Хондросаркома бедренной кости


Современной медицине известно довольно большое количество видов рака, в частности, сопровождающихся образованием именно злокачественных новообразований. Одной из таких опухолей является хондросаркома, являющееся одним из видов рака костей.

Данный тип новообразования считается не такой уж редкой опухолью, среди всех видов рака костей, на хондросаркомы приходится порядка 13% всех случаев. Согласно статистике, диагностируется эта онкология в большей степени у людей, чей возраст превышает 30 лет.

Что такое хондросаркома

Термином хондросаркома в медицинской практике обозначается раковое новообразование злокачественного характера. Это значит, что такая опухоль на поздних стадиях развития способна дать метастазы, которые вместе с кровяным током распространяются по всему организму, поражая другие органы.

Свое развитие опухоль берет из хрящевых тканей, замещая обычные хрящевые клетки, что подтверждается ее строением и консистенцией. Согласно данным, полученным в процессе исследования тканевой природы опухоли после ее удаления, хондросаркома – плотное белое образование с синеватым оттенком, в разрезе отчетливо просматривается ее хрящевая природа. В некоторых случаях на поздних стадиях развития, в ней появляются очаги обызвествления и окостенения.

В большинстве случаев это новообразование поражает следующие участки скелета:

  • тазовые костные структуры;
  • ребра по лопаточной линии и в целом;
  • кости плечевого пояса;
  • бедренные кости.

Эти участки считаются наиболее подверженными риску возникновения хондросаркомы, но она может развиваться и в других отделах костной системы.

Что же касается этапов роста и стадии метастазирования, хондросаркомы относят к медленнорастущим новообразованиям. В зависимости от ряда факторов, максимальных размеров новообразование достигается в период от 3 до 10 лет, метастазы она дает преимущественно на 4 стадии развития, что также индивидуально. Случаи роста опухолей, нетипичные для хондросарком, встречается редко, в большинстве случаев это новообразование увеличивается медленно, что дает время для терапии.

Нельзя путать хондросаркому и саркому Юинга. Второй тип отличается повышенной агрессивностью и значительно более быстрым ростом. Кроме того, наличие в хондросаркоме волокон коллагена отличают ее от саркомы Юинга, это важно учитывать в процессе диагностики.

Почему развивается болезнь

Причины, почему развивается хондросаркома тазобедренной кости, доподлинно неизвестны. Однако патология чаще возникает у определенной группы людей. Больше всего подвержены риску следующие категории:

  • Пациенты, у кого ранее была диагностирована доброкачественная опухоль костной ткани;
  • При отсутствии своевременного лечения таких патологий;
  • После опухоли Вильмса;
  • На фоне синдромов Маффучи и Олье;
  • При наличии генетически обусловленных патологий опорно-двигательного аппарата;
  • При болезни Педжета, при которой костные ткани подвержены аномальному разрастанию.

Риск возникновения хондросаркомы выше при частом воздействии на человека ионизирующего излучения. Вероятность развития заболевания возрастает в случае, если человек постоянно получает одну и ту же травму.

На заметку!

У детей хондросаркома возникает только на фоне второстепенных онкологических процессов в организме. В основном, такой диагноз ставят людям от 40-60 лет.

Причины

Понимание причин развития обсуждаемого типа онкологии играет важнейшую роль в диагностике и выстраивании тактики лечения. Но прежде необходимо понимать, что хондросаркомы делятся на два типа, различающиеся по природе возникновения:

  1. Первичная – в данном случае речь идет о новообразование, взявшем свое начало непосредственно из хрящевой ткани. Говоря простыми словами, опухоль первоначально поразила кости и выросла в них.
  2. Вторичная – развивается вследствие поражения костей метастазами, распространившимися по кровяному руслу из другой опухоли, с локализацией в каком-либо органе.

В случае с хондросаркомами около 90% этих новообразований имеют первичный тип, то есть они развиваются самостоятельно.

Если с причинами возникновения вторичной хондросаркомы все ясно, она развивается вследствии метастазирования другой опухоли, то в случае первичного типа все гораздо сложнее. К сожалению, современная медицина не может достоверно объяснить основные причины развития первичной опухоли. Однако ученые и врачи сходятся в ряде предположений, касающихся причин и факторов, предрасполагающих развитию хондросаркомы:

  • Костные патологии, переломы. Согласно статистике, именно повреждения костей, среди которых львиную долю составляют механические травмы, являются одним из факторов. При этом после перелома могут пройти десятки лет, но именно поврежденный участок с большей степенью вероятности станет местом появления опухоли;
  • Сильное или неоднократное облучение радиацией, причем учитываются даже серьезные дозы ионного излучения в целях лечения какой-либо другой патологии.

Описанные два фактора считаются ключевыми. При этом важно учитывать, что хондросаркома может расти как на поверхности кости, так и внутри её. Этот факт нельзя забывать при проведении диагностики или проверок на рак.

Кроме того, случаи одновременного множественного поражения единичны, хондросаркома изначально является одиночной опухолью, но по мере роста и достижения стадии метастазирования, она способна размножиться.

Классификация и степени хондросарком

Помимо деления новообразования на первичный и вторичный типы, а также понимания причин его возникновения, существует ряд других критериев, играющих роль в лечении и прогнозировании жизни пациента. Речь идет о видах хондросаркомы, ее стадиях роста и степени озлокачествления.

Для начала стоит понять, что существует 4 стадии развития онкологии, в зависимости от тяжести:

  1. На первой стадии опухоль локализуется сугубо в кости или на её поверхности, не поражая мягкие ткани, расположенные поблизости.
  2. Новообразование по-прежнему не выходит за пределы костных структур, но в крови появляются следы клеточной малигнизации.
  3. Отмечается множественное поражение костных структур (2 очага и более), патогенные клетки рака поражают локальные лимфоузлы.
  4. Для четвертой стадии характерно прорастание опухоли за пределы костей, на этом этапе развития рака новообразование дает метастазы.

В случаях хондросаркомы врачи применяют градацию не только касательно стадии прогрессирования рака, но и учитывают так называемую степень злокачественности опухли. Всего выделяют три степени:

  1. Наименее злокачественная – клетки хрящевой ткани хондроциты практически не искажены атипичными многоядерными клетками. Опухоль первой степени растет очень медленно и не дает метастазы.
  2. Умеренно дифференцированная – раковые клетки расположены более хаотично, их значительно больше, они активно замещают хондроциты. Такая хондросаркома растет быстрее, присутствуют признаки разрушения костных тканей, но процесс метастазирования более чем в 80% случаев все еще не активен.
  3. На третьей стадии раковые клетки образуют так называемые тяжи, которые имеют ассиметричную форму. В этом случае у пациентов диагностируются участки некроза, эта саркома имеет наивысшую степень злокачественности, растет быстро и дает метастазы более чем в 50% случаев.

Помимо стадий развития и степени озлокачествления, также выделяют несколько видов хондросарком, согласно гистологическому строению опухоли:

  • Светлоклеточная – состоит из насыщенных гликогеном светлых клеток с низкой миотической активностью. По составу структура тканей опухоли близка к хрящевой, имеют место вкрапление кровоизлияний. Этот вид опухоли редок, среди всех хондросарком встречается всего в 5% случаев, светлоклеточное новообразование имеет низкий уровень злокачественности. Основное место локализации – трубчатые кости.
  • Недифференцированная – исходя из названия, этот вид опухоли не относится ни к одному из известных типов. Опухоль имеет третью степень озлокачествления, развивается преимущественно у пожилых людей, прогноз выживаемости неутешительный.
  • Мезенхимальная – встречается всего в 3% случаев всех хондросарком. Локализуется преимущественно в костных структурах позвоночного столба, ребер и нижней челюсти, часто имеет признаки обызвествления. Без проведения биопсии участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможной точная постановка диагноза.

Стадии заболевания

Существует 3 степени дифференцировки хондросаркомы (обозначаются буквой G). Определяются они после гистологического анализа клеток рака, на основании ряда отличий их от нормальных, здоровых клеток. Чем больше этих отличий, тем хуже. В зависимости от степени дифференцировки определяется злокачественность новообразования, тип лечения и прогноз.

1 степень хондросаркомы считается низкозлокачественной. Ее клетки высокодифференцированные, то есть они мало отличаются от здоровых хондроцитов. Темпы роста такой опухоли очень медленные.

Хондросаркома 2 степени злокачественности (умеренно дифференцированная) имеет немного худший прогноз. Клетки такой формы рака костей отличаются более выраженной атипией, они хаотично расположены, имеют разный размер и несколько ядер. Она может метастазировать в легкие, хотя это происходит редко.

Хондросаркома 3 степени дифференцировки – самая высокозлокачественная. Встречается она не часто, всего в 10% случаев. Клетки новообразования тяжело дифференцировать, в них присутствуют очаги митоза. Ее отличие – это быстрый рост и высокая вероятность отдаленных метастаз. Метастазирование хондросаркомы G3 отмечается в 50%.

Стоит отметить, что степени хондросаркомы иногда меняются, то есть опухоль G1 со временем становиться более злокачественной.

Симптомы

Клиническая картина, которая выявляется при развитии хондросаркомы довольно изменчива и непостоянна. Дело в том, что симптомы зависят от локализации, прогрессирования заболевания, степени злокачественности и ряда других факторов.

Тем не менее, хондросаркомы имеют следующие симптомы:

  • Главным клиническим признаком является болевой синдром, изначально слабый, но постоянно усиливающийся по мере роста опухоли. На первых стадиях развития онкологии боли цикличны, но непостоянны, однако, ко 2-3 стадии приобретают посеянный характер. По специфике болезненные ощущения тупы, ноющие, усиливаются при физических нагрузках и во время сна.
  • При таком патологическом процессе, как злокачественная хондросаркома, у пациентов присутствует припухлость в области новообразования. Как и в случае с болями, обычно незначительная, небольшая припухлость возникает на ранних стадиях онкологии, но увеличивается по мере прогрессирования. В некоторых случаях, когда опухоль расположена глубоко, припухлость может не просматриваться вовсе.
  • Деформация костных структур, в которых произрастает опухоль.
  • По мере роста хондросаркомы происходит выпячивание пораженного участка, что внешне выглядит как бугор или подкожный нарост на определенном участке тела. Этот признак прослеживается на поздних стадиях рака, изначально же новообразование может прощупать врач. После обнаружения хондросаркомы, в месте пальпации под кожей на кости отмечается уплотнение.
  • Если новообразование разрастается в непосредственной близости к подвижному суставному сочленению, рост хондросаркомы приводит к ограничению подвижности и нарушению опорно-двигательных функций.
  • Кроме того, присутствует ряд так называемых общих симптомов, среди которых отмечается общее ухудшение состояния пациента. Имеет место: систематическая усталость, сонливость, быстрая утомляемость, потери веса, ухудшение аппетита и т. д.

Локализация опухоли

Местом возникновения данного заболевания могут стать кости любой части скелета человека. Однако наиболее часто опухоль такого характера возникает в следующих областях:

  • кости таза — тазобедренная кость может поражаться данным видом злокачественной опухоли наиболее часто. При этом возникают длительные и тупые боли в области таза, которые начинаются при сдавливании растущей опухолью седалищного нерва;
  • кости крестца — здесь также проявляется выраженная болезненность, боль может иметь резкий или тупой, тянущий характер;
  • бедренные кости — проявлением заболевания здесь также острая боль, длительно текущая. Возможно проявление ограничений при движении в этой области;
  • плечи также часто поражаются хондросаркомой, наиболее выражена в этой области первичная форма заболевания;
  • реже болезнь диагностируется в костях кистей и пальцев.

Хондросаркома обычно начинает свое развитие в костях различных областей, затем ее локализация может меняться и диагностировать ее могут также в мягких тканях. Болезненность области поражения, припухлость и ограниченность движений следует отнести к наиболее общим проявлениям прогрессирующего заболевания.

Особенности метастазирования

По мере прогрессирования онкологического процесса и роста хондросаркомы, повышается вероятность того, что она даст метастазы. В таком случае раковые клетки по кровяному и лимфатическому руслу разносятся по всему организму, метастазы порождают вторичные опухоли, в то время как сама хондросаркома становится первичным онкоочагом.

Согласно статистике, в данном случае метастазы чаще всего поражают определенные органы. Так, хондросаркома бедренной кости (или любого другого костного образования), с большей вероятностью даст метастазы в следующие органы:

  • лимфоузлы (вне зависимости от их удаленности, но чаще региональные);
  • легочные ткани;
  • печень;
  • метастазы в височную и затылочную доли головной мозг.

Учитывая такие особенности метастазирования, при обнаружении хондросаркомы на поздних этапах ее развития, важно провести диагностику организма, уделяя внимание обследованию перечисленных органов на предмет метастаз.

Как выглядит опухоль на рентгене

Установить правильный диагноз и назначить адекватную терапию помогут инструментальные и лабораторные методы диагностики.

Рентгенодиагностика помогает обнаружить опухоль и описать ее вид:

Периферическая (с ростом по наружной поверхности кости) хондросаркома на снимке выглядит так:

  • как рентгеноконтрастное образование неровной формы:
  • по границе со здоровой тканью опухоль уплотнена;
  • крапчатость опухоли из-за обызвествлений.

Центральное хондрообразование имеет такой вид:

  • очаг разрушения в костной ткани с нечеткими контурами;
  • обычная локализация – граница между телом и головкой кости;
  • возможно наличие очагов обызвествления.

Получить больше информации о хондросаркоме помогут: биопсия из разных полюсов опухоли, МРТ костей, рентгеновское исследование органов грудной клетки для обнаружения метастазов, остеосцинтиграфия.

Диагностика и лечение

Для проведения исследования с целью установления точных данных о развитии хондросаркомы, необходим полный спектр диагностических мероприятий. Дело в том, что врачу важно знать не только локализацию, форму опухоли и её размеры, эти сведения можно получить путем проведения простой рентгенографии.

Важно определить стадию развития онкологии, собрать информацию о степени злокачественности опухоли, выявить масштабы метастазирования и т.д.

Диагностика состоит из следующих мероприятий:

  • Сбор анамнеза с целью выяснения основных причин развития онкологии.
  • Первичный осмотр с пальпацией пораженного участка, для получения общих данных о локализации опухоли, её размерах, болезненности.
  • Рентгенография, которую важно проводить в нескольких проекциях.
  • Магниторезонансная томография и компьютерная томография (МРТ и КТ).
  • Остеосцинтиграфия – в организм вводится специальное радиоизотопное вещество, свечение которого регистрируется на специальной аппаратуре для оценки состояния костных тканей.
  • Биопсия – забор небольшого образца опухоли, для выявления степени озлокачествления и гистологического изучения.

Что же касается лечения, оно основывается на полученных диагностических данных и в большинстве случаев используется комплексный подход, включающий следующие действия:

  • Хирургическое вмешательство.
  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия.
  • Прием обезболивающих препаратов разной степени интенсивности.

При этом, например, хирургия тазобедренного сустава является менее сложной процедурой, при которой возможна не только резекция опухоли, но даже части кости, с последующим замещением её специальным протезом. В то же время операция на позвоночнике, хирургия грудного, поясничного и тем более шейного отдела, процедуры сложные и не всегда выполнимые. Объясняется это большими скоплениями важных нервных окончаний, близким расположением спинного мозга и т.д. В подобных случаях хирургическое вмешательство может быть заменено эндоскопией.

Кроме того, если после операции быстро наступили улучшения, нельзя прерывать наблюдение и лечение. Существует вероятность повторного развития онкологического процесса.

Последствия: рецидив и метастазы

Распространение опухоли чаще всего происходит гематогенным путем: когда она прорастает в кровеносные сосуды, ее клетки попадают в кровоток и перемещаются в другие органы и ткани. Метастазы при хондросаркоме чаще находят в легких, брюшной полости, печени и костях (особенно, в позвоночнике). Как уже было сказано, данный вид рака отличается медленным течением, поэтому до появления первых метастаз проходит 3 года и более. Метастазы больших размеров удаляют хирургическим путем. Но есть микрометастазы, которые могут находиться в любом уголке организма. Для их уничтожения используется химиотерапия.

Рецидивы хондросаркомы – это повторное возникновение болезни после проведенного лечения. Такие случаи – не редкость. Чтобы их вовремя обнаружить пациент должен делать рентгенографию 1 раз в 4-6 месяцев. Повторные опухоли обычно более агрессивны. Для их лечения проводят те же операции, что и при первичных поражениях. Это снижает показатели выживаемости, а также увеличивает вероятность осложнений. При невозможности проведения хирургического удаления назначают паллиативную химио- и лучевую терапию.

Прогноз

Что касается прогнозирования выживаемости, очень многое зависит от степени развития рака. Так, при начале лечения на первой стадии остеосаркомы, выживаемость составляет примерно 80-90%, в то время как на второй стадии эта цифра уменьшается до 45–65%. Что же касается третьей и тем более четвертой стадии онкологии, сопровождающие процессом метастазирования, цифры неутешительны, летальный исход наступает в 90% случаев. В то же время важно понимать, что лечение хондросаркомы более перспективно в молодом возрасте.

(

От чего зависит симптоматика хондросаркомы

Клиническая картина заболевания зависит от типа опухоли и от степени злокачественности. Признаки заболевания слабо выражены при высокодифференцированных опухолях. Развитие заболевания происходит на протяжении нескольких лет.

Низкодифференцированные хондросаркомы проявляются сильными болевыми ощущениями, болезнь развивается быстро, в течение нескольких месяцев. При таких опухолях нарушается работа печени и легких, так как в эти органы через кровь попадают раковые клетки. Региональные лимфатические узлы воспаляются, их размер заметно увеличивается.

Сопутствующим заболеванием хондросаркомы считается пояснично-крестцовый радикулит.

Хондросаркомы со 2-ой степенью злокачественности характеризуются повышенным риском развития некрозов.

Злокачественные опухоли поражают людей всех возрастов. Заболевания костной системы занимают одно из первых мест по развитию онкологического процесса.

Классификация, виды и стадии

Хондросаркома – новообразование, происходящее из хрящевой ткани.

В основном локализуется в крупных суставах и плоских костях (таз, ребра, бедро, плечо).

По классификации опухоли делятся на первичные и вторичные.

Впервые возникшие новообразования разделяются по развитию патологического процесса:

  • внутри полости кости (центральные);
  • растущие на поверхности (периферические).

Хондросаркомы второго типа могут развиваться у людей старше 45 лет и провоцируются определенными болезнями:

  • доброкачественные опухоли хрящевой ткани (хондромы);
  • новообразование, возникающее в метафизах трубчатых костей (хондромиксоидная фиброма);
  • солитарная остеохондрома;
  • хондробластома;
  • хондроматоз костей (заболевание Олье-Маффучи);
  • экзостозы костно-хрящевые.

Виды хондросарком:

  • анапластическая (с высокой степенью злокачественности);
  • типичная;
  • светлоклеточная;
  • недифференцированная.

Патологический процесс, основывающийся на степени разрастания опухоли, имеет несколько стадий:

  1. Межклеточное пространство составляет хондроидная ткань из хондроцитов, имеющих плотные центры. Многоядерных клеток практически нет, митоз отсутствует. Темпы роста опухоли очень низкие.
  2. Во второй стадии межклеточная жидкость изменяется. Клетки скапливаются в периферических частях долей, присутствуют формы митоза, ядра становятся больше. Начинается процесс некротизирования.
  3. В третьей стадии межклеточное пространство имеет миксоидное строение. Клетки располагаются тяжами или группами, их очертание имеет вид звезды или неправильную форму. Много составляющих с увеличенными ядрами, появление митоза, обширные разлагающие процессы.

Причины развития

Механизмы возникновения хондросарком неизвестны. Есть предположения, что опухоль возникает из-за нескольких причин:

  • метастазирование от основного злокачественного новообразования;
  • малигнизация из доброкачественных опухолей;
  • несвоевременное лечение нераковых образований;
  • врожденные или наследственные аномалии развития костно-суставной системы;
  • болезнь Педжета – патологическое разрастание костной ткани;
  • травмы костей;
  • длительное воздействие на организм ионизирующего излучения.

У детей чаще встречают опухоль первого типа, люди старше 40 лет подвержены вторичному развитию патологического процесса.

Симптомы и локализация

Хондросаркома тазобедренной кости имеет бессимптомное течение от нескольких месяцев до нескольких лет. Болевой синдром выражен слабо и купируется приемом обезболивающих таблеток.

По мере роста опухоли появляются определенные симптомы:

  • боли в области таза, которые не проходят в покое и при приеме препаратов, с иррадиацией в позвоночник и нижние конечности;
  • выраженная местная припухлость, которая может привести к неправильной форме кости;
  • односторонний отек;
  • усиление венозного рисунка в пораженном участке;
  • увеличение местных лимфатических узлов;
  • из-за хрупкости костной ткани могут возникать переломы;
  • кожа над опухолью горячая, имеет синюшную окраску;
  • вследствие сдавливания рядом расположенных органов возможны сбои в работе мочевого пузыря, кишечника.

Новообразование имеет не только специфические признаки, но и влияет на весь организм: появляется головная боль, слабость, резкое похудание, отвращение к мясным продуктам, нарушение сна.

Хондросаркома бедренной кости проявляется спонтанными переломами, атрофией мышц бедра и болями в нижних конечностях по ночам, угнетенным общим состоянием, кашлем.

Новообразование позвоночника на ранних стадиях похоже на остеохондроз или грыжу. По мере разрастания опухоли могут возникать парезы и параличи, нарушение работы тазовых органов.

Раковые клетки с течением крови попадают в разные органы и системы. Чаще поражаются лимфатические узлы, печень, легкие и мозг.

Опухоль, растущая снаружи кости, имеет другой вид распространения. Вокруг таких хондросарком существует область, отделяющая опухоль от здоровых тканей. Патологический процесс распространяется в эту зону и образует сателлитные узлы. Эти метастазы находятся рядом с опухолью или в здоровых тканях.

Диагностические способы

Диагностика опухоли проводится несколькими способами:

  • Визуальный осмотр. В запущенных стадиях опухоль можно пропальпировать через кожу и определить ее границы.
  • Рентгенография – с помощью исследования обнаруживают локализацию новообразования и его размеры.
  • КТ определяет объем поражения и выявляет структуру хондросаркомы в органах.
  • МРТ необходима для оценки повреждения сосудов и нервных волокон.
  • Для уточнения диагноза берут биопсию материала на гистологическое исследование из нескольких участков.
  • Остеосцинтиграфия позволяет дать оценку поражения костных элементов скелета по степени накопления радиопрепарата в очаге злокачественной опухоли.
  • Общий анализ крови и биохимия – определяют состояние организма и наличие признаков интоксикации, анемии и сбоя в работе внутренних органов.

При хондросаркоме тазовых костей дополнительно показана цистоскопия и фиброколоноскопия.

Также проводят УЗ-исследование печени и кишечника для выявления метастазов.

Лечение хондросаркомы

Терапия новообразования проводится в онкодиспансере. Наиболее популярный метод лечения – хирургическое удаление хондросаркомы, так как большинство опухолей редко поддаются химио- и лучевой терапии.

В ходе удаления опухолевый очаг рассекают вместе с участком поражения и захватом окружающих тканей, чтобы исключить образование «прыгающих» метастазов. Из-за проведения операции и удаления значительной части кости реабилитационный период сложен и требует дополнительных вмешательств по восстановлению.

Виды органосохраняющих операций включают в себя:

  • сегментарное рассечение кости без устранения дефектов;
  • резекция с восстановлением при помощи эндопротезов;
  • полная ампутация кости без замещения.

Агрессивную терапию используют в случаях:

  • третьей стадии онкологического процесса;
  • эрозии крупных сосудов с риском обширного кровотечения;
  • частых переломов в зонах патологического процесса.

Одним из ведущих методов лечения хондросарком является радиационная хирургия. Операции проводятся без рассечения кожи с использованием ионизирующего луча. Для положительного результата требуется несколько месяцев и несколько сеансов.

Химиотерапия применяется наряду с хирургическим вмешательством и служит для уменьшения зоны поражения или снижения болевого синдрома.

Для симптоматического лечения используют наркотические анальгетики, гормональные препараты, средства от анемии.

Прогноз и последствия

Прогноз после удаления хондросаркомы может быть благоприятным только при обращении к врачу на ранних стадиях заболевания.

Также он зависит от некоторых факторов:

  • степень поражения;
  • возраст больного (быстрее вылечиваются пациенты до 40 лет);
  • правильная диагностика;
  • полнота удаления патологического очага и эффективность от постоперационной химиотерапии.

После пролеченной хондросаркомы пациент становится на онкоучет и наблюдается в течение 5 лет. Профилактические регулярные осмотры, рентгенография легких и УЗ-исследование позволяют оценить результат проведенной терапии и своевременно выявить рецидив.

Крайне неблагоприятные последствия имеют хондросаркомы, поражающие кости черепа, так как они являются неоперабельными, и для лечения этих опухолей используют только лучевую терапию.

Для предупреждения последствий после лучевой терапии можно проводить несложные профилактические мероприятия:

  • Рациональное питание. Включить в рацион побольше овощей и фруктов, исключить жирное, жареное и копчености. Ежедневный прием витаминов группы В, Д и С помогает улучшить качество жизни человека и восстановить клетки после химиотерапии.
  • Минимальная физическая нагрузка. Первое время после операции на поврежденную конечность накладывают гипс. После снятия фиксации больному рекомендуется чаще гулять в парках, дышать морским воздухом.
  • Сохранение оптимизма и понимание того, что онкология не является неизлечимым заболеванием.

Тщательное наблюдение за своим здоровьем и поддержка близких необходимы в период реабилитации. Стремление жить полноценно каждый день и реализовываться помогают забыть о болезни навсегда.

Злокачественные клетки опухоли, в отличие от остеосарком, не обладают способностью «прямого» костеобразования. Образование патологической кости в хондросаркомах всегда вторичное, энхондральное.

Хондросаркома — вторая по частоте саркома, выявляемая у взрослых. Она может развиваться первично и вторично, на фоне предсуществующих доброкачественных опухолей, опухолеподобных и других заболеваний.

При клинико-лучевом обследовании дифференцировать первичную и вторичную формы хондросаркомы возможно только с учетом динамического наблюдения за больными с различными предсуществующими поражениями костей процессами (энходромами, хондроматозом костей и др.).

Хондросаркомы могут развиваться внутри кости и на ее поверхности. Крайне редко они выявляются вне скелета — в мягких тканях и паренхиматозных органах.

Большое клиническое значение имеет разделение хондросаркомы на высокодифференцированные и низкодифференцированные формы. Чаще встречающаяся обычная (классическая) хондросаркома I—II степени злокачественности выявляется у пациентов старше 50 лет, поражает длинные трубчатые и плоские кости (ребра, таз).

Гистология и патогенез хондросаркомы кости

Диагностика хондросаркомы I степени дифференцировки трудна не только при клинико-лучевом обследовании больных, но и при гистологическом исследовании. Макроскопически хондросаркома I степени напоминает энхондрому, состоит из долек, которые разделены фиброзными или костными прослойками. При микроскопическом исследовании опухолевые клетки напоминают нормальные хондроциты, которые расположены в хондромном матриксе (гиалиновом хряще). Опухоль отличается от доброкачественных хондром только повышенным уровнем клеточности и двуядерностью части клеток. Разграничение хондросаркомы I степени от энхондромы, ФД с хрящевым компонентом, синовиального хондроматоза и хрящевой костной мозоли при переломах возможно только с учетом клинико-визуализационных признаков: анамнеза, жалоб, характера роста, размеров новообразования и т.д.

Хондросаркома II степени дифференцировки — умеренно злокачественная форма опухоли, склонная к рецидивам. В 10% наблюдений выявляются метастазы, преимущественно в легких. Повышенная степень клеточности, наличие крупных клеток, расположенных скоплениями и беспорядочно, и очагов миксоматоза отличают хондросаркому II степени от хондросаркомы I степени. Злокачественные клетки опухоли обладают крупными полиморфными ядрами, двуядерные и многоядерные с выраженной атипией.

Хондросаркома III степени дифференцировки — высокозлокачественная форма, составляющая 10% всех хондросарком, имеет высокий индекс метастазирования. Часто (до 50% случаев) выявляются метастазы в легких. Гистологически опухоль отличается высокой степенью клеточности и выраженной ядерной атипией. В опухоли появляются митозы, которые характерны только для хондросаркомы III степени.

Симптомы и признаки хондросаркомы кости

В диагностических изображениях интрамедуллярная хондросаркома высокодифференцированная, растущая внутри кости имеет признаки доброкачественной опухоли с экспансивным ростом, поскольку опухоль растет медленно. Больные жалуются на умеренные боли продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.

В длинных трубчатых костях опухоль растет вдоль кости. Медленно растущие внутрикостные узлы хрящевой природы вызывают ячеистую перестройку костной структуры, истончают и «вздувают» корковый слой. При дальнейшем росте корковый слой разрушается, возникает периостальная реакция в виде отслоенного периостоза, «козырьков», часто с ассимиляцией, и формируется внекостный компонент. Опухоль четко отграничена от окружающих структур, содержит крапчатые, кольцевидные линейные и глыбчатые включения, характерные для минерализации хрящевого матрикса.

При визуализации низкодифференцированной (III степени злокачественности) хондросаркомы выявляются признаки инфильтративного роста, выражающиеся в потере дольчатости и отграничения от окружающих структур, отмечается разнообразная неассимилированная периостальная реакция.

Дифференциальная диагностика хондросаркомы кости

Высокодифференцированные хондросаркомы I-II степени злокачественности на этапе лучевой диагностики необходимо дифференцировать с опухолеподобными процессами (кистами, ФД, инфарктом кости), доброкачественными опухолями (энхондромой, хондробластомой), ГКО и злокачественными опухолями: хордомой, остеолитическими метастазами и плазмоцитомой. Кистоподобные структуры с горизонтальными уровнями между средами с разной плотностью наиболее характерны для солитарной юношеской кисты, АКК и ГКО, не содержат известковых включений, характерных для хрящевых опухолей. При МРТ высокодифференцированные хондросаркомы отличаются сигналом, характерным для хрящевой ткани, и крайне редко содержат горизонтальные уровни. Размеры энхондром не превышают 3-5 см, они не разрушают корковый слой и не формируют внекостный компонент. Хондробластомы локализуются в эпифизе или в области ростковой зоны длинных трубчатых костей у детей и растут по поперечнику кости. Инфаркт кости (некроз жирового костного мозга с минерализацией или остеонекроз с распрпостранением процесса на костные трабекулы) не имеет вида узла, не растет и содержит жир и кальцинаты. Методом выбора для дифференциальной диагностики инфаркта кости и энхондромы является МРТ. При ФД часто встречаются полиоссальные поражения, после прекращения роста скелета они «теряют активность» (не увеличиваются), не разрушается корковый слой, отсутствуют периостальная реакция и внекостный компонент. Остеолитические метастазы и плазмоцитома не содержат известковых включений. Хордома развивается в типичных местах, где сохраняются элементы нотохорды: в каудальных (в области крестца и копчика до 70%) и краниальных (базальных отделах черепа и шейных позвонках) отделах осевого скелета. Указанные признаки, которые выявляются при рентгенологическом исследовании и МРТ, помогают проводить дифференциальную диагностику.

Хондросаркому III степени необходимо дифференцировать с другими саркомами костей. Принципиально важно отличить хондросаркому III степени от саркомы Юинга и злокачественной лимфомы из-за различной тактики лечения. Обе эти опухоли не продуцируют хрящ, поэтому при визуализации отсутствуют признаки, характерные для хрящевых структур (типичный сигнал в МРТ-изображениях и известковые включения). Могут возникать трудности дифференциальной диагностики хондросаркомы III степени дифференцировки с хондробластическим вариантом остеосаркомы при гистологическом исследовании. Отличительным признаком хондробластического варианта остеосаркомы служит «прямое» опухолевое костеобразование.

Поверхностные хондросаркомы

Поверхностные хондросаркомы составляют меньшую часть хондросарком. Наиболее часто выявляются вторичные хондросаркомы, развившиеся на фоне ОХ (КХЭ).

Озлокачествлению более всего подвержены множественные КХЭ, нерадикально оперированные и рецидивирующие после операции ОХ и экхондромы.

Симптомы и диагностика поверхностных хондросарком

Клиническими признаками озлокачествления ОХ (КХЭ) служат ускорение роста опухолевых узлов, появление боли, которая, однако, возможна также при переломе ножки или воспалении тканей вокруг экзостоза.

Появление нечеткости контуров КХЭ, увеличение толщины «хрящевой шапочки» более 2 см, формирование хрящевых узлов низкой плотности с «крапчатыми», «глыбчатыми» и «кольцевидными» включениями рядом с основным массивом опухоли указывают на развитие вторичной хондросаркомы из КХЭ.

Юкстакортикальная хондросаркома

Юкстакортикальная хондросаркома — очень редкая опухоль, в большинстве случаев гистологически имеет строение обычной (интрамедуллярной) хондросаркомы разной степени дифференцировки. Развиваясь поверхностно, юкстакортикальная хондросаркома вызывает «блюдцеобразное подрытие» коркового слоя, периостоз в виде «гребневидных» выростов, которые разделяют околокостный узел или узлы на дольки. В толще хрящевых узлов определяются линейные, кольцевидные и крапчатые участки минерализации. Юкстакортикальная хондросаркома может врастать в костномозговое пространство, сохраняя четкое отграничение от него. Опухоль может развиваться первично или вторично при озлокачествлении периостальной хондромы (экхондромы).

Дифференциальная диагностика юкстакортикальной хондросаркомы

Юкстакортикалъную хондросаркому I—II степени необходимо дифференцировать с экхондромой. При отсутствии признаков врастания в костномозговое пространство отличить хондросаркому I—II степени от экхондромы по данным лучевой диагностики нельзя. Косвенными признаками злокачественности юкстакортикальной хондросаркомы служат быстрый рост и увеличение размеров узла более чем 3 см. Юкстакортикальную хондросаркому необходимо отличать также от периостальной остеосаркомы, которая чаще поражает детей. Плоский узел периостальной остеосаркомы пронизан тонкими «спикулами» в виде «волос дыбом» и, в отличие от юкстакортикальной хондросаркомы, содержит участки околокостного патологического костеобразования в виде облаковидных и хлопьевидных уплотнений. Юкстакортикалъная хондросаркома III степени отличается большими размерами и многоузловатостью, чаще врастает в костномозговое пространство.

Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома — редкая клеточная опухоль, состоящая из анаплазированных круглых или слегка вытянутых клеток. Злокачественные клетки опухоли продуцируют гемангиоперицитарные структуры с многочисленными просветами, выстланными эндотелием. Мезенхимальная хондросаркома содержит фокусы хрящевой дифференцировки и энхондрального остеогенеза с образованием костных структур и элементами костного мозга. Эта опухоль выявляется в молодом возрасте и у подростков. Возрастной пик приходится на 20-30 лет. В 30% наблюдений опухоль развивается в мягких тканях, типично поражение челюстей, может локализоваться в позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях и костях таза. Мезенхимальная хондросаркома не имеет специфических клинических проявлений, характеризуется нарастающей болью и отеком пораженной области продолжительностью более года.

При визуализации в случае внескелетного или поверхностного роста мезенхимальную хондросаркому дифференцируют с опухолями мягких тканей, врастающими в кость. При отсутствии в опухолевых узлах крапчатых и кольцевидных включений, установить диагноз мезенхимальной хондросаркомы методами лучевой диагностики невозможно. При гистологическом исследовании мезенхимальную хондросаркому приходится дифференцировать с круглоклеточными саркомами: саркомой Юинга, мелкоклеточной остеосаркомой, злокачественной лимфомой, эмбриональной рабдомиосаркомой, гемангиоперицитомой. Нередко исключить эти опухоли возможно только на основании данных иммуногистохимии по отсутствию в них признаков хондроидной дифференцировки.

Дедифференцированная хондросаркома

Дедифференцированная хондросаркома возникает в результате трансформации хондросарком 1-2 степени в саркому высокой степени злокачественности (анаплазированную веретеноклеточную саркому) и составляет 10% всех хондросарком. Дедифференцированная хондросаркома, в отличие от мезенхимальной хондросаркомы, развивается у лиц пожилого возраста и обладает более злокачественным течением.

При лучевой диагностике дедифференцированной хондросаркомы выявляют участки анаплазии, которые имеют черты высокозлокачественной опухоли с инфильтративным ростом. Высокоинформативны КТ и МРТ с контрастным усилением, при которых выявляются очаги кровоизлияний, некроза и саркоматозной ткани с высокой патологической васкуляризацией.

При гистологическом исследовании дедифференцированную хондросаркому приходится отличать от мезенхимальной хондросаркомы, ГКО, остеосарком, метастазов веретеноклеточных сарком (рабдомиосарком, лейомиосарком и др.) и фиброзно-хрящевой дисплазии.

Мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркомы являются высокозлокачественными формами хрящевых опухолей.

Светлоклеточная хондросаркома

Светлоклеточная хондросаркома — редкая форма опухоли низкой степени злокачественности, составляет не более 5% всех хондросарком. Опухоль состоит из сплошных полей светлых клеток со слабой митотической активностью, с наличием в них большого количества гликогена. Матрикс опухоли напоминает хрящевую ткань с очагами кровоизлияний и кистами. Эта опухоль в 2,5 раза чаще развивается у мужчин. Типичная локализация опухоли — эпифизарные концы трубчатых костей.

На этапе лучевой диагностики светлоклеточную хондросаркому невозможно отличить от хондробластомы. При гистологическом исследовании опухоль необходимо дифференцировать с доброкачественной хондробластомой, остеобластомой, остеосаркомой, обычной (классической) хондросаркомой и метастазами светлоклеточного рака.

Хондросаркома или рак костей (код по МКБ-10 С40) представляет собой одну из самых распространенных разновидностей злокачественных образований скелета. Что же это такое, что представляет собой это заболевание?

Данная онкоопухоль образуется из тканей хряща, с преимущественной локализацией в плоских, плечевых, тазовых, подвздошных, большеберцовой, иногда и трубчатых костях, а также в области крестца. Не исключается также развитие подобного патологического процесса в неизменных костях или в связи с трансформацией определенных образований доброкачественного характера, особенно у людей старше 40 лет (10-15 процентов случаев). Намного реже хондросаркома произрастает в нижних конечностях, позвоночнике, в области ребер, ключицы и основания черепа.

Это заболевание характеризуется такими проявлениями как нарастающие болевые ощущения и опухание в месте развития онкоочага. В отдельных случаях наблюдается гипертермия, увеличение венозных артерий над областью поражения и скованность движений в суставах.

Согласно статистике хондросаркома является вторым по степени распространенности онкозаболеванием костей — составляет от семи до шестнадцати процентов от всех злокачественных образований костной структуры организма. В 60 процентах случаев это заболевание возникает у больных в возрастном диапазоне от 40 до 60 лет, вместе с тем, не исключается и то, что хондросаркома может выявиться как у пациентов более молодого, так и преклонного возраста. При этом мужчины страдают данным заболеванием гораздо чаще (в 2 раза), нежели женщины.

Как классифицируется хондросаркома?

В зависимости от этиологии хондросаркомы, она разделяется на первичную и вторичную. Первично образованные хондросаркомы обнаруживаются в девяносто процентах случаев, в то время как вторичные – лишь в десяти процентах. Первичная онкоопухоль костей может быть:

  • Центральной — произрастает внутри костной структуры, в результате чего приводит к разрушению кортикального слоя;
  • Периостальной или периферической – рост происходит на поверхности костей.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

В свою очередь вторичная хондросаркома, образуется в результате малигнизации (озлокачествление) следующих доброкачественных образований:

  • Хрящевая опухоль или хондрома;
  • Костно-хрящевые наросты на поверхности кости (экзостоз);
  • Образования в различных местах трубчатых костей (хондромиксоидная фиброма);
  • Опухоль медленного произрастания в трубчатых костях (опухоль Кодмена или хондробластома);
  • Костный хондроматоз или болезнь Олье, при которой происходит нарушение целостности хрящевой ткани;
  • Деформирующий остеит или болезнь Педжета, при которой возникает патологическая трансформация костной ткани;
  • Экхондрома – опухоль, произрастающая из хрящевых тканей и отмечающаяся медленным ростом;
  • Атипичная хрящевая опухоль.

Исходя из специфики структуры хондросаркомы, выделяются такие ее разновидности как:

  • Обычные или типичные;
  • Анапластические хондросаркомы;
  • Светло-клеточные опухоли. 2 процента от общего числа хондросарком. Болезнь реже поражает женщин, чем мужчин и патологический перелом возникает у людей в возрасте старше 30 лет;
  • Недифференцированные хондросаркомы;
  • Мезенхимальная хондросаркома — одна из редких типов опухоли костей – 2 процента от всех хондросарком. В основном образуется в костях челюсти, ребрах, позвонках, пирамиде носа, с различными разрастаниями в забрюшинном пространстве;
  • Остеосаркома, одна из наиболее распространённых злокачественных образований костей – от 30 до 80 процентов. Включает в себя два вида – остеохондросаркома и остеофибросаркома. Хорошо видна на рентгене.

Другая классификация данной неоплазии формируется в зависимости от степени малигнизации хондромы, которая является важным информативным фактором с точки зрения выбора лечения и прогнозов продолжительности жизни.

  • 1 стадия озлокачествления, характеризуетсятем, что образование не содержит элементов митоза и состоит из хондроцитов, с малым количеством многоядерных клеток в межклеточной полости;
  • 2 стадия (G2), отмечается наличием немного большего числа многоядерных клеток, их концентрацией в области периферии с отдельными элементами митоза и некроза (область разрушения клеток);
  • 3 степень (G3), характеризуется рыхлым межклеточным пространством с наличием в нем группы клеток аномальной звездочной формы, элементов митоза и обширного очага поражения клеток.

Важно! Высокая степень малигнизации хондросаркомы, повышает риск скорого развития метастазов и образования рецидивов после операционного вмешательства.

В чем причина образования хондросаркомы?

Изучение причин возникновения рака костей не позволяет выявить однозначные факторы его появления. При этом, как считают специалисты, данный патогенез развивается в результате:

  • Неполноценного и неправильного лечения доброкачественных образований различной этиологии в костях;
  • Неполной ликвидации всех элементов хондросаркомы;
  • Фактора наследственности заболевания.

Симптоматика хондросаркомы

Симптомы рак костей проявляются в зависимости от степени хондросаркомы и мест ее локализации. При этом, практически для всех разновидностей данной онкоопухоли свойственны такие общие признаки как:

  • Болевые ощущения в области поражения;
  • Скованность движений;
  • Осязаемая при прощупывании припухлость;
  • Изменение цвета кожи в области роста опухоли.

В случаях с высокодифференцированным видом хондросаркомы наблюдается тянущая и тупая боль в течение длительного времени (от 1 до 4 лет), особенно ночью. Она нейтрализуется приемом анаболиков и схожа с болевым синдромом артроза и радикулита. При разрастании хондросаркомы, боли начинают усиливаться и не снимаются даже при приеме большого количества анальгетиков. Когда происходит существенное врастание в костную ткань, болевые ощущения начинают носить постоянный и невыносимый характер.

Увеличивающееся образование может становиться видимым и нащупываться при осязании. Область поражения «температурит», а вены становятся расширенными. При локализации рака в области ноги может появиться хромота, образование опухоли в районе плеча сковывает движение рук. Подобное течение заболевания зафиксировано у пациентов, которым больше 30 лет.

Когда рак костей является низкодифференцированной формы, болезнь быстро развивается — от одного до трех месяцев. При этом симптоматика схожа с высокодифференцированным видом – боли с области локализации опухоли, особо усиливающаяся ночью и не проходящая после покоя. Отличительной особенностью является невозможность снять постоянный и нарастающий болевой синдром при помощи болеутоляющих средств. Опухоль очень быстро увеличивается. Низкодифференцированный тип хондросаркомы встречается в юношеском возрасте и отмечается частотой рецидивных образований.

Необходимо указать, что симптомы данной злокачественной опухоли дифференцируются с учетом расположения образования:

  • Хондросаркома костей бедра и таза (рак тазобедренного сустава). Из тазовых историй болезни было выявлено, что этот вид саркомы вызывает сильные боли, поскольку ее развитие сопряжено со сдавливанием седалищного нерва. Также могут наблюдаться отеки в ногах, задержка мочи и нарушение работы кишечника;
  • Позвоночная хондросаркома провоцирует болевой синдром в области спины, особенно вдоль позвоночника и ребра даже в состоянии покоя, ограничивает движение, затрудняет нахождение в позе стоя и сидя, снижает чувствительность в районе разрастания образования;
  • Хондрома стоп и кистей встречается намного реже других видов. Признаками являются, появление болей в пальцах руки и коленных суставах, их припухлость, наличие плотного узла на их поверхностях. С учетом более доступной диагностики подобного вида хондросаркомы, ее можно успешно лечить.

Обратите внимание: многие злокачественные образования можно легко спутать с т.н. псевдоопухолями в костях, к примеру, с реберным хондритом или синдромом Титце, который характеризуется болевым синдромом и припухлостью в области поражения.

Специфика метастаз при хондросаркоме

Проявление метастаз при раке костей наиболее часто бывает, когда саркома имеет низкодифференцированную форму. Их процесс характеризуется распространением аномальных клеток в ближайшие лимфоузлы, печеночную ткань, область головного мозга и легкие (в целях выявления метастаз в легких, больным хондросаркомой производится рентген грудной клетки). В результате наступает интоксикация, приводящая к нездоровой худобе, отсутствию желания употреблять еду, тошноте и лихорадочному состоянию.

Отличительной чертой такого вида онкообразования как хондросаркома является возникновение так называемых «прыгающих метастаз» — образование злокачественных очагов лишенных прямой связи с опухолью и локализирующихся в реактивной зоне. С учетом такой специфичности хондросаркомы, медики при проведении операции рекомендуют удалять всю ближайшую к опухоли зону повреждения.

Методы диагностики

Принимая во внимание, что хондросаркома как таковая не проявляется очевидными симптомами и ее признаки идентичны другим опухолевидным процессам в скелете, в целях ее достоверной диагностики используются другие методы обследования. К ним, в частности относятся:

  • Рентгеновские лучи или рентгенография остеосаркомы;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). На КТ выглядит как хрящевая опухоль с очагами обызвествления;
  • Диагностика радионуклидами или сцинтиграфия в целях обнаружения степени разрастания метастазов;
  • Метод биопсии тканей опухоли для проведения гистологии;
  • Микропрепарат «Хондросаркома», позволяющий исследовать клетки опухоли под микроскопом.

Как лечить хондросаркому?

Можно ли вылечиться при рассматриваемом диагнозе? Выбор лечения хондросаркомы осуществляется исходя из ее разновидности, степени озлокачествления, размеров и локализации. Исключительно оперативное вмешательство применяется тогда, когда рак является высокодифференцированным. Если же образование низкодифференцированное и агрессивное, хирургическое вмешательство осуществляется в сочетании с лучевой и химической терапией до и после операции.

При хондросаркоме оперативное удаление является ключевым и более действенным способом, особенно, если она высоко злокачественная. В этом случае производится удаление образования и всех поврежденных им тканей. Разновидностями иссечения опухоли являются:

  • Ампутация нароста;
  • Экзартикуляция (удаление конечности или ее части вдоль суставной щели);
  • Методы, позволяющие сохранить органы;

Хотите получить смету на лечение?

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

При всех хирургических манипуляциях очень важно выполнить правильное иссечение опухоли и ближайших тканей, которые способны дать метастазы и вызвать рецидивы разрастания опухолевых клеток. Однако такие операции неблагоприятны тем, что влекут за собой потерю суставов и даже всей конечности. Экзартикуляция и ампутация показаны при:

  • Запущенных формах развития хондросаркомы;
  • Разложении опухолевидного нароста;
  • Повреждении пересекающихся сосудов, сопровождающемся кровотечениями;
  • Переломах с нестерпимой болью.

В других случаях производится операция по иссечению не только самого образования, но и тазобедренных, плечевых, лопаточных и грудных костей. Такие хирургические манипуляции являются очень тяжелыми для больного, поскольку практически превращают его в инвалида, который проходит длительную психологическую и физическую реабилитацию. В зависимости от тяжести такой операции пациенту обычно дается та или иная группа инвалидности. Кроме того, зачастую после этого больному приходится прибегать к проведению пластических операций и вставлению протезов.

Использование органосохраняющих способов, применяется при лечении незначительных по своим размерам опухолей, и когда обязательным не является удаление ближайших тканей. Такие манипуляции заканчиваются костной пластикой или трансплантацией тканей самого больного, обеспечивая тем самым, сохранение двигательной и иных функций ног и рук. При этом, такие методы противопоказаны в случаях:

  • Врастания образования в крупный сосуд, в связи с высоким риском развития метастаз;
  • Переломов патологического характера с распространением клеток опухоли в мягкие ткани;
  • Существенного метастазирования аномальных клеток в соседние мышцы.

Одним из модернизированных методов терапии при хондросаркоме является радиационная хирургия, которая производит удаление образования без разреза. Суть данного способа сводится к направлению ионизирующего пучка к локализации опухоли и ее лучевому отсечению от кровоснабжения, питающего онкологические клетки. В итоге, саркома погибает под воздействием радиационных лучей. Такой процесс занимает некоторое время и возможно может потребовать проведение дополнительных сеансов терапии.

Весьма действенным, но не самостоятельным способом лечения считается дистанционное облучение. Оно применяется в сочетании с другими методами, особенно когда хондросаркому невозможно удалить хирургическим путем. В данной ситуации, такая терапия призвана снизить болевой синдром и уменьшить интоксикацию. Облучение производится, в основном на начальных этапах лечения.

Что касается химической терапии, то ее эффект также возможен лишь в сочетании с другими способами лечения. В основном, наибольший эффект химиотерапии наблюдается при высокодифференцированных формах болезни и мелкоклеточной хондросаркоме. В преддверие операционных манипуляций применяют неоадъювантную химиотерапию, что позволяет уничтожить мелкие метастатические разрастания и сократить образование в объемах.

Ключевым моментом лечения химическими препаратами до хирургического вмешательства является то, что медики имеют возможность обозначить степень чувствительности опухоли к ним, что позволяет уже в постоперационный период назначить больному специальный 10-дневный курс химиотерапии. Его целью становится уничтожение оставшихся аномальных клеток и имеющихся метастаз. В число широко применяемых для лечения хондросаркомы химиотерапевтических лекарств входят: Доксорубицин гидрохлорид, Цисплатин, Винкристин, Метотрексат и ряд других.

Сколько живут при хондросаркоме?

Чтобы сделать прогноз относительно выживаемости жизни при такой болезни как хондросаркома, необходимо учитывать общую постановку диагноза, уровень дифференциации образования, его восприимчивость к проводимым методам лечения, и что особенно важно время первичного диагностирования опухоли.

Так, сколько живут с диагнозом хондросаркома? Если сравнивать с другими остеогенными злокачественными наростами, при саркоме данного типа 25 процентов пациентов живут на протяжении 5 лет после операционного вмешательства. Если хондросаркома обнаружена на 1 стадии 5 и более лет живут около 90 процентов больных, на 2 стадии – около 60%, на последних – выживает только треть пациентов.

После прохождения курса лечения, пациент должен осуществлять постоянный контроль за своим состоянием, периодически проходя компьютерную и магнитно-резонансную томографию, а также регулярно наблюдаясь у онколога. Если опухоль низкодифференцированная, необходимо посещать остеоонколога каждые 2 месяца в течение первых двух лет после прохождения курса лечения. На третий год, рекомендовано посещение специалиста раз в три месяца, в последующие годы 1 раз в шесть месяцев, и далее каждый год.

Современной медицине известно довольно большое количество видов рака, в частности, сопровождающихся образованием именно злокачественных новообразований. Одной из таких опухолей является хондросаркома, являющееся одним из видов рака костей.

Данный тип новообразования считается не такой уж редкой опухолью, среди всех видов рака костей, на хондросаркомы приходится порядка 13% всех случаев. Согласно статистике, диагностируется эта онкология в большей степени у людей, чей возраст превышает 30 лет.

Онкология. КСС. Хондросаркома. +

Мезенхимальная хондросаркома
Мезенхимальная хондросаркома (mesenchymal chondrosarcoma) — особый вид хондросаркомы, довольно резко отличающийся по своим клинико-рентгеноморфологическим признакам от других ее вариантов, был описан L.Lichtenstein в 1956 и в 1959 гг. совместно с D.Bernstein, наблюдавшими 2 больных. У больного 26 лет с поражением IV—V грудных позвонков с нижней параплегией после операции быстро наступили метастазы в височную и затылочные кости, ключицу, грудину, крестцово-подвздошные кости и лопатку. У второй больной 22 лет была опухоль височной кости, у которой также после операции появились метастазы в течение более 12 лет.
Мезенхимальная хондросаркома (дефениция ВОЗ): злокачественная опухоль, характеризующаяся присутствием в разных местах более или менее дифференцированного хряща и одновременно высоковаскуляризированной веретеноклеточной или мезенхимальной ткани из клеток округлой формы, имеющей сходство с гемангиоперицитомой.
Кроме мезенхимальных сарком, располагающихся внутрикостно, описаны и опухоли мягких тканей. К 1982 г. в литературе было известно около 250 наблюдений, каждый год число таких больных увеличивается.
A.G.Huvos (1991) подразделяет мезенхимальную хондросаркому на два подвида: с более четкой дифференцировкой — гемангиоперицитомный вариант и с менее дифференцированными мелкими клетками с зонами анапластических округлых или веретенообразных клеток. На основании электронно-микроскопической картины F.Schajowicz считает, что такая комбинация из сосудистых, хрящевых и структурально недифференцированных клеток мезенхимальной ткани позволила высказать предположение, что эта опухоль может быть смешанной мезенхимальной опухолью (злокачественная мезенхимома). R.V.Hutter (1966) назвал ее первичной мультипотентной саркомой кости.
Как указывала Т.П.Виноградова (1973), включение в название опухоли «мезенхимальная» неправильно, поскольку мезенхима — это эмбриональная ткань, из которой происходят все хондросаркомы, но которой нет во взрослом организме. Авторы хотели подчеркнуть примитивность строения опухоли, и теперь задача исследователей — дать этой опухоли название, соответствующее ее гистологическому строению, гистогенезу. Следует учесть, что один компонент опухоли представлен тканью хондросаркомы высокой и средней степени зрелости, тогда как во втором компоненте преобладает ткань типа гемангиоперицитом, а местами типа ангиосаркомы (гемангиоэндотелиомы). Вслед за первым описанием об этой опухоли сообщили D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962) и многие другие; количество описанных случаев превышает 150, причем часть опухолей локализовалась в мягких тканях, окружающих кости. По мнению Liechtenstein, D.Bernstein (1959), D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962), A.J.Pepe с соавт. (1977), F.Schajowicz (1981), возможно, существуют случаи одновременного множественного поражения скелета, а не раннего метастазирования.
Локализация опухоли.
Обращает на себя внимание тот факт, что опухоль часто развивается в спонгиозных костях, в том числе черепа, ребра, позвоночника, височной, затылочной костей, верхней и нижней челюсти, лопатке, грудине , плечевой кости, подвздошной кости, крестце, бедренной, болынеберцовой костях, пяточной, таранной и костях предплюсны или в мягких тканях, расположенных близко к костям . Опухоль наблюдается и у людей различного возраста — от 5 до 74 лет.
Клиника в первый период сравнительно обычная для хрящевых злокачественных опухолей. Этот период может продолжаться месяцы, а иногда и годы. Кроме болей, обычно незначительных, небольшой припухлости или определяемого на рентгенограмме очага, после какого-то переломного момента клиническая картина меняется, нарастает интенсивность болей, отмечается быстрый рост опухоли, нетипичный для хондросарком.
Рентгенологическая картина довольно разнообразная: это литические очаги деструкции, вздувающие кость, иногда с ячеистым или остатками ячеистого строения, наличием остатков от неполностью разрушенных костных структур, иногда с участками обызвествления и окостенения. При околокостном расположении опухоли бывает виден различной интенсивности очаг в мягких тканях с более равномерным или очаговыми формами обызвествления и окостенения с нечеткими контурами, прилежащий кости или охватывающий ее.
Приводим пример.
Больная 17 лет. В 1985 г. в возрасте 12 лет впервые заметила припухлость в области VII ребра справа. В больнице по месту жительства 28.11.80 г. произвели надподкостничную резекцию VII правого ребра по лопаточной линии. Клинический диагноз: остеохондрома. В 1984 г. опять появились припухлость и боли. 29.11.84 г. в той же больнице была еще раз произведена резекция того же ребра с опухолью. Гистологически — хондросаркома. В послеоперационном периоде — быстрый рост опухоли, явления нижней нарастающей параплегии, кахексия. 28.01.85 г. самостоятельно ходить не может, в области бывших двух операций — большая припухлость 15 х 5 см, захватывающая область позвоночника. Ввиду нарастающей параплегии больную решено оперировать. Предоперационный диагноз: рецидив хондросаркомы. Проведен дифференциальный диагноз с ангиосаркомой. Выполнены резекция блоком VI, VII, VIII ребер вместе с опухолью, ламинэктомия VI—VIII позвонков и удаление опухоли, сдавливающей спинной мозг, из тел этих позвонков. При операции отмечено, что опухоль обильно кровоснабжена как артериальными, так и венозными сосудами. Вмешательство сопровождалось кровотечением из всех окружающих тканей. Через 8 дней больная умерла при явлениях легочно-сердечной недостаточности.
Результаты патологоанатомического исследования: опухоль вместе с прилежащими тканями размером 15 х 7,5 х 7 см, на разрезе — розовато-желтоватая ткань с мелкими вкраплениями костной плотности. Микроскопически опухоль является редкой разновидностью новообразований — так называемая мезенхимальная хондросаркома (некоторые авторы обозначают подобные процессы как злокачественная мезенхимома). Опухоль состояла из ткани хондросаркомы и ангиосаркомы (В.Г.Ягодовский). Морфологически — опухоль желтовато-белого или серого цвета, местами с кровоизлияниями и наличием как известковых, так и костных структур. Гистологически выявлены различные клетки, одни из которых имеют вид более или менее обычных хрящевых клеток округлой и овальной формы, хорошо диагностируемых; другие клетки образовали ткань, похожую на ангиосаркому, напоминающую ткань опухоли Юинга.
Приводим еще один пример.
Больная П.А., 49 лет. Диагноз: мезенхимальная форма хондросаркомы левой половины таза (тотальное поражение). В онкодиспансере проведен курс лучевой терапии, 10 сеансов по 400 рад и курс химиотерапии — циклофосфан в общей дозе 2800 мг. Болезнь прогрессировала. Поступила в ЦИТО, где произведена межподвздошнобрюшная экзартикуляция слева с резекцией части правой лобковой кости и левой боковой части крестца.
Макроскопическое описание препарата. Левая нога с половиной таза и частью белой массы крестца, покрытой слоем мышц. Таз резко деформирован и «раздут» во всех отделах, за исключением лобковой кости. На распилах все отделы костей левой половины таза, за исключением лобковой кости, замещены опухолевой тканью, которавя только в самых периферических отделах (толщиной от 0,5 до 3 см) имеет вид розового рыбьего мяса. Основная масса опухоли представляет собой плотное, но крошащееся, вероятно, обызвествленное хрящевое вещество, которое в глубоких отделах опухоли имеет плотность слоновой кости. Приблизительные размеры опухоли 22 х 13 х 10 х 13—7 см.
Микроскопическое описание препарата. В исследованных кусочках опухоли обнаружена картина мезенхимальной хондросаркомы, т.е. опухоли, представленной «банальной» хондросаркомой и полями, окруженными овальными недифференцированными клетками, местами формирующих структуры, напоминающие гемангиоперицитому.
Послеоперационное течение гладкое. Выписалась домой с рекомендацией провести к онкодиспансере курс химиотерапии. Судьба больной неизвестна. Подробную морфологическую характеристику мезенхимальной хондросаркомы дали Л.ВЛитвинова, Н.Н.Петровичев, Ю.Н.Соловьев (1984). Они считают, что при морфологическом исследовании тканевая природа может быть установлена только после обнаружения хондроидных зон, образованных хондробластическими клетками и хрящеподобным межуточным веществом.
Следует отметить, что по ультраструктурным деталям определить гистогенетическую природу клеточных элементов недифференцированных участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможным. Однако электронно-микроскопическое исследование оказывает несомненную пользу при дифференциальной диагностике круглоклеточных зон мезенхимальной хондросаркомы с другими круглоклеточными опухолями — саркомой Юинга, нейробластомой, лимфосаркомой. Так, наличие межклеточных контактов позволяет отвергнуть диагноз лимфосаркомы (Bessis). Отсутствие нейросекреторных гранул служит основным критерием, отличающим мезенхимальную хондросаркому от нейробластомы (Mackay и соавт.). Наличие между клеточными элементами мезенхимальной хондросаркомы волокон коллагена отличает ее от саркомы Юинга (Л.В.Литвинова и Ю.Н.Соловьев).
Кроме того, участки мезенхимальной хондросаркомы с перицитарным характером расположения клеток при электронно-микроскопическом исследовании могут быть отдифференцированы от ангиогенных сарком, так как клетки последних формируют тубулярные структуры, имеют псевдоподии, пиноцитозные везикулы и базальные мембраны (Battifora; Tomec и соавт.).
Электронно-микроскопическое исследование дает основание считать, что хрящевые клетки похожи на клетки плода .
Периостальная хондросаркома
Периостальная хондросаркома встречается очень редко. Она подразделяется на истинно периостальную хондросаркому, когда вся опухоль располагается на наружной и на внутренней поверхностях надкостницы. Опухоли не имеют клинически четкой границы, поэтому при попытках иссечения только участка надкостницы опухоль обычно рецидивирует.
Мы наблюдали женщину 56 лет, которой опытные хирурги иссекали надкостницу с опухолью в нижней трети лучевой кости, и оба раза наступали рецидивы. Нами была произведена резекция нижнего конца обеих костей предплечья с замещением дефекта; хороший эффект отмечен в течение 26 лет. Рецидивы при иссечении надкостницы объясняются, по нашему мнению, тем, что невозможно определить, какую часть окружности кости поразила опухоль и где она проросла в кортикальный слой. Необходима компьютерная томография.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *