Иммунодефицит у ребенка

Иммунодефицит у детей

Иммунодефицит у детей – это состояние, развивающееся в результате поражения нескольких звеньев иммунитета. При определённых иммунодефицитах наблюдается аллергическая реакция – ребёнок становится чувствительным к инфекциям.

Что такое иммунодефицит у детей

Иммунодефицит – это болезнь, при которой иммунная система выходит из строя. Организму не удаётся противостоять вирусам, грибкам и бактериям, а значит, ребёнок начинает чаще болеть. По своему происхождению иммунодефицитные состояния, встречающиеся у детей, делят на:

  • Первичные.
  • Вторичные.

Имеется в виду, что как результат генетического сбоя, защитные силы организма ослабевают. Это явления очень редкое. В среднем такой ребёнок рождается 1 раз на 10000.

Состояние при иммунодефиците может быть тяжёлым – даже мелкие микроорганизмы представляют большую опасность. Такое состояние может наблюдаться у ребёнка, чьи родители абсолютно здоровы. Его классифицируют на такие подвиды:

  • Отсутствие клеточного иммунитета.
  • Нарушение выработки защитных антител.

Причины и симптомы иммунодефицита

Причины появления этого заболевания зависят от вида.

Первичный иммунодефицит развивается как результат снижения сопротивления организма ребёнка к внешним факторам. Его причина — нарушение отдельных компонентов иммунитета и его поражение. Это может привести к развитию новых болезней. Часто недуг возникает по причине наличия дефектов в генах, которые отвечают за полноценное развитие иммунной системы.

Вторичный иммунодефицит может проявляться в более сложной форме.

Признаки проявления иммунодефицита у ребёнка следующие:

  • Истощение детского организма.
  • Недостаточное количество витаминов в питании.
  • Травмы и хирургические операции.
  • Недоношенный ребёнок с небольшой массой тела.
  • Наличие аутоиммунной болезни.
  • Развитие раковой опухоли.
  • Продолжительная антибиотикотерапия.
  • Хронический гастродуоденит.
  • Синдром Вискотта.
  • Краснуха.
  • Герпес.
  • Малярия.
  • Лейкемия.
  • Снижение резистентности детского организма.

Симптомы вторичного иммунодефицита можно описать так:

  • Частые пневмонии.
  • Сепсис, менингит и бронхит.
  • Частые лор-болезни: синуситы и отиты.
  • Афтозный стоматит.
  • Дизбактериоз.
  • Расстройства сна.

Определить болезнь можно по наличию на теле фурункулов, флегмон и абсцессов. Первые признаки зачастую очень скрытные, а проявляются они как обычные инфекционные болезни. Также часто дают о себе знать признаки патологии ЖКТ.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит, встречающийся у детей – диагноз, который говорит о том, что при рождении ребёнок не приобрёл естественную защиту. Он не может сопротивляться даже небольшим инфекциям, поэтому, контакт с окружающим миром является большим источником опасности.

Врождённые иммунодефицитные состояния у детей – это результат генетических нарушений. Болезнь часто появляется в результате тяжёлой инфекции и поражения тканей, органов. Без лечения дети с таким заболеванием погибают из-за появления осложнений. Болезнь встречается в соотношении 1:10000. Но иногда иммунодефицит у новорождённых также может достигать соотношения 1:500.

Признаки первичного иммунодефицита у детей могут быть проигнорированы в виду того, что они универсальны. Их путают с обычной повторяющейся инфекцией лёгких, ушей и носа. Так, очень часто лечение начинают лишь тогда, когда болезнь приобретает тяжёлую форму.

Если у врача есть подозрения на первичный иммунодефицит у новорождённого грудничка, то для точной установки типа патологии, проводят определённые генетические и иммунологические анализы. Это поможет определить место, где произошло нарушение иммунной системы и тип мутации, что стала причиной недуга.

Лечение первичной формы – задача не из простых. Комплексный подход к постановке диагноза подразумевает проведение скрининга пациента. Если будет выявлен недостаток иммуноглобулинов, возникнет необходимость в введении сыворотки с антителами или простой донорской плазмы. Когда возникает инфекционное осложнение, назначается лечение антибиотиками, противогрибковыми и противовирусными препаратами.

Мнение эксперта Ирина Катыкова Врач-педиатр, детский невропатолог Задать вопрос >> У вас остались вопросы о здоровье вашего ребенка? Задайте их прямо тут на сайте и мы обязательно ответим!

Вторичный иммунодефицит

Под вторичным иммунодефицитом у маленьких детей подразумевают нарушения иммунной системы, возникающие в постнеонатальный период. Они не имеют связи с генетическими дефектами. Такое состояние развивается на фоне хорошей работы иммунной системы и характеризуется снижением показателей резистентности.

Существует три формы вторичного иммунодефицита:

  1. Спонтанная.
  2. Приобретённая.
  3. Индуцированная.

Среди приобретённых форм также выделяют СПИД. Иммунодефицит может быть спровоцирован любой причиной, к примеру, воздействием кортикостероидов, рентгеновским облучением, травмами и хирургическими операциями.

Индуцированные формы считают проходящими – при устранении причины болезни состояние ребёнка улучшается.

У спонтанной формы нет определённых причин. Она характеризуется повторяющимися воспалительными процессами в бронхах, пазухах носа и ЖКТ. Такая форма вторичного иммунодефицита встречается чаще, чем индуцированная и приобретённая.

Диагностика и лечение

Чтобы выявить ребёнка, который страдает иммунодефицитом, важно сдать анализ данных анамнеза. Специалист должен не только заподозрить наличие инфекционного заболевания, но и разобраться с причинами развития.

Тщательный сбор анамнеза предоставляет возможность сделать заключение о поражении клеточного звена иммунитета:

  • Если есть частые грибковые заболевания и вирусные инфекции, то у малыша дефицит Т-клеточного иммунитета.
  • Частые бактериальные инфекции могут говорить о наличии нарушений в гуморальном звене иммунитета.

Клиническое обследование не способно определить какие-либо признаки иммунодефицита, но при этом можно узнать о признаках заболеваний, являющихся следствием такого состояния.

План обследования и проведения лабораторных методов определяется иммунологом, в зависимости от выявленных нарушений. Сюда можно отнести:

  • Оценку клеточного иммунитета.
  • Клинический анализ крови.
  • Оценку системы фагоцитов.
  • Выявление антител.

Все показатели иммунограммы оценивают критически, поскольку они являются ориентиром для установки диагноза при наличии клиники иммунодефицита.

Для адекватного лечения болезни, не обойтись без правильного врачебного подхода. Очень важно уделять максимум внимания детям, которые болеют долгое время, поскольку постоянные иммунные нарушения делают организм беззащитным, слабым. Правильная тактика лечения позволяет исключить применение медикаментов:

  • Строгие требования к санитарному режиму и гигиене.
  • Полноценное и сбалансированное питание.
  • Обеспечение работы системы пищеварения.
  • Закаливания.
  • Лечение в санаториях и на курортах.
  • Умеренная физическая нагрузка.
  • Посещение развивающих секций.

Всё это поможет восстановить детский иммунологический статус. При обнаружении иммунодефицита нужно выяснить и устранить его причину, а затем начать лечение.

Основной показатель для применения лекарственного препарата, который оказывает стимулирующее влияние, являются:

  • Хронические инфекции (восстановление иммунологической реактивности).
  • Сочетание иммунодефицита и опухолевого процесса.
  • Аутоиммунное заболевание и иммуно-комплексный механизм развития.

Лечением вторичного дефицита занимается врач-иммунолог. При этом, он всегда принимает во внимание клинические проявления и показатели иммунного статуса:

  • Если нарушена макрофагально-моноцитарная функция, назначают Ликопид и Полиоксидоний.
  • Когда заболевание переносится в тяжёлой форме – Филграстим и Молграмостим.
  • При наличии дефектов клеточного звена, эффективными будут Т-активин, Тималин.
  • Нарушения гуморального звена могут компенсироваться назначением иммуноглобулинов.
  • Пониженный синтез интерферонов говорит о необходимости назначения рекомбинантных интерферонов и иммуномодуляторов.

Профилактика

Залог хорошего иммунитета ребёнка – ответственный подход к планированию беременности, ведение здорового образа жизни как матерью, так и отцом. Важно, чтобы с рождения дети правильно питались и были здоровы. Лучшее решение – естественное вскармливание и введение качественного прикорма.

Сильный иммунитет будет лишь у тех детей, кто получает все необходимые витамины и микроэлементы. В рационе не должно быть «пищевого мусора» по типу газированных напитков, соусов и чипсов. Весной и осенью можно давать витамины для поддержания иммунитета. В любое время года в рационе должны быть овощи, ягоды и фрукты.

В свободное время дети должны гулять на улице и играть в активные игры. Гиподинамия может стать причиной ожирения, и, как результат – снижения иммунитета. Рекомендуются регулярные занятия спортом.

В возрасте одного года ребёнок должен ходить босиком по земле –стопы получат полезный микромассаж. Летом необходимо устраивать небольшие поездки на море и в сосновый лес.

Немаловажную роль играет и настрой ребёнка. Важно оградить его от стрессов и создать благоприятную эмоциональную обстановку. Постоянные ссоры родителей влияют на детскую психику. Если назревает стрессовая ситуация – лучше отвлечь малыша активной игрой или игрушкой.

Для стимуляции иммунитета рекомендуется приём натуральных препаратов и напитков на основе лекарственных трав, таких, как иммунал, женьшень, шиповник, китайский лимонник, эхинацея. Они полезны при эпидемии гриппов и ОРВИ. Но давать их нужно только после консультации с доктором.

У моего ребенка плохой иммунитет. Что такое иммунодефицит 4.9, Голосов: 10

Иммунодефицит у ребенка

Такой диагноз у детей означает, что поражен один или несколько элементов системы иммунитета. При такой патологии тяжело протекают инфекционные заболевания, часто проявляются аутоиммунные болезни, возникают опухоли, могут быть аллергии.

Виды заболеваний

Данный синдром может быть как первичным (генетически обусловленным), так и вторичным (появляется ввиду внешних факторов или заболеваний).

Первичный иммунодефицит у детей – что это и откуда берется?

Врожденный иммунодефицит (ИД) у ребенка – это то, что развивается из-за генетических факторов, это первичные нарушения работы иммунной системы. В результате развиваются тяжелые инфекции, быстро переходящие в хроническую форму, а органы и ткани поражаются воспалительными процессами. Без лечения первичный иммунодефицит приводит к смертности детей от осложнений различных инфекционных болезней.

Симптомы первичного иммунодефицита могут не обнаруживаться у детей, потому что болезнь не имеет уникальных признаков. Это может быть простая, но часто повторяющаяся инфекция, например легких или ЛОР-органов, или проблемы с ЖКТ, воспаления суставов. Часто ни родители, ни врачи не осознают, что все эти проблемы – результат дефекта иммунной системы ребенка. Инфекционные заболевания становятся хроническими, проявляются осложнения, нет реакции на курс антибиотиков. Обычно тяжелые формы иммунодефицита видны сразу после рождения младенца или через некоторое время. Источник:
Доан Тхи Май
Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита
// Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110

Важно отличать первичный иммунодефицит от СПИДа. Второй – это вирусное, приобретенное заболевание, а первичная форма уже «вживлена» в тело из-за генетических дефектов.

Почему у ребенка появляется вторичный иммунодефицит, и что это такое?

Такое заболевание – это тоже нарушение в работе иммунной системы, оно появляется у детей и взрослых и не является результатом дефектов в генах. Вторичный иммунодефицит может вызывать ряд факторов – внешних и внутренних. Любые внешние неблагоприятные факторы, которые нарушают процесс обмена веществ в организме, могут привести к развитию такой патологии. Самые распространенные из них:

  • плохая экология, грязный воздух;
  • ионизирующее излучение, воздействие СВЧ;
  • острые отравления в хронической форме;
  • длительный курс некоторых лекарств;
  • хроническое переутомление, стресс. Источник:
    М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров
    Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в неблагополучных экологических регионах
    // Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95

Все эти факторы комплексно воздействуют на организм и все его системы, включая иммунную. А такие, как ионизирующее излучение, избирательно угнетают систему кроветворения. У людей, живущих в условиях загрязненности окружающей среды, снижен иммунитет, они чаще переносят инфекции, увеличиваются риски развития онкологии.

Диагностика ИД

Проводится сбор семейного анамнеза и жалоб ребенка (если он не новорожденный), осмотр, а также ряд лабораторных исследований: молекулярно-генетическое, клинический анализ крови и др.

Важно! Если в семье уже есть ребенок с первичной иммунной недостаточностью, то при вынашивании второго крайне важна пренатальная диагностика.

Признаки и симптомы первичного иммунодефицита обнаруживаются у детей уже в первые недели жизни. Когда врач собирает анамнез, особое внимание он обращает на частую заболеваемость вирусами и бактериальными инфекциями, на наследственность, отягощенную нарушениями работы иммунитета, на врожденные пороки развития.

Нередко такую патологию выявляют намного позже и случайно, когда проводят другие анализы.

Основные методы диагностики как врожденных, так и приобретенных нарушений работы иммунитета:

  • осмотр ребенка, при котором особое внимание обращают на состояние кожи, так как могут быть грибковые поражения, эрозии, дистрофия, гнойники, отечность разных частей тела;
  • анализы крови – о патологии говорит нарушение лейкоцитарной формулы;
  • специальные иммунологические исследования;
  • молекулярно-генетический анализ.

Лечение заболевания

Первичная форма заболевания предполагает:

  • недопущение контакта с возможными источниками заражения.
  • в периоды ремиссии ребенок может и должен вести нормальный образ жизни, поддерживать гигиену, посещать образовательное учреждение.
  • если существует угроза инфекции, назначаются антибиотики широкого спектра.
  • при наличии эффекта лечить ребенка нужно около 3-4 недель одновременно с приемом противовирусных, антигрибковых средств. Иногда противомикробное лечение растягивается на годы.

Скорректировать иммунодефицит можно, применяя иммунореконструкцию, заместительное лечение, иммуномодуляторы. При первичной форме патологии применяют иммуноглобулины, при вторичной используют иммунотропы, заместительную терапию, иммунизацию.

Крайне важна при первичной патологии изоляция ребенка от всех источников заражения. Когда нет обострений инфекций, ребенок может вести нормальный образ жизни. При первичном иммунодефиците на фоне общей недостаточности антител детей нельзя прививать от:

  • кори;
  • эпидемического паротита;
  • полиомиелита;
  • краснухи;
  • ветряной оспы;
  • туберкулеза.

Проживающим вместе с ребенком можно делать прививки только инактивированными вакцинами.

Противомикробное лечение заключается в приеме антибиотиков широкого спектра. При отсутствии быстрого ответа на терапию препарат меняют. Если же эффект есть, то принимать антибиотик ребенок должен минимум 3-4 недели. Лекарства вводятся внутривенно или парентерально. Одновременно назначают противогрибковые препараты и при показаниях – противовирусные, антипротозойные, антимикобактериальные лекарства. Противомикробная терапия может быть даже пожизненной.

При гриппе на фоне ИД обычно прописывают озельтамивир, ремантадин, занамивир, амантадин, ингибиторы нейраминидазы. Если ребенок заболел «ветрянкой» или герпесом, назначают ацикловир, парагрипп требует приема рибавирина. Перед стоматологическим лечением и операциями ребенок должен пройти курс антибиотиков для профилактики инфекции.

При серьезном вторичном или первичном Т-клеточном ИД нужно профилактировать пневмоцистовую пневмонию, в зависимости от показателей анализов крови. Для этого врачи обычно прописывают триметопримсульфометаксозол.

Важно! Любые лекарства должен назначать только врач, самолечение смертельно опасно для ребенка!

Способы коррекции недостаточности иммунитета:

  • заместительное лечение;
  • реконструкция иммунитета;
  • иммуномодуляция.

Иммунореконструкция предполагает пересадку костного мозга или стволовых клеток, которые получают из пуповинной крови. При первичном ИД заместительная терапия – это чаще всего прием аллогенного иммуноглобулина, который в последние годы принято вводить внутривенно.

Лечение детей с первичным ИД с общими дефектами выработки антител

В этом случае проводится заместительная терапия иммуноглобулинами, которые вводятся внутривенно, и антибиотиками. Иммуноглобулины вводятся один раз в три-четыре недели пожизненно. Постоянная терапия антибиотиками нужна для профилактики бактериальных инфекций.

При обострении бактериальной инфекции назначаются антибиотики широкого спектра, вводимые парентерально. При гипер IgM-синдроме и общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) нужно постоянно принимать противогрибковые и противовирусные препараты. Они могут назначаться курсами. Это определяется врачом индивидуально. Если у ребенка Х-сцепленный гипер IgM-синдром, то ему показана пересадка костного мозга от HLA-идентичного донора.

Методы лечения вторичного ИД

В основном применяется иммунотропная терапия, которая может быть разных направлений:

  • активная иммунизация;
  • заместительная терапия;
  • прием иммунотропов.

Выбор иммунотропной терапии зависит от того, насколько остро выражен воспалительно-инфекционный процесс и какой иммунологический дефект выявлен. Когда симптомы болезни отступают, для профилактики может проводиться вакцинотерапия.

В качестве заместительной терапии применяются иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Основное их действующее вещество – специальные антитела, получаемые от доноров. Часто назначаются иммуноглобулины, содержащие только IgG.

Иммунотропное лечение вторичного ИД

С помощью иммуномодуляторов можно повысить эффективность антимикробной терапии. Иммуномодуляторы должны быть частью комплексной терапии совместно с этиотропным лечением инфекции. Схемы и дозировку рассчитывает врач индивидуально.

Во время приема иммуномодуляторов должен проводиться иммунологический мониторинг. Если инфекция находится в острой стадии, иммуномодуляторы применяют с осторожностью. Иначе можно вызывать тяжелый общий воспалительный ответ и септический шок в результате него. Источник:
Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль
Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе
// Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145

Способы профилактики

ИД проще предупредить, чем лечить. Важно помнить, что состояние ребенка напрямую зависит от того, насколько правильно планировалась беременность. Если у одного из родителей есть проблемы с иммунитетом, он должен пройти специальные процедуры, чтобы исключить подобную патологию у ребенка.

В первые шесть месяцев жизни рекомендуется только грудное вскармливание, потому что в материнском молоке есть все нужные элементы, способствующие выработке полноценного иммунитета. Если нет лактации, нужны качественные искусственные смеси, но обязательно дополняемые поливитаминами.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Цены

Наименование услуги (прайс не полный) Цена
Прием врача-аллерголога-иммунолога лечебно-диагностический, первичный, амбулаторный 1600 руб.
Консультация (интерпретация) с анализами из сторонних организаций 2250 руб.
Консультация с назначением схемы лечения (на срок до 1 месяца) 1800 руб.
Консультация с назначением схемы лечения (на срок более 1 месяца) 2700 руб.
Консультация кандидата медицинских наук 2500 руб.
Аллергенспецифическая иммунотерапия (АСИТ) — поддерживающий курс (без учёта стоимости препарата) 8100 руб.

Врачи

  • Все врачи
  • Дунайский пр., д. 47
  • пр. Ударников, д. 19
  • ул. Маршала Захарова, д. 20
  • ул. Выборгское шоссе, д. 17
    • Грек Елена Анатольевна

      Врач высшей квалификационной категории

      Основная специальность: иммунолог

      Дополнительная специальность: педиатр, аллерголог, гастроэнтеролог

      Стаж: 22 года

      Приём:

      пр. Ударников, д. 19 (метро Ладожская)

      Цена приёма: 1600 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Игнатьев Вячеслав Анатольевич

      Профессор

      Основная специальность: аллерголог-иммунолог

      Дополнительная специальность: пульмонолог

      Стаж: 44 лет

      Приём:

      пр. Ударников, д. 19 (метро Ладожская)

      Дунайский пр., д. 47 (метро Дунайская)

      ул. Выборгское шоссе, д. 17к1 (метро Озерки)

      Цена приёма: 3400 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Нереуца Лидия Альвиновна

      Основная специальность: аллерголог

      Дополнительная специальность: педиатр, иммунолог

      Стаж: 17 лет

      Приём:

      Дунайский пр., д. 47 (метро Дунайская)

      Цена приёма: 1600 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Гайнанова Елена Габдулхаковна

      Кандидат медицинских наук

      Основная специальность: иммунолог

      Дополнительная специальность: аллерголог

      Стаж: 8 лет

      Приём:

      Дунайский пр., д. 47 (метро Дунайская)

      Цена приёма: 2500 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Ржевцева Татьяна Анатольевна

      Основная специальность: аллерголог-иммунолог

      Стаж: 25 лет

      Приём:

      ул. Маршала Захарова, д. 20 (метро Ленинский проспект)

      Цена приёма: 1600 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Фукс Анна Дмитриевна

      Основная специальность: педиатр

      Дополнительная специальность: аллерголог-иммунолог

      Стаж: 14 лет

      Приём:

      ул. Маршала Захарова, д. 20 (метро Ленинский проспект)

      Цена приёма: 1600 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Игнатьев Вячеслав Анатольевич

      Профессор

      Основная специальность: аллерголог-иммунолог

      Дополнительная специальность: пульмонолог

      Стаж: 44 лет

      Приём:

      пр. Ударников, д. 19 (метро Ладожская)

      Дунайский пр., д. 47 (метро Дунайская)

      ул. Выборгское шоссе, д. 17к1 (метро Озерки)

      Цена приёма: 3400 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Нереуца Лидия Альвиновна

      Основная специальность: аллерголог

      Дополнительная специальность: педиатр, иммунолог

      Стаж: 17 лет

      Приём:

      Дунайский пр., д. 47 (метро Дунайская)

      Цена приёма: 1600 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Гайнанова Елена Габдулхаковна

      Кандидат медицинских наук

      Основная специальность: иммунолог

      Дополнительная специальность: аллерголог

      Стаж: 8 лет

      Приём:

      Дунайский пр., д. 47 (метро Дунайская)

      Цена приёма: 2500 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Грек Елена Анатольевна

      Врач высшей квалификационной категории

      Основная специальность: иммунолог

      Дополнительная специальность: педиатр, аллерголог, гастроэнтеролог

      Стаж: 22 года

      Приём:

      пр. Ударников, д. 19 (метро Ладожская)

      Цена приёма: 1600 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Игнатьев Вячеслав Анатольевич

      Профессор

      Основная специальность: аллерголог-иммунолог

      Дополнительная специальность: пульмонолог

      Стаж: 44 лет

      Приём:

      пр. Ударников, д. 19 (метро Ладожская)

      Дунайский пр., д. 47 (метро Дунайская)

      ул. Выборгское шоссе, д. 17к1 (метро Озерки)

      Цена приёма: 3400 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Ржевцева Татьяна Анатольевна

      Основная специальность: аллерголог-иммунолог

      Стаж: 25 лет

      Приём:

      ул. Маршала Захарова, д. 20 (метро Ленинский проспект)

      Цена приёма: 1600 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Фукс Анна Дмитриевна

      Основная специальность: педиатр

      Дополнительная специальность: аллерголог-иммунолог

      Стаж: 14 лет

      Приём:

      ул. Маршала Захарова, д. 20 (метро Ленинский проспект)

      Цена приёма: 1600 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

    • Игнатьев Вячеслав Анатольевич

      Профессор

      Основная специальность: аллерголог-иммунолог

      Дополнительная специальность: пульмонолог

      Стаж: 44 лет

      Приём:

      пр. Ударников, д. 19 (метро Ладожская)

      Дунайский пр., д. 47 (метро Дунайская)

      ул. Выборгское шоссе, д. 17к1 (метро Озерки)

      Цена приёма: 3400 рублей Что входит в стоимость?

      Запись на приём

Наши клиники в Санкт-Петербурге

Дунайский проспект, д. 47
(Фрунзенский район)

Ежедневно с 9:00 до 22:00

Проспект Ударников, д. 19
(Красногвардейский район)

Ежедневно с 9:00 до 22:00

ул. Маршала Захарова, д. 20
(Красносельский район)

Ежедневно с 9:00 до 22:00

Выборгское шоссе, д. 17 к. 1
(Выборгский район)

Ежедневно с 9:00 до 22:00

Первичный иммунодефицит у детей. Признаки. Причины. Лечение

Столкнувшись с первичным иммунодефицитом у маленьких детей, не следует опускать руки либо обращаться как различным целителям, как это часто бывает. Во многих случаях дети вполне могут существовать без значительных потерь в общем качестве жизни при условии своевременного обращения за квалифицированной медицинской помощью, раннего начала эффективного лечения, а также внимательного и понимающего отношения со стороны родителей.

Что такое иммунодефицит

ПИД — первичный иммунодефицит. Иммунодефицитом называют нарушение защиты организма от возбудителей инфекционных заболеваний, что связано со снижением функциональной активности иммунной системы в целом, а также снижением количественных показателей. Иммунодефицит у детей, как и у взрослых, проявляется повышенной инфекционной заболеваемостью.

Дабы далее не возникало вопросов, необходимо разобраться, что представляет собой работа иммунной системы. Иммунная система распознает и элиминирует патогенные микроорганизмы, появившиеся в организме извне, либо опухолевые клетки — эндогенного происхождения. Это иммунный ответ — образуются антитела. Так или иначе объектом выявления и уничтожения системы иммунитета становятся чужеродные вещества антигенной природы.

Частота встречаемости первичного у детей составляет 1 случай на 10000-100000 не мертворожденных.

Первичный и вторичный иммунодефицит

Продолжая мысль — реализация этой функции связана как с врожденным иммунитетом, так и с приобретенным. К первому относят такие факторы как фагоцитоз, наличие белков системы комплемента и многое другое. Второй осуществляется при помощи клеточного и гуморального иммунитета. Такой иммунитет также называют адаптивным.

Регулируется активность системы, а также взаимодействие между собой ее компонентов посредством межклеточных контактов и цитокинов.

Важно: в любом из перечисленных компонентов защиты, в более того — еще и в механизмах их регулирования, могут возникать патологические изменения, которые, собственно, и приводят к развитию иммунодефицитных состояний, которые в первую очередь характеризуются развитием повышенной чувствительности человека к инфекциям.

Выделяют два вида: первичные и вторичные иммунодефициты у детей.

Симптомы

Симптомы иммунодефицита у детей разнообразны, и могут включать не только иммунологические нарушения, но и нарушения развития, недостаточную обучаемость, расстройства сна, а также опухолевые процессы и др.

Манифестация первичного у детей наблюдается, как правило, еще в раннем возрасте. При синдроме Вискотта, например, характерна триада — повышенная кровоточивость, кожная экзема, частые рецидивы инфекций.

Подозревают первичный в том случае, если в течение года ребенок заболевает инфекционными заболеваниями 10 раз и более, причем чаще характерен персистирующий процесс. Наряду с часто рецидивирующими заболеваниями у детей может наблюдаться отставание в росте и развитии, мальабсорбция. Также характерны диареи, кандидозы, рекуррентные инфекции респираторного тракта

Характерно, что можно выделить некие общие проявления, которые схожи у заболеваний разных групп. Они могут указывать, какой компонент иммунной системы был поражен либо в каком звене или механизме имеются нарушения:

Первичные дефициты клеточного иммунитета Ослабление гуморальной защиты</th> Комбинированные иммунодефициты
В таких случаях наиболее характерны вирусные и грибковые поражения. Дети часто простывают, и вирусные инфекции имеют склонность протекать более тяжело. Сюда относят ветряную оспу, например. Герпетические поражения выраженные. Также у детей часто выявляют кандидозы — поражается полость рта, легкие, желудочно-кишечный тракт (синдром раздраженного кишечника), половые органы. При нарушениях в клеточном звене иммунной защиты увеличивается вероятность развития злокачественных образований Характерна частая заболеваемость бактериальными инфекциями. Может наблюдаться пиодермия, пневмония, и эти заболевания отличаются тяжелым характером течения. Может быть рожистое воспаление. Часто поражаются слизистые оболочки — ротовая и носовая полости, конъюнктива. Характеризуются и вирусными, и бактериальными поражениями. В таких случаях отмечаются не столько проявления иммунной недостаточности, сколько более специфические проявления — это может быть поражение тимуса, лимфоидной ткани, анемия, пороки развития.

При врожденных нейтропениях характерна склонность к формированию абсцессов, которые при отсутствии своевременного и адекватного лечения приводят к флегмоне и развитию сепсиса.

Для комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов характерно снижение устойчивости к бактериальным агентам или же развитие аутоиммунных заболеваний. Отдельно выделяют наследственный АНО, который проявляется себя периодически возникающей отечностью в разных частях тела.

Диагностика иммунодефицита у ребенка

С целью идентификации первичного дефицита иммунитета используют различные диагностические методы. Выявляют такие состояния еще в первые недели жизни — иммунодефициты обычно являются врожденными состояниями.

При сборе анамнестических данных особое внимание обращается на частные бактериальные и вирусные инфекции, отягощенная наследственность по иммунным нарушениям, пороки развития.

Также могут выявляться много позже, чаще — случайно, когда проводят анализы. В таких случаях говорят о разновидности слабо проявляющихся нарушениях иммунной защиты.

Итак, ключевые методы диагностики первичных иммунодефицитов у детей, как наследственных, так и врожденных:

  • Осмотр. Особое внимание на поражения кожных покровов у детей. Могут быть дерматомикозы — грибковые поражения, а также дистрофические, эрозивные изменения, гнойнички — поражение слизистых. Может наблюдаться отечность в разных частях тела.
  • Стандартные исследования — анализы крови. Нарушение лейкоцитарной формулы в общем анализе.
  • Специфические иммунологические исследования.
  • Молекулярно-генетический анализ.

ИДС — это заболевание, и такое состояние обязательно требует медикаментозной коррекции.

Дифференцируют первичные от вторичных иммунодефицитов, приобретенных в связи с различными патологиями, в том числе и онкопатологиями, аутоиммунными заболеваниями и т.д.

Осложнения

Инфекция у детей протекает тяжело. Любые формы первичного сопряжены с риском развития серьезных осложнений, прежде всего — инфекционных, и вследствие ослабленного иммунитета патогенные микроорганизмы вызывают серьезные поражения различных органов.

Дети с первичным иммунодефицитом часто болеют пневмониями, бронхитами. Поражается кожа, слизистые, ЖКТ. Развиваются хронические гепатиты.

По мере усугубления иммунодефицитного состояния ребенка, при отсутствии адекватного лечения может поражаться селезенка и печень, развивается анемия, формируются аномалии развития сердца и сосудов.

В тяжелых случаях именно инфекционное заболевание становится причиной смертности еще в детском возрасте. В некоторых случаях иммунодефицитные состояния становятся причиной онкопатологий в отдаленном будущем.

Причины

Первичные иммунодефициты формируются еще во внутриутробный период, и способствует развитию этой патологии у детей ряд факторов:

  • Генетические мутации. Причиной иммунодефицитов становятся дефекты в генах, которые ответственны за формирование и дифференциацию иммунокомпетентных клеток. Наследование может быть как сцеплено с полом, так и аутосомно-рецессивным. Также возможны спонтанные мутации.
  • Тератогенное воздействие. Токсическое воздействие на плод может приводить к врожденным аномалиям иммунной системы. Пороки развитие, сопряженные с иммунодефицитами, нередко обусловливаются токсоплазменной, герпесной, цитомегаловирусной инфекциями, краснухой и другими.

Иммунодефициты могут быть осложнениями на фоне тимомегалии у детей, например. Причину заболевания установить особенно трудно при сглаженных формах первичного иммунодефицита.

Усугубляют состояние и следующие факторы.

Нарушение режима питания

Хотя первичный иммунодефицит у детей не связан с этим фактором, после очередной перенесенной инфекции при отсутствии противопоказаний желательно переводить детей на высококалорийную диету, здоровое питание.
А вторичный отчасти может быть связан с некачественным, несбалансированным питанием.

Нарушенная функциональность иммунитета

Врожденный иммунодефицит у ребенка усугубляется при аутоиммунных состояниях, аллергиях.

Хронические заболевания

Способствует ухудшению состояния повышенная заболеваемость стафилококковыми, пневмококковыми, герпетическими и другими инфекциями.

Интоксикация

Длительное течение инфекций приводит к интоксикации, которая негативно сказывается на общем состоянии детей.

Диарейный синдром

Также ухудшает состояние упорная диарея — возможны, например, электролитные нарушения.

Стресс

Иммунодефицит у детей также усугубляется при эмоциональных нагрузках.

Кровопотеря

Способствует снижению гуморального и клеточного иммунитета.

Эндокринные заболевания

Ухудшают прогноз эндокринные заболевания — сахарный диабет 1 типа, тиреотоксикоз.

Лечение

Иммунодефицитные состояния у маленьких детей требуют обязательного лечения. Вследствие различия в этиологических факторах и патогенезе различных форм первичных иммунодефицитов не существует универсального подхода в лечении.

В тяжелых случаях высок риск летального исхода в связи с инфекционными осложнениями, и терапевтические меры имеют лишь временных характер.

В некоторых случаях целесообразно проведение трансплантации костного мозга либо эмбриональной ткани тимуса.

Что можете сделать вы

При первых подозрениях как можно скорее обращаться за квалифицированной медицинской помощью.
Необходимо отменить все вакцинации.

Что делает врач

На приеме у врача необходимо подробно изложить жалобы, отвечать на все вопросы и ничего не утаивать. Также педиатр уточнит о наличии родственников у детей с иммунодефицитными состояниями. Помимо детального осмотра необходимы данные лабораторных исследований. До получения результатов назначают симптоматическое лечение детей, а после постановки окончательного диагноза уже выстраивается дальнейшая стратегия и осуществляется лечение детей согласно клиническим рекомендациям.

Лекарства

При первичном гуморальном иммунодефиците требуется заместительная терапия -— вводят иммуноглобулины. Очередная инфекция, будь то бактериальная или вирусная, или грибковая, требует также лечения. Детям могут назначать повышенные дозировки, однако детей с иммунодефицитом недопустимо.

Профилактика иммунодефицитов

Так как первичная форма имеет наследственный или врожденный характер, на этапе планирования беременности необходимы консультации специалистов при отягощенной наследственности.

Беременным женщинам следует избегать контактов с инфекционными источниками. Больным детям избегать переохлаждений, а также контакта с заболевшими, и в случае заражения сразу обращаться к врачу.

«Мы не знаем, что с вашим сыном». Как растить ребенка, у которого нет иммунитета

Ольга Лукьянова, медик по образованию, не работает по специальности почти десять лет. В 2007 году ее сыну поставили диагноз «первичный иммунодефицит» и оформили инвалидность, и ей пришлось оставить работу. Что скрывается за болезнью, которая называется ПИД, и как растить ребенка, организм которого не сопротивляется инфекциям, женщина рассказала LADY.TUT.BY

На интервью Ольга приехала с сыном из Борисова. Игорю 13 лет, и на вид это самый обычный подросток, разве что лодыжки, которые видны из-под укороченных брюк, все покрыты мелкими синяками-шрамами. Но Игорь отличается от своих ровесников. Весь окружающий мир для него — источник опасности.

— Болезнь ПИД часто путают со СПИД, но это не одно и то же, — начинает свой рассказ Ольга. — ПИД — наследственное заболевание, в случае моего сына оно передалось со стороны матери. Получается как: женщины в нашем случае — носительницы ПИД, но у них проявлений нет, а вот у их детей мужского пола он цветет пышным букетом. Болезнь опасная: если ее вовремя не обнаружить, то ребенок может не дожить и до 10 лет.

Первое серьезное обострение у Игоря произошло в полгода. Простая процедура обрезания ногтя на ноге вылилась в панариций (гнойник). Вылечить его быстро не удалось, пришлось вскрывать три раза, а после — ехать в областную больницу и удалять лазером. Тогда женщина не заподозрила серьезного заболевания. Говорит, что после узнала, что иммунодефицит проявляется по-разному и у него нет уникальных черт.

— Помню, у ребенка все время были какие-то высыпания, тело периодически покрывалось гнойниками. Но нам говорили: сын перерастет, не волнуйтесь. Никаких диагнозов не было, хотя мы обращались к разным докторам. На вопрос о странной сыпи мне сказали: «А вы мальчику не надевайте такие плотные штанишки».

Лето было самым тяжелым временем в материнстве женщины: ребенок регулярно и тяжело болел, стоило только намочить ноги или оказаться на сквозняке. Однажды простуда резко перетекла в бронхит, а в больнице, несмотря на лечение, переросла в пневмонию. А отдав Игоря в детский сад, Ольга столкнулась с новой бедой: плановые прививки дали побочное действие на ноги сына.

— Привожу ребенка домой, а он мне говорит, что у него очень болят ножки. Не сразу поняла, что происходит, как вдруг он не смог подняться. Сидит на полу, ноги не держат. Отвезла его в неврологию, начали там ему колоть лекарства для усиления кровообращения. После Игорь еще долго не мог нормально передвигаться, только если я его держала за ручки.

После этого случая женщина перестала водить сына в детский сад. Игорь оставался с дедушкой или папой, когда она уходила на работу. Однажды Ольга вернулась домой со смены — ребенок встретил ее, весь усыпанный фурункулами, а на глазу — ячмень. Она схватила сына в охапку и понеслась в больницу.

— Прибегаю, сдаем анализы крови — все в норме, нет никаких воспалительных процессов. Игоря положили в реанимацию, врач выходит из палаты и говорит: «Ольга, мы не знаем, что с вашим сыном». Я почувствовала ужас и страх от бессилия, потому что я чувствовала, что должна ему помочь, это же мой ребенок, но не представляла как.

Врачи отправили Ольгу с ребенком в Боровляны, где ему решили проверить иммунитет. Вскрыли фурункулы и сделали иммунограмму, делали спинномозговую пункцию, и наконец смогли поставить диагноз.

— Я когда услышала аббревиатуру ПИД, не понимала, что происходит: серьезно это или нет. Хоть я и медик по образованию, но не могла вспомнить, чтобы мы проходили во время учебы такие заболевания. И я очень хорошо помню: сижу как в воду опущенная, не знаю, что будет дальше, ко мне подходит мой маленький сын и говорит: «Мама, не расстраивайся, это же не самое страшное в жизни». Собралась тогда и думаю: и правда, с этим же можно жить.

Каждый день человек сталкивается с миллионами бактерий и вирусов. Иммунологически здоровые люди справляются с ними, а вот пациентам с ПИД нужна помощь извне, всю жизнь человек вынужден принимать иммуноглобулин либо сделать операцию по пересадке костного мозга.

— Про операцию мы не думали даже, — говорит Ольга, — Да, сыну придется всю жизнь колоть иммуноглобулин, но я слишком боюсь летального исхода, чтобы подвергать его такому риску.

Врачи рассказали Ольге, что ребенок начал болеть с полугода, потому что получал иммуноглобулин с молоком матери, но после ему нужно вводить внутривенно.

— У мамы моей от этих новостей глаза на лоб полезли. Никогда ни у кого из родственников про такое заболевание не слышали, — рассказывает Ольга. — После того как поставили диагноз, мы с сыном начали ездить в Боровляны раз в месяц, делать инъекции. Как вспомню… Ребенок маленький, уколов боится, сопротивляется. Но их нельзя пропускать, а лучше вообще делать день в день. Но даже ежемесячные уколы не гарантируют того, что он не будет болеть. Например, однажды мы опоздали на прием лекарства: была холодная зима, я побоялась везти ребенка в Минск, и он из-за небольшой временной задержки снова заболел пневмонией. Теперь у него постоянные риниты, кашель.

— А в основном я обычный человек, — встревает в разговор Игорь. — Сейчас мне не нужно ездить в Боровляны. Я делаю инъекции внутрикожно дома.

Несколько лет назад Игорь стал получать новейшее лекарство по рецепту: препарат гамманорм в Минск поставляет частная компания.

— Все довольно просто. Раз в пять дней я беру шприц «пятидесятку», набираю лекарства, ввожу шприц в специальный аппарат, который похож на насос, у него есть трубочка с иглой. Я беру иголку и вставляю под кожу, в плечо. Это очень больно, но не так больно, как в живот, — продолжает юноша. — А вот под лопатку — вообще кошмар.

Зависимость от капельниц и опасности окружающего мира юношу не смущают. Он ходит в обычную школу, правда, о физических нагрузках пришлось забыть, зато нашлись другие занятия по душе — рисование и музыкальная школа.

— В школе учительница знает про мои особенности. От одноклассников я тоже ничего не скрываю. Все мои друзья нормальные люди. Хотя, конечно, встречаются и те, кто орет, что ПИД, это то же самое, что СПИД, что я заразный. Но приходится проводить образовательные минутки, так сказать, — серьезно рассказывает Игорь. — Я свою болезнь воспринимаю спокойно. Где-то бываешь осторожнее, особенно во время сезонных эпидемий. Но в целом можно жить как обычный человек.

После рождения первого ребенка с ПИД Ольга с мужем решили родить второго. Родственники и врачи отнеслись к этому с осторожностью.

— Думала, конечно, что история может повториться, но очень хотелось еще детей. Я была уверена, что мы справимся в любом случае. Но когда мы узнали, что у нас будет девочка, то просто выдохнули от облегчения. У нее диагноз, как и ожидалось, не подтвердился.

Ольга старается сохранять бодрость духа по примеру своего сына. Говорит, что даже из тяжелых испытаний можно вынести урок. Например, болезнь подтолкнула ее заняться общественной работой.

— Однажды в Боровлянах нас с сыном другая пациентка позвала на конференцию, посвященную ПИД. Ее проводила организация Республиканское общественное объединение пациентов (родителей) с первичным иммунодефицитом «Спасем иммунитет». Боже, я так обрадовалась, когда узнала, что нас таких относительно много. Оказывается, что в Беларуси растет выявляемость ПИД, потому что, к сожалению, пока это заболевание не очень хорошо знакомо медицинскому персоналу. Сначала я просто посещала мероприятия организации, а потом поняла, что могу сделать что-то полезное для других, а тем самым — и для моего сына. Сейчас я занимаюсь курированием организации по Минской области. Моя задача: искать людей, у которых есть ПИД, и делиться информацией с теми, кому его только диагностировали. К сожалению, нередко случается, что человек доживает до взрослого возраста, мучается, но тут ставят диагноз, начинают лечить — и качество жизни улучшается. А бывает наоборот: ребенка можно было спасти, если бы вовремя нашли первичный иммунодефицит.

Комментарий заместителя директора по науке РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии Михаила Белевцева:

— Практически всегда первичные иммунодефициты связаны с генетическими нарушениями, которые лежат в основе изменения функционирования иммунитета. Первичные иммунодефициты — это название большой группы заболеваний, которых насчитывается уже более 300. Часть из этих заболеваний передается по наследству, часть возникает вновь, то есть de novo.

Разновидностей ПИД много. Например, есть иммунодефициты, которые называют Х-сцепленными. Они, действительно, передаются мальчикам по материнской линии. Также существуют заболевания, которые передаются от матери или отца. Бывают случаи, правда очень редко, когда у матери и отца одинаковые генетические нарушения, но у них нет клинических проявлений иммунодефицита, при этом они передают их своему ребенку. А есть, повторюсь, иммунодефициты, которые возникают впервые.

Нарушения иммунитета могут быть совершенно разными начиная от тяжелых, связанных с практически полным отсутствием клеток иммунитета у человека до таких субклинических нарушений, как снижение, допустим, уровня иммуноглобулина А. Перечень изменений факторов иммунитета очень широк.

Очень важно не путать ПИД и СПИД. СПИД, как все хорошо знают, вызывается соответствующим вирусом. ПИД — это генетически детерминированное заболевание. Хотя и там, и там страдает иммунитет, и это их объединяет.

Динамика роста выявляемости пациентов с ПИД растет во всем мире, это связано с несколькими факторами: во-первых, рост информированности. Все больше врачей знают про эти заболевания, начинают узнавать их симптомы и т.д. Во-вторых, значительно улучшилась генетическая и иммунологическая диагностическая база. Сложность диагностики заключается в невозможности подтвердить первичный иммунодефицит у части пациентов генетически. Эта проблема существует во всех центрах, так как существует достаточно большая группа недифференцированных типов ПИД, и, соответственно, сложнее принимать решение о терапии таких пациентов. В Беларуси сейчас зарегистрировано около 400 пациентов с диагнозом ПИД. Мы находимся в тренде восточноевропейских стран, немного отстаем от Германии.

— Какие настораживающие признаки ПИД существуют?

— Пациентам надо начинать с анализа своей родословной или генеалогического древа. Обратить внимание: были ли в семье у родителей, бабушек, дедушек, тётей смерти детей от инфекционных заболеваний. Сделать это очень важно, потому что такое исследование может подвести к обязательному обследованию пациента. Потом клинические признаки: начнем с частых бронхитов и пневмоний, осложнений после прививок. Яркий пример — это БЦЖит (осложнение после прививки против туберкулеза. — Прим.ред.), нарушения в желудочко-кишечном тракте и т.д. Есть перечень из 10 признаков, которые могут свидетельствовать о наличии иммунодефицита. Рекомендую посмотреть их на сайте.

Если говорить о лечении, то в Беларуси доступны практически все виды лечения ПИД: это и заместительная терапия, и таргетная терапия, и трансплантация костного мозга. Единственное, что нам недоступно, — технологии генноинженерной коррекции при некотрых ПИД и трансплантация тимуса (орган, в котором происходит созревание, дифференцировка и иммунологическое «обучение» T-клеток иммунной системы. — Прим. ред.).

Если в кругу ваших знакомых есть женщина, которая столкнулась с непростой жизненной ситуацией (в своей биографии или в судьбе своих близких), пишите нам по адресу lina@tutby.com. Чтобы мы быстрее нашли ваше письмо, укажите в его теме «Героиня нашего времени». Это название нашего проекта, и мы, в отличие от М.Ю.Лермонтова, вкладываем в него не горькую иронию и сожаление, а все наше восхищение, уважение и гордость за женщин, которые живут в этой стране.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *