно. При неклассических формах уровни этих метаболитов повышаются в меньшей степени.

3. Лечение. Назначают дексаметазон в дозе 0,25 мг/сут на ночь (см. гл. 21, п. III.Б.3.а).

Надпочечниковая гиперандрогения и яичниковая недостаточность

1. Этиология и патогенез. Гиперандрогения в сочетании со вторичной яичниковой недостаточностью наблюдается при гиперпролактинемии. Нередкая причина гиперпролактинемии — аденома гипофиза. Причины гиперпролактинемии перечислены в табл. 6.6. Пролактин стимулирует секрецию андрогенов в надпочечниках и одновременно подавляет секрецию гонадотропных гормонов.

2. Диагностика. При гиперпролактинемии снижены уровни тестостерона и дигидротестостерона. Уровень дегидроэпиандростерона сульфата повышен.

3. Лечение гиперпролактинемии устраняет гиперандрогению и нормализует функцию яичников. Принципы лечения изложены в гл. 10.

Дополнительная литература (рекомендуемая)

  • Ципротерон
  • Этинилэстрадиол/ципротерон

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *