Муковисцидоз у детей симптомы

DIV> Легочная форма муковисцидоза

Кишечная форма характеризуется следующими изменениями:

  • в поджелудочной железе разрастается фиброзная и соединительная ткань, утолщаются междольковые прослойки, образуются кисты в мелких и средних протоках;
  • в печени развивается жировая и белковая дистрофия, закупориваются междольковые желчные протоки, развивается фиброзная ткань и цирроз печени;
  • в кишечнике обнаруживается большое количество эозинофильного секрета, часто наблюдается отёк подслизистого и атрофия слизистого слоя;
  • всё это не позволяет нормально функционировать поджелудочной железе, печени и желчному пузырю.

У 30-40% новорождённых обнаруживается скопление мекония (первородного кала) в кишечнике (мекониевая непроходимость). Это ведёт к интоксикации, вздутию живота, рвоте, боли. Дополнительными средствами диагностики является рентген, где обнаруживается вздутие, и аускультация, которая устанавливает отсутствие шумов перистальтики.
Симптомы патологии кишечника связаны с обильным выделением густой слизи. В результате, пациенты вынуждены пить много жидкости при употреблении сухой пищи. Кроме того, дневное количество фекалий в 2-3 раза больше возрастной нормы. Из-за повышенной секреции желудочного сока могут появиться язвы в желудке и кишечнике. В результате цирроза печени появляется желтуха, зуд, асцит.

Важным диагностическим признаком является синдром «барабанных палочек» – специфическая деформация фаланг пальцев. При этом наблюдается цианоз, бледность кожи, отдышка и бочкообразная форма груди. Подтвердить или опровергнуть данный диагноз могут врачи по результатам потового теста, где определяется содержание хлора в поте.

Течение и прогноз. Сколько живут с муковисцидозом

Прогноз неблагоприятный. Заболевание постепенно прогрессирует, нарушая работу внутренних органов. Течение сильно зависит от уровня медицины. В Европе средняя продолжительность жизни пациентов составляет 40-50 лет, а в России – 22-30 лет.

Стадии болезни

У муковисцидоза выделяют следующие стадии:

  1. На данном этапе недостаточность лёгочного дыхания носит периодический характер, проявляется в форме отдышки незначительно или умеренно при физических нагрузках. Эта стадия длится до 10 лет.
  2. На данном этапе появляется хронический бронхит с постоянным кашлем с мокротой, умеренной отдышкой в покое, которая усиливается при физических нагрузках. При прослушивании лёгких слышатся трескучие, влажные хрипы. На этой стадии изменяются фаланги пальцев с образованием «барабанных палочек». Она длится от 2 до 15 лет, тут многое зависит от лечения.
  3. На данном этапе развиваются многочисленные осложнения. В лёгком появляются ателектазы, эмфиземы, очаги размножения бактерий, пневмофиброзы и пневмосклерозы. Сильная отдышка наблюдается даже в покое. Всё это осложняется сердечной недостаточностью с гипертрофией правого желудочка. Эта стадия длится 3-5 лет.
  4. Здесь наблюдается тяжёлая форма сердечной и лёгочной недостаточности. Данный этап в течение нескольких месяцев приводит к смерти больного.

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидоза

Что делать, если ребенку поставили диагноз муковисцидоз? Не отчаивайтесь, не нужно винить себя в том, что родился ребенок с генетической патологией. Многие дети с этим диагнозом живут полноценной жизнью, ходят в школу и занимаются спортом. Поставленный вовремя правильный диагноз и своевременное назначение необходимых лекарств позволяет избежать вторичных последствий муковисцидоза.

В России в крупных городах стали появляться центры муковисцидоза, куда можно обратиться за помощью и консультацией к квалифицированным пульмонологам и гастроэнтерологам. Они назначат адекватную медикаментозную терапию и кинезотерапию. К сожалению, дети с данным диагнозом вынуждены постоянно наблюдаться у специалистов и принимать лекарства, способствующие поддержанию функций жизненно важных органов.

Муковисцидоз

Суточный объём кала не должен быть выше 30% от возрастной нормы. Достигается это при помощи белкового питания. Употребление жира ограничивают. Пищу всегда надо хорошо солить, так как пациенты теряют много соли с потом. Кроме того, нужно кушать витамины, больше фруктов и овощей, качественного сливочного масла. Больным назначается панкреатин, дозировку определяют индивидуально.

Для лечения лёгких назначают ингаляторы, лечебную физкультуру, массаж, дренаж. Бронхи промывают ацетилцистеином и 0,85% солевым раствором. При наличии бактерий выписывают антибиотики, а при вирусном заражении – противовирусные препараты, иммуномодуляторы. Все эти лекарства вводят парентерально. В тяжёлых случаях назначают кортикостероидные средства.

Важной альтернативой классического метода лечения является трансплантация лёгкого. Этот способ имеет высокую эффективность за счёт того, что в донорских тканях нет дефектных генов. Важно отметить, что результат даёт лишь пересадка полностью всего лёгкого, а не отдельных его долей. Однако данная операция крайне сложна и проводится лишь в некоторых клиниках мира.

В России подобные хирургические вмешательства производятся только в НИИ Склифосовского. DIV>

Как проявляется муковисцидоз у новорожденных: симптомы заболевания

Муковисцидоз — генетическое заболевание, которое распространено больше других. Каждый год в России рождается более 600 детей с таким неутешительным диагнозом.

Продолжительность их жизни зависит от своевременной диагностики и возможности получать необходимые препараты для симптоматического лечения. Эта болезнь неизлечима, а пациенты не доживают до 30 лет.

О том, как проявляется муковисцидоз у новорожденных детей, каковы симптомы и признаки заболевания у грудничков, расскажет наша публикация.

Что это за болезнь, код по МКБ-10

Муковисцидоз — наследственная патология, при которой поражены железы внутренней секреции.

Из-за этого слизистый секрет сгущается, застаивается, что неминуемо приводит нарушению работы внутренних органов. По МКБ 10 патология имеет шифр Е84.

В 90% случаев болезнь проявляется у детей до 1 года. Остальные 10% — это случаи взрослого муковисцидоза.

К сожалению, у многих пациентов болезнь не выявляют, человек в молодом возрасте умирает от пневмонии или сердечно-легочной недостаточности.

В медицине существует следующая классификация муковисцидоза новорожденных:

  • Легочная форма.
  • Кишечная форма.
  • Смешанная (поражены легкие и органы ЖКТ).
  • Мекониевая кишечная непроходимость.

Причины возникновения

Муковисцидоз относится к генетическим заболеваниям. Причиной возникновения выступает мутация 7 хромосомы, ответственной за производство определенного белка. Этот белок способствует прохождению хлора через клеточную мембрану.

Хлор не высвобождается и накапливается в клетках. Это приводит к сгущению слизи, изменению ее структуры и свойств.

В легких и поджелудочной происходит атрофия железистой ткани с последующим замещением ее фиброзной тканью. Данные процессы обуславливают клинические проявления патологии.

Если оба родителя имеют мутированный ген, то вероятность развития муковисцидоза у их ребенка достигает 25%. У носителей одной аллели сломанного гена болезнь не проявляется.

До настоящего времени неизвестно, по какой причине происходит изменение в хромосомах. Не имеют значения возраст родителей, протекание беременности, наличие хронических заболеваний.

Возникновение муковисцидоза у ребенка предопределяется генетически.

Формы и их симптоматика

Первые клинические признаки болезни появляются в 5-6 месяцев, так как в этот период вводится первый прикорм. Основные симптомы зависят от того, какая форма патологии у малыша.

Легочная

Бронхо-легочная форма заболевания диагностируется чаще других. Сначала у новорожденного начинается легкое покашливание, затем кашель становится более выраженным, лающим, изнурительным.

Постепенно к кашлю присоединяются другие симптомы:

  • одышка;
  • синюшность кожи;
  • субфебрильная температура;
  • плохой набор веса;
  • вялость, малоподвижность;
  • плохой аппетит.

Вследствие застоя слизи в легких патология начинает прогрессировать. Если присоединяется бактериальная инфекция, то у новорожденного происходит воспаление легких.

Такие дети постоянно болеют тяжелым бронхитом и пневмонией. При длительном течении у ребенка развиваются заболевания носоглотки: тонзиллит, синусит, аденоиды.

Болезнь отражается и на внешнем виде пациента. Это проявляется:

  • бочкообразной грудной клеткой;
  • утолщением фаланг пальцев.

Кишечная

Страдает больше всего поджелудочная железа. Ее протоки закупориваются густой слизью, что препятствует выходу ферментов, необходимых для переваривания пищи.

Жиры, попавшие в кишечник, не расщепляются, нарушено всасывание воды, хлора, натрия. Кишечник становится непроходимым.

Кишечный муковисцидоз у новорожденного проявляется следующими симптомами:

  • вздутие живота, не проходящее после приема препаратов;
  • жидкий стул с неприятным запахом;
  • присутствие жира в каловых массах;
  • увеличение объема кала, превышающее возрастную норму.

Из-за болей в животе малыш постоянно кричит, поджимает ножки к животу. Нередко можно заметить, что ребенок испытывает сильную жажду, как следствие обезвоживания.

После года жизни у малыша железистая ткань поджелудочной замещается соединительной, орган обрастает жиром, то есть формируется недостаточность поджелудочной железы.

Результатом становятся такие серьезные осложнения, как:

  • цирроз печени;
  • кишечная непроходимость.

Смешанная разновидность

Это наиболее тяжелое течение заболевания. Оно объединяет симптомы легочной и кишечной форм.

Обычно на первых месяцах у малыша развивается тяжелая пневмония, ребенок постоянно кашляет. Из-за нарушения функции кишечника малыш плохо ест, не набирает вес.

Такие дети значительно отстают в развитии от сверстников.

Мекониевая непроходимость

Данная форма диагностируется в первые дни жизни новорожденного. У здорового ребенка сразу после рождения кишечник освобождается от первичного кала — мекония.

При муковисцидозе этого не происходит. Меконий застаивается в кишечнике, симптомы болезни проявляются уже на 2-3 день:

  • вздутие живота;
  • срыгивания с желчью;
  • бледность и сухость кожи;
  • вялость, малоподвижность;
  • общие признаки интоксикации.

Если новорожденному вовремя не оказана помощь, у него случается прободение кишечника и развивается мекониевый перитонит.

У таких детей на 5-6 сутки жизни возникает тяжелая двусторонняя пневмония.

Диагностика: анализы и обследования

Исследование на муковисцидоз включено в программу ранней диагностики наследственных заболеваний новорожденных.

Первый метод — это измерение уровня иммунореактивного трипсина в сухом пятне крови.

Трипсин — это фермент поджелудочной железы, необходимый для переваривания белка. Этот анализ проводят до 6 дня жизни. Если результат положительный, назначают повторный анализ через 3 недели.

Потовый тест является золотым стандартом диагностики муковисцидоза. Для этого ребенку проводят электрофорез, затем собирают 100 мл пота.

Разница между хлором и натрием не должна превышать 20%, в противном случае возникает подозрение на муковисцидоз.

У новорожденных детей исследуют меконий на содержание альбумина. Более взрослым детям проводят копрограмму (анализ кала на содержание жира).

Возможно проведение перинатального скрининга на 20 неделе беременности. Его назначают, если есть высокие риски муковисцидоза.

Для этого в околоплодных водах измеряют щелочную фосфатазу. Окончательно подтвердить диагноз помогает тест ДНК на выявление мутированных генов.

Лечение грудных детей

К сожалению, пока не изобретено средство для лечения болезни. Поэтому терапия носит симптоматический характер и преследует следующие цели:

  • разжижение слизи в бронхах;
  • улучшение пищеварения;
  • лечение и предотвращение бактериальных инфекций легких (пневмонии, бронхита).

Для этого применяют различные препараты:

  • Антибактериальные средства. Их назначают при первых признаках обострения. Курс лечения — 1 месяц.
  • Муколитические препараты. Помогают разжижать слизь и выводить ее из легких.
  • Ферменты. Необходимы для нормализации пищеварения. Эти лекарства следует принимать постоянно до конца жизни.
  • Гепатопротекторы. Защищают печень, способствуют отходу желчи.
  • Витамины. Необходимы для восполнения дефицита микроэлементов, так как нужные вещества не усваиваются из пищи.

Рекомендации родителям

Для ребенка, больного муковисцидозом, важен не только прием лекарств, но и соблюдение диеты.

Пища малыша должна быть богата белком, а углеводы и жиры следует ограничить. В рацион пациента необходимо включать продукты с повышенным содержанием минералов.

Для освобождения легких и бронхов от мокроты нужно ежедневно проводить массаж и лечебную гимнастику. Этому родителей обучают в медицинских учреждениях.

Во время массажа ребенок лежит на коленях матери лицом вниз. Она легко постукивает по грудной клетке. Это способствует отхождению слизи.

Такие дети должны много двигаться. Особенно полезны прыжки на батуте, так как в этот момент напрягаются мышцы груди и улучшается дыхание.

Если есть возможность, то малыша нужно обучить плаванию: оно очень полезно при муковисцидозе.

Дети с муковисцидозом признаются инвалидами детства. Поэтому родителям необходимо как можно раньше оформить соответствующие документы, чтобы получать все положенные льготы.

Необходимые лекарства таким пациентам выдают бесплатно.

Последствия и осложнения

Заболевание протекает тяжело, а без адекватного лечения приводит к тяжелым последствиям:

  • сильное отставание в развитии — как физическом, так и психическом;
  • перерождение тканей поджелудочной железы;
  • развитие цирроза печени;
  • полная непроходимость кишечника;
  • легочная недостаточность;
  • пневмония с абсцессом;
  • прободение кишечника, перитонит.

Прогноз и профилактика

Учитывая генетическую природу заболевания, ни о какой профилактике говорить не приходится.

Что можно сделать? До беременности пройти генетический тест, чтобы оценить вероятность рождения больного ребенка.

Прогноз болезни неблагоприятный. Раннее диагностирование и своевременное лечение позволило значительно увеличить продолжительность жизни.

Если в прошлом веке они жили не дольше 5 лет, то сейчас могут прожить до 25-30 лет, но это тоже очень мало.

Муковисцидоз — смертельно опасное генетическое заболевание. Оно сильно ухудшает качество жизни больного, сокращает его жизненный срок.

Лечение пациентов симптоматическое, они вынуждены пожизненно принимать лекарства. Хотя при адекватном лечении такие дети могут посещать обычные учебные заведения и вести активный образ жизни.

Муковисцидоз

Клиническая картина

Легочная форма.

    Вялость
    Бледность кожных покровов
    Недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите
    Покашливание, которое усиливается
    Кашель с густой мокротой (может слизисто-гнойной)

Повышенная вязкость бронхиального секрета приводит к развитию мукостаза и закупорке мелких бронхов и бронхиол, что способствует развитию эмфиземы, а при полной закупорке бронхов — формированию ателектазов. У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается паренхима лёгкого, что приводит к развитию тяжёлой, затяжной пневмонии со склонностью к абсцедированию. Поражение лёгких всегда двустороннее. В дальнейшем пневмония приобретает хроническое течение, формируются пневмосклероз и бронхоэктазы, появляются симптомы «лёгочного сердца», лёгочная и сердечная недостаточность.

При этом:

    Влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы
    Бледная кожа с землистым оттенком
    Акроцианоз (посинение пальцев)
    Общий цианоз
    Одышка в покое
    Бочкообразная форма грудной клетки
    Деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»
    Снижение аппетита
    Уменьшение массы тела
    Ограничение двигательной активности

Симптомы обострения бронхолегочного процесса у пациентов с муковисцидозом:

    изменение характера кашля;
    появление ночного кашля;
    увеличение количества мокроты и изменение ее характера;
    нарастание одышки;
    лихорадка;
    учащение пульса;
    ухудшение аппетита;
    снижение массы тела;
    снижение толерантности к физической нагрузке;
    цианоз;
    ухудшение физикальной и рентгенологической картины в легких;
    ухудшение показателей функции внешнего дыхания.

При длительном течении заболевания

    Синусит
    Аденоидные вегетации
    Полипы носа
    Хронический тонзиллит

Кишечна форма

    Особенно выражено после перевода ребёнка на искусственное вскармливание или прикорм и проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием белков, жиров и в меньшей степени углеводов
    Вздутие живота
    Частые дефекации
    Полифекалия (уточный объём каловых масс в 2—8 раз может превышать возрастную норму)
    Выпадение прямой кишки (у 10—20 % больных после того как начинают высаживать на горшок)
    Сухость во рту
    Гипотрофия (снижение массы тела)
    Полигиповитаминоз
    Снижение мышечного тонуса
    Снижение тургора тканей (сухость кожи и снижение ее эластичности)
    Схваткообразные боли в животе (при метеоризме)
    Мышечные боли в животе (после приступа кашля)
    Боли в правом подреберье (при правожелудочковой недостаточности)
    Боли в эпигастральной области
  • Нарушение нейтрализации желудочного сока может стать причиной развития язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или язвенного процесса в тонком кишечнике. Осложнениями кишечной формы муковисцидоза могут быть вторичная дисахаридазная недостаточность, кишечная непроходимость, вторичный пиелонефрит и мочекаменная болезнь на фоне обменных нарушений, латентно протекающий сахарный диабет при поражении инсулярного аппарата поджелудочной железы. Нарушение белкового обмена приводит к гипопротеинемии, что становится причиной развития в некоторых случаях у детей грудного возраста отечного синдрома.
  • Гепатомегалия (увеличение печени) обусловлена холестазом. При билиарном циррозе в клинической картине можно наблюдать желтуху, кожный зуд, признаки портальной гипертензии, асцит. Цирроз печени у некоторых больных может развиться и без холестаза.

    Смешанная форма

    Смешанная форма муковисцидоза является наиболее тяжёлой и включает клинические симптомы как лёгочной, так и кишечной форм. Обычно с первых недель жизни больного отмечаются тяжёлые повторные бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, кишечный синдром и резкие расстройства питания. Клиническая картина муковисцидоза отличается значительным полиморфизмом, что и определяет варианты течения заболевания. Отмечена зависимость тяжести течения муковисцидоза от сроков появления первых симптомов — чем младше ребёнок к моменту манифестации болезни, тем тяжелее его течение и более неблагоприятен прогноз. Учитывая полиморфизм клинических проявлений муковисцидоза, тяжесть течения принято оценивать в большинстве случаев характером и степенью поражения бронхолёгочной системы.

    Различают 4 стадии патологических изменений бронхолёгочной системы при муковисцидозе:

      • 1 стадия — стадия непостоянных функциональных изменений, которая характеризуется сухим кашлем без мокроты, незначительной или умеренной одышкой при физических нагрузках. Продолжительность данной стадии может составлять до 10 лет.
      • 2 стадия — стадия развития хронического бронхита, которая характеризуется наличием кашля с отделением мокроты, умеренной одышкой (усиливается при напряжении), формированием деформацией концевых фаланг пальцев. При аускультации выслушиваются влажные, «трескучие» хрипы на фоне жёсткого дыхания. Продолжительность данной стадии может составлять от 2 до 15 лет.
      • 3 стадия — стадия прогрессирования бронхолёгочного процесса с развитием осложнений. Формируются зоны диффузного пневмофиброза и ограниченного пневмосклероза, бронхоэктазы, кисты и выраженная дыхательная недостаточность в сочетании с сердечной недостаточностью по правожелудочковому типу («лёгочное сердце»). Продолжительность стадии от 3 до 5 лет.
      • 4 стадия характеризуется тяжёлой кардио-респираторной недостаточностью, которая в течение нескольких месяцев приводит к смерти больного.

    Кинезитерапия при муковисцидозе

    Кинезитерапия при муковисцидозе

    Матвеев Владимир Сергеевич

    Муковисцидоз (современное определение)

    Часто встречающееся моногенное заболевание
    Характеризуется поражением всех
    экзокринных желез
    Характеризуется выраженной генетической
    гетерозиготностью
    Отличается тяжелым течением и прогнозом
    Наследуется по аутосомно-рецессивному
    признаку

    Согласно статистике, носителем гена МВ
    является каждый 30-й житель Европы.
    В России насчитывается более 1,5 тыс.
    детей, больных муковисцидозом.
    При том, что на каждого выявленного
    пациента, приходится 10 невыявленных.

    Кинезитерапия (физиотерапия, физическая терапия)

    Kinesio (движение) + therapy (лечение) или
    лечение с помощью движения.

    Четыре принципа кинезитерапии

    От простого упражнения к сложному;
    Адаптировать методики для пациента, а не
    наоборот
    Никаких резких движений
    Занятие должно приносить пациенту
    облегчение и удовольствие

    Сравнение

    ЛФК
    КИНЕЗИТЕРАПИЯ
    Физические упражнения
    Массаж
    Дыхательная гимнастика
    Дренаж
    Аппаратная гимнастика
    Спортивная активность
    Ингаляционная терапия
    Современная информация
    Профилактика и обучение
    Физические упражнения
    Массаж
    Дыхательная гимнастика
    Дренаж бронхиального
    дерева

    При кашле

    Прерывается подъем мокроты и происходит ее
    отток обратно вниз
    Сдавливаются дыхательные пути
    Раздражаются бронхи, поврежденные частыми
    инфекциями
    Надо подавлять кашлевое раздражение,
    стараться прекратитьть кашель
    Если кашлять, то вдох делать только через
    нос

    Экскурсия грудной клетки

    Измерятся по 2-м линиям
    У здоровых детей норма – 6-8 см
    У занимающихся спортом – до 14 см
    Отражает тяжесть хронического
    бронхолегочного процесса
    Зависит от физического развития
    Чем лучше экскурсия, тем лучше сатурация

    9. Упражнение сантиметр

    Глубокий вдох через нос
    на счет(1-2-3)
    Пауза
    на счет (1-2-3)
    Выдох
    на счет (1-2-3-4-5-6)

    10. Дыхательные игры

    18. Упражнения на мяче

    22. Прыжки на минибатуте

    Форма — ладошка в виде «лодочки»
    Отсутствие отрицательных ощущений у пациента
    Ощущение приятного воздействия на грудную
    клетку
    Появление глубокого, спокойного дыхания
    Откашливание мокроты

    24. Точки клопфмассажа

    точка
    Отделы легких
    1и2
    Верхние доли спереди
    3и4
    Верхние доли сзади
    5
    6
    7и8
    Правая средняя доля
    Средние отделы левого легкого
    Правая и левая нижние доли
    Положение тела
    Сидя или стоя с опорой спины, голова прямо
    Сидя или стоя с опорой груди
    Лежа на левом боку (можно на валике),
    правая рука поднята вверх за голову,
    ноги прижаты к животу
    Лежа на правом боку (можно на валике),
    левая рука поднята вверх за голову, ноги
    прижаты к животу
    Положение лежа на животе (можно
    подложить валик под живот), головной
    конец опущена вниз не более чем на 15°,
    ножной конец приподнят вверх
    © Симонова О.И., Москва, 2002 г.

    25. Точки клопфмассажа

    Кровохаркание, прожилки крови в мокроте
    Пневмоторакс
    Выраженная эмфизема грудной клетки
    Легочное сердце
    Преимущественно кишечная форма
    муковисцидоза
    Период ремиссии заболевания с отсутствием
    мокроты
    Отрицательная реакция пациента на проведение
    метода

    28. Приспособления

    31. Дренажные положения

    В одном
    дренажном
    положении
    выполняется 5-6-7
    дыхательных
    циклов
    Вдох спокойный
    через нос (1-2-3)
    Выдох спокойный,
    плавный до конца
    (4-5-6-7-8-9)

    32. Направление оттока

    СИДЯ
    (ВЕРТИКАЛЬНО)
    ЛЕЖА
    (ГОРИЗОНТАЛЬНО)

    35. Дренажное положение «винт» на животе

    38. Дренажное положение «скольжение»

    Накладывать ленту следует
    поверх одежды без застежек и
    пуговиц
    Лента накладывается на место
    наиболее выраженной
    деформации грудной клетки
    или на нижний край грудной
    клетки
    Лента постепенно затягивается
    и закрепляется. Плотно
    фиксируется на самый
    глубокий выдох

    41. Техника ингаляции

    Сидит глубоко на стуле
    Спина прямая
    Плечи опущены,
    расслаблены
    Вдох через рот (1-2-3)
    Пауза (1-2-3)
    Выдох – через нос (1-23-4-5-6)

    42. «The VEST Airway Clearance System»

    46. Преимущества «The Vest»

    Частота вибрации 5-120 Гц
    Небольшой вес жилета
    Различные размеры жилетов
    Мобильность компрессора
    Возможность дезинфекции
    Возможность стирать жилет
    Наличие документов

    48. Дыхательные тренажеры с постоянным положительным давлением на выдохе

    62. Дыхательные тренажеры с переменным положительным давлением на выдохе

    Хронические и острые заболевания легких
    Наличие мокроты
    Бронхоспазм
    Коллапс бронхов
    Ателектаз
    Мукостаз, особенно выраженный на периферии
    Неукротимый кашель
    Тренировка дыхательной мускулатуры

    65. Противопоказания

    Легочное кровотечение
    Кровохаркание, даже прожилки крови в мокроте
    Выраженная эмфизема
    Пневмоторакс
    Большие полости в легком
    Резко негативное отношение пациента к
    флаттеру

    66. Техника

    Сидеть прямо,мундштук флаттера зажать зубами.
    Расположить флаттер горизонтально полу
    Вдох — через нос, пауза, выдох в прибор.
    Максимально до конца.
    Вдох — работают мышцы живота и диафрагма,
    Выдох- живот втягивается в себя, грудная клетка
    сужается
    Щеки при выдохе — напряжены
    Цель: добиться ощутимой вибрации в грудной
    клетке

    67. Режим занятий

    Число повторяющихся непрерывно дыхательных
    циклов различно: 5-10 или 10-15 или 20-25
    Время одного занятия с флаттером: от 3 до 5
    минут
    В день можно проводить занятия: 1-2-3 раза

    68. Правила ухода за флаттером

    Разобрать флаттер на составные части
    Хорошо промыть в горячей проточной воде с
    мылом
    Тщательно высушить (вытереть салфеткой)
    На 20 мин замочить в кипяченой воде при
    температуре 90-95 градусов
    Тщательно высушить
    Хранить в разобранном виде

    69. Магазин

    В Россию напрямую заказать
    НЕВОЗМОЖНО,так как
    таможня задержит посылку!

    70. Магазин

    В Россию напрямую заказать
    НЕВОЗМОЖНО,так как
    таможня задержит посылку!

    71. Магазин

    В Россию напрямую заказать
    НЕВОЗМОЖНО,так как
    таможня задержит посылку!

    72. Магазин

    В Россию напрямую заказать
    НЕВОЗМОЖНО,так как
    таможня задержит посылку!

    73. Магазин

    В Россию напрямую заказать
    НЕВОЗМОЖНО,так как
    таможня задержит посылку!

    74. Магазин

    В Россию напрямую заказать
    НЕВОЗМОЖНО,так как
    таможня задержит посылку!

    75. Магазин

    После медленного вдоха с последующей
    задержкой выдоха, производятся быстрые
    прерывистые выдохи через рот.
    Характерным признаком этого вида выдоха
    является то, что сразу же наступает напряжение
    мышц живота.
    Рекомендуется производить не более 1-2х
    прерывистых выдохов.
    Затем следуют спокойные глубокие вдохи.

    77. Аутогенный дренаж

    Пациент расслаблен,плечи
    опущены
    Одна рука лежит на грудной клетке
    Вдох через нос (1-2-3)
    Пауза (1-2-3)
    Выдох через рот (1-2-3-4-5-6)
    -пассивный
    -активный
    Пассивно-активный выдох
    осуществляется за одно
    дыхательное движение.

    78. Последовательность обучения кинезитерапии

    © Симонова О.И., Москва, 2001 г.

    79. Примерная схема занятия

    I часть
    II часть
    III часть
    IV часть
    Разминка
    – 15 мин
    Основная
    – 30 мин
    Заключительная
    – 15 мин
    Проверка
    – 5 мин
    1. Мини-батут
    1. Клопфмассаж
    1. Ингаляции
    с антибиотиком
    1. Хаффинг
    2. Упражнение
    «сантиметр»
    2. Дренажные
    положения тела
    2. Упражнения
    на гимнастических мячах
    2. Кашель
    3. Упражнения для

    живота и грудной клетки
    3. Аутогенный дренаж
    3. Подвижные игры:
    прыжки со скакалкой, на
    мини-батуте, салочки …
    3. Плавно закончить
    занятие
    4. Упражнения на
    гимнастических мячах
    4. Упражнения с давящей
    лентой
    4. Ходьба, наклоны,
    приседания …
    5. Прыжки со скакалкой
    5. Флаттер
    5. Упражнения
    на расслабление,
    диафрагмальное дыхание
    6. Ходьба, наклоны,
    приседания…
    6.ПЕП-маска
    7. Ингаляции
    с муколитиком
    7. Дыхательные игры
    © Симонова О.И., Москва, 2001 г.

    82. Распределение по микрофлоре

    1.Чистые детки (в начале занимаются малыши)
    2.Стафилококк
    3.Стафилококк MRSA
    4.Синегнойная инфекция первичный высев
    5.Синегнойная инфекция интермиттирующая
    6.Хроническая синегнойная инфекция
    7.СЕПАЦИЯ
    занятия проводятся
    ТОЛЬКО в палате

    87. Спортивная активность

    Рекомендуемые
    виды спорта
    Осторожно
    Плавание
    Бег
    Велосипед
    Гимнастика йоги
    Гимнастика УШУ
    Бадминтон
    Большой и малый
    теннис
    Верховая езда (если нет
    аллергии)
    Волейбол
    Гольф
    Туризм
    Лыжи
    Коньки
    Футбол
    Хоккей
    Баскетбол
    Запрещено
    Тяжелая атлетика
    Прыжки в воду
    Мотоспорт
    Бодибилдинг
    Бокс
    Регби
    Дзю-До

    88. Дополнительные методики

    91. Дыхательная проба-Штанге

    93. Показатели сердечно-сосудистой системы

    В 1973 году доктор Кензо
    Касе разработал метод
    кинезиотейпирование.
    кинезио — движение,
    тейп — лента, в том числе
    и «клейкая лента»

    97. Кинезиологическое тейпирование

    Представляет собой эластичную клейкую ленту,
    выполненную из 100% хлопка и покрытую клеящим слоем
    на акриловой основе, который активизируется при
    температуре тела
    Тейп растягивается только по длине.
    По эластичности, толщине и весу, тейп приблизительно
    равен коже.
    Позволяет коже дышать.
    Легко переносится, не вызывает аллергий.
    Позволяет делать полный диапазон движений
    Можно носить в течение нескольких дней (5-7)

    98. Кинезиологическое тейпирование

    Тейп, приподнимает верхние слои кожи
    Усиливает микроциркуляцию в соединительной ткани и
    межклеточном пространстве
    Увеличению скорости движения лимфы
    Раздражает тактильные рецепторы и барорецепторы,
    уменьшая болевой синдром
    Активировать, как сухожилия, так и мышцы, что
    позволяет регулировать мышечный тонустонус.
    Поскольку при движении происходит постоянная
    стимуляция рецепторов , эффект может быть длительным.

    99. Кинезиологическое тейпирование

    110. Пациент с МВ должен иметь: ОБЯЗАТЕЛЬНО :

    Мини-батут
    До 3х лет –детский надувной батут с ограждениями
    С 3х лет – обычный
    Фитбол
    В зависимости от возраста
    Диаметр от 45 см до 120 см
    Сантиметровая лента
    Длина 100-150 см
    Ширина не менее 2 см
    Не тканевая основа
    Банки для вакуумного массажа (для детей до 1 года)
    Вибрационный массажер, например
    Relax master
    Relax body
    Пикфлоуметр (при наличии астматического компонента )
    детский
    взрослый

    111. Пациент с МВ должен иметь: ОБЯЗАТЕЛЬНО :

    Инвентарь для дыхательных игр:
    Мыльные пузыри
    Коктейльные соломинки различного диаметра
    НЕ АРОМАТИЧЕСКИЕ свечи
    Свистки, свистульки, вертушки, языки
    Трубочки с шариком, дудочки, свирели, флейты
    Дыхательные тренажеры с постоянным положительным
    давлением (минимум один):
    Treshold РЕР
    PEP — маска
    Pari РЕР – система
    Ba-Tube
    Ypsi
    С переменным давлением (минимум один):
    VRP 1 (флаттер, шейкер, pari-o-pep)
    Cornet
    Acapella
    Назальный душ С 3х лет

    112. Пациент с МВ должен иметь: ЖЕЛАТЕЛЬНО :

    Спортивный инвентарь для дома
    Кистевые и пружинные эспандеры
    Резиновые банды
    Гимнастическая стенка, турник
    Гантели разного веса 0,5-2 кг
    Тренажеры (беговая дорожка, эллипсоидный тренажер, гребной тренажер,
    велоэргометр)
    Мячи для метания в цель, в кольцо
    Инвентарь для подвижных игр на улице
    Самокат, велосипед, скейтборд
    Ролики, коньки, лыжи
    Скакалка, гимнастические палки,обруч, палки для северной ходьбы
    Ракетки для тенниса, бадминтона, софтбола
    Игровые мячи (для футбола, волейбола, баскетбола)
    Летающая тарелка, канат для перетягивания
    Колечки, городки

    Муковисцидоз – потенциально летальное заболевание

    Муковисцидоз (кистозный фиброз) – частое наследственное заболевание, потенциально летальное. Диагностировать его стало возможным лишь во II половине XX века. До этого большинство больных муковисцидозом умирало в младенческом возрасте от сопутствующих заболеваний.

    Муковисцидоз (кистозный фиброз) – наследственное заболевание системного характера, вызванное мутацией гена, влияющего на клеточный солевой обмен. В результате вырабатывается повышенное количество густой вязкой слизи, закупоривающей протоки. При муковисцидозе поражаются все слизеобразующие органы – легкие, бронхи, печень, железы кишечника, поджелудочная железа, потовые, половые и слюнные железы.

    Кто болеет муковисцидозом

    Муковисцидоз встречается по всему миру, в основном у представители европеоидной расы, но отдельные случае болезни зафиксированы среди представителей всех рас.

    Частота заболеваний одинакова для обоих полов. Ген, вызывающий заболевание, имеет рецессивный характер наследования, поэтому больной ребенок рождается только тогда, когда носителями мутировавшего гена являются и мать, и отец. Частота рождения ребенка с муковисцидозом в этом случае составляет 25 %. У носителей генетической мутации (а их количество превышает 5 % от всего населения Земли) никаких признаков болезни не проявляется.

    Сейчас в России зафиксировано более 1500 больных муковисцидозом. Количество же не зафиксированных случаев превышает 15 тысяч человек.

    Как развивается болезнь

    При муковисцидозе вырабатываемая бронхами вязкая слизь скапливается и закупоривает мелкие бронхи, приводя к нарушению вентиляции и кровоснабжения легких. Возникающая дыхательная недостаточность – наиболее частая причина смерти при муковисцидозе.

    Скопления слизи легко инфицируются патогенными микробами, приводя к тяжелым рецидивирующим бронхитам , пневмониям , необратимым изменениям в легких и их разрушению.

    В настоящее время 96 % случаев муковисцидоза диагностируется у детей до двухлетнего возраста. У остальных диагноз ставится уже в старшем возрасте.

    Причина появления муковисцидоза у детей

    Этот ген отвечает за выработку белка, регулирующего перенос ионов натрия и хлора сквозь клеточную мембрану.

    Основные симптомы

    В зависимости от характера болезни признаки муковисцидоза могут проявиться как сразу после рождения, так и в более позднем возрасте. Наиболее распространенные симптомы:

    • Кожа — слегка солоноватая;
    • масса тела – пониженная, худоба ниже нормы даже при отличном аппетите;
    • нарушена работа кишечника – хронические поносы (часто зловонные), большое содержание жиров в кале;
    • дыхание – хрипящее, со свистом;
    • кашель – приступообразный, болезненный, с отделением большого количества мокроты;
    • частые пневмонии;
    • «барабанные палочки» – утолщения кончиков пальцев, часто с деформированными ногтями;
    • полипы в носу – в результате разрастания слизистой оболочки полости и пазух носа;
    • ректальный пролапс – периодические выпадения прямой кишки.

    Виды и формы болезни

    В зависимости от того, какие органы в основном поражены, различают формы болезни:

    • Легочная – около 20 % заболевших. Сопровождается тяжелыми двухсторонними пневмониями с абсцессами, далее развивается легочная и сердечная недостаточность;
    • кишечная – встречается у 5 % больных. Ведет к образованию язв кишечника, кишечной непроходимости, сахарному диабету, мочекаменной болезни, увеличению и циррозу печени;
    • смешанная – наиболее распространенная легочно-кишечная форма (около 80 % случаев). Объединяет признаки легочной и кишечной форм.

    Методы диагностики

    Для установления диагноза необходимы история болезни, клиническое обследование и специальные лабораторные анализы:

    • Сбор анамнеза – случаи заболевания муковисцидозом в семье, погибших в младенчестве от непроходимости кишечника, наличие хронических колитов и холециститов;
    • клинический осмотр – устанавливается наличие хотя бы двух симптомов болезни. Обращается внимание на:
      • Отставание в физическом развитии;
      • наличие хронических заболеваний легких, бронхов, носоглотки, панкреатита;
      • наличие легочной недостаточности;

    • потовый тест – проводится после электрофореза с пилокарпином для установления количества хлоридов в поте. Для диагноза необходимы три положительные потовые пробы;
    • копрологическое исследование – в кале определяется повышенное содержание жиров;
    • ДНК-диагностика – наиболее точный метод (точность до 97 – 99,5 %), но достаточно дорогой;
    • перинатальная диагностика – исследуются околоплодные воды, начиная с 18 недели беременности. Точность до 96 %;
    • обследование новорожденных – по программе наследственных заболеваний выявляют количество иммунореактивного трипсина в высушенной крови. Если результат положителен, тест повторяют еще раз на третьей неделе жизни.

    Потовый тест и ДНК-исследование позволяют надежно дифференцировать муковисцидоз от следующих заболеваний:

    • Хронический бронхит;
    • коклюш;
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • бронхиальная астма;
    • несахарный почечный диабет;
    • гликогенная болезнь;
    • наследственная эктодермальная дисплазия.

    Методы лечения муковисцидоза

    На сегодняшний день муковисцидоз неизлечим. Лечение сейчас лишь симптоматическое, направлено на улучшение самочувствия больного и смягчение клинических проявлений.

    Лечение проводится постоянно, на протяжении всей жизни. Ранняя диагностика болезни, сразу же начатое лечение позволят значительно облегчить и продлить жизнь больному.

    Диета

    Больным муковисцидозом крайне необходимо правильно подобранное питание:

    • Повышенная калорийность пищи – должна быть выше возрастной нормы на 20 – 30 % (увеличивают количество белка);
    • ограничение жиров;
    • соль – обязательна, особенно при жаре;
    • жидкость – постоянно, в достаточном количестве;
    • витаминосодержащие продукты – обязательны каждый день (фрукты, овощи, натуральные соки, масло сливочное).

    Лечение препаратами

    • Муколитики – разжижающие слизь и помогающие ее выведению (Амброксол, Пульмозим, Ацетилцистеин). Используются в основном в виде ингаляций;
    • антибиотики – при инфекциях дыхательной системы (Гентамицин, Ципробай, Тиенам, Тобрамицин, Тазицеф). Применяются в виде инъекций, таблеток, ингаляций;
    • ферменты – для компенсации недостаточности поджелудочной железы (Полизим, Панцитрат, Панкреатин, Креон, Мексаза);
    • витамины – назначаются постоянно из-за плохого усвоения и повышенной потребности, особенно жирорастворимых витаминов (растворы витаминов А, D, Е в двойной дозе);
    • гепатопротекторы – при поражениях печени (урсофальк, урсосан);
    • кинезитерапия – ежедневные специальные упражнения и дыхательная гимнастика;
    • кислородный концентратор – при серьезных обострениях болезни;
    • пересадка органов – для продления жизни при сильном поражении легких, печени, сердца. Сложные и дорогие операции, продлевающие жизнь, но не исцеляющие от болезни.

    Физиопроцедуры

    Физиотерапия направлена на улучшение функционирования бронхов, проводится ежедневно:

    • Постуральный дренаж – активные ритмичные постукивания ладонью, сложенной лодочкой, по ребрам в определенных зонах. Используется в любом возрасте;
    • аутогенный дренаж – основан на самостоятельном специальном дыхании. Медленный вдох через нос – задержка дыхания – максимально возможный активный выдох;
    • РЕР-маска – позволяет создавать различное давление на выдохе при использовании специальных насадок;
    • флаттер – тренажер, позволяющий создавать наряду с сопротивлением на выдохе еще и колебания, переходящие на бронхи и способствующие отделению мокроты.

    Профилактические мероприятия

    Генетический характер заболевания затрудняет его профилактику.

    Первичная

    • Массовое распространение информации о заболевании;
    • ДНК-обследование пар, собирающихся родить ребенка, на наличие мутировавшего гена;
    • перинатальная диагностика – дает возможность не допустить появления на свет больного ребенка.

    Вторичная

    • Контроль за состоянием больного — постоянный;
    • ежемесячная диспансеризация;
    • постоянное лечение, соответствующее течению болезни

    Прогноз

    В настоящее время прогноз все еще остается неблагоприятным. Летальный исход наблюдается в более чем половине случаев. Продолжительность жизни с муковисцидозом в Европе – около 40 лет, в США и Канаде – около 50, в России – меньше 30.

    В настоящее время надежных методов излечения от этой болезни не существует, продолжительность жизни больных в среднем не больше 40 лет.

    Люди с диагнозом «муковисцидоз» страдают только физически. Умственно они абсолютно полноценны, среди них много талантливых, интеллектуально развитых, одаренных людей. Дожив до взрослого возраста, они могут создавать семьи, и даже быть родителями клинически здоровых детей – при отсутствии поврежденного гена у супруга.

    Если же у Вас обнаружен муковисцидоз – не стоит отчаиваться. Обращайтесь за помощью к пульмонологу и гастроэнтерологу. При необходимости к лечению привлекают диетолога, физиотерапевта, эндокринолога, кардиолога, психолога и других специалистов.

    Использованные источники: pulmonologiya.com

    ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:
    Эндемический зоб это гиперфункция
    Узелковая гинекомастия

    Муковисцидоз – симптомы, исследования и тесты, влияние на беременность

    Муковисцидоз – это одно из наиболее распространенных генетических заболеваний у людей. При этому недуге железы дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и другие, образуют слишком густую слизь.

    Скопление слизи в дыхательных путях приводит к серьезным осложнениями, например, развивается рецидивирующие воспаление легких или бронхит.

    В лечении используются препараты, разжижающие слизь. Из-за тяжелого течения болезни чрезвычайно важно своевременное начало правильного лечения.

    Что такое муковисцидоз

    Кистозный фиброз – это наследственное заболевание, которое затрагивает клетки, производящие слизь, пот, слюну и желудочный сок: в нормальных условиях эти слизи близки к жидкости, но в кистозный фиброз делает их более густыми и вязкими. Такая слизь забивает дыхательные пути, каналы и протоки, особенно в поджелудочной железе и в легких.

    Самым опасным последствием муковисцидоза является дыхательная недостаточность, кроме того выделения блокируют ферменты поджелудочной железы, что мешает усвоению важных витаминов и эти проблемы возникают с детства.

    Терапии при кистозном фиброзе направлена исключительно на облегчение симптомов и осложнений, потому что, к сожалению, на сегодняшний день не существует возможности вылечить его окончательно.

    Причины развития муковисцидоза

    При кистозном фиброзе дефектный ген изменяет белок, который регулирует транспортировку соли (хлорида натрия) через мембраны клеток: в результате, выделения становятся более густыми и вязкими. Это заболевание приводит также к увеличению содержания соли в поте.

    Больной ген, унаследованный от родителей, является рецессивным; это означает, что дети, чтобы заболеть, должны унаследовать две копии гена, по одной от каждого родителя. Если они наследуют только одну копию, то не заболеют кистозным фиброзом, но будут носителями заболевания и могут передать его своим детям.

    Если два человека – носителя дефектного гена (не обязательно больных) – зачинают ребенка, то имеется 25-процентный шанс, что ребенок окажется больным муковисцидозом, 50 процентов вероятности, что ребёнок окажется носителем гена и 25 процентов вероятности, что ребенок будет здоров и не будет носителем заболевания.

    Носители гена муковисцидоза являются здоровыми и не имеют симптомов, поэтому могут не осознавать ситуации. Часто родители чувствуют себя виноватыми в отношении детей, страдающих от муковисцидоза, но важно помнить, что причины кистозного фиброза не являются прямым следствием поведения родителей.

    Роль жирных кислот

    Некоторые эксперты считают, что дисбаланс незаменимых жирных кислот может играть важную роль в кистозном фиброзе. У людей, страдающих от кистозного фиброза, отмечается чрезмерно высокий уровень арахидоновой кислоты и дефицит докозагексаеновой кислоты.

    У носителей только одного гена кистозного фиброза уровень жирных кислот носит промежуточный характер. Однако, точная природа этой связи между уровнем жирных кислот и аномалией гена, которая вызывает кистозный фиброз, неясна.

    Самым большим фактором риска для кистозного фиброза являются случаи заболевания в семье: если вы или ваш партнёр имели в семье случаи муковисцидоза, то, вероятно, один из четырех ваших детей будет страдать от недуга.

    Кроме того, шанс заболеть больше, если вы родом из Северной Европы, в этом случае Вы с вероятностью в 29% являетесь носителем гена.

    Симптомы муковисцидоза

    Признаки и специфические симптомы муковисцидоза могут быть разными, в зависимости от тяжести заболевания. Например, ребёнок, страдающий от кистозного фиброза, может иметь дыхательные проблемы, но не проблемы с пищеварением, в то время как другой может страдать от обоих проблем. Кроме того, симптомы муковисцидоза могут меняться с возрастом.

    Симптомы муковисцидоза у новорожденных

    У младенцев первым симптомом может быть кишечная непроходимость. Возникает, когда меконий (смоляной кал, черноватого или зеленоватого цвета), становится настолько обильным, что закупоривает кишечник.

    Среди других симптомов у новорожденных могут быть:

    • Низкий рост
    • Обильные и маслянистые фекалии
    • Частые респираторные инфекции

    Симптомы муковисцидоза у детей и подростков

    В качестве симптомов муковисцидоза у детей и подростков мы можем иметь:

    • Соленый вкус кожи из-за обильного выделения хлорида натрия с потом. Это может быть одним из первых признаков, который замечают родители, чувствуя соленый вкус, когда целуют ребенка.
    • Кишечная блокировка.
    • Маслянистый стул с сильным запахом.
    • Задержка в росте.
    • Очень вязкая мокрота, но, вполне вероятно, что родители не обратят внимания на этот симптом, потому что дети, как правило, глотают мокроту, а не выплевывают.
    • Кашель или астма.
    • Частые инфекции верхних дыхательных путей и носовых пазух, осложнения в виде пневмонии или бронхита.
    • Выпадение прямой кишки, что вызывает трудности с выделением стула.
    • Выпуклость или округление кончиков пальцев рук и ног (пальцы Гиппократа или барабанные палочки).

    Кистозный фиброз также может сопровождаться:

    • Опухолями (полипами) в каналах носа
    • Циррозом печени, вследствие воспаления или обструкции желчных протоков
    • Смещение одной части кишечника в другую область

    Диагностика муковисцидоза

    Тест пота

    Диагностический тест потовыделений измеряет количество хлорида натрия в поту. Во время обследования применяется химическое вещество без запаха, который стимулирует потоотделение на небольшом участке руки или ноги. Уже через несколько минут пот собирают из зоны стимуляции и отправляют в лабораторию для анализа.

    Тест пота выполняется на двух различных образцах, которые, как правило, берутся за один раз, чтобы гарантировать, что не возникнет ложно-положительный или ложно-отрицательный результат. Очень высокая концентрация соли в поту указывает на кистозный фиброз.

    Этот тест, однако, не означает заболевания. Кроме того, исследование пота не всегда эффективно у новорожденных. По этой причине, врачи не выполняют тест пота до достижения ребёнком возраста, по крайней мере, нескольких месяцев.

    Другие тесты

    Если новорожденный имеет признаки и симптомы муковисцидоза, врач может назначить генетический тест на образце крови, чтобы подтвердить диагноз. Анализ также позволяет определить объем и тяжесть фиброза.

    Так как муковисцидоз является наследственным заболеванием, врач может порекомендовать провести исследование у всех братьев и сестер ребёнка, страдающего от муковисцидоза. В большинстве случаев, членам семьи достаточно пройти тест пота.

    Опасности муковисцидоза – какие могут быть осложнения

    Риск респираторных осложнений

    Частым осложнением муковисцидоза являются хронические инфекции дыхательных путей, включая пневмонию, бронхит, хронический синусит и бронхоэктазия (аномальное расширение стенок бронхов, что создаёт проблемы для очистки дыхательных путей). Астма может быть следствием хронического воспаления стенок бронхов.

    Инфекции дыхательных путей являются частыми потому, что более вязкая слизь закупоривает дыхательные пути и становится идеальным рассадником для бактерий. Антибиотики могут уменьшить частоту и тяжесть приступов, но бактерии никогда не будут искоренены полностью из дыхательных путей и легких.

    Пациенты с кистозным фиброзом также могут страдать от кровотечений в легких, что приводит к появлению кашля с кровью (кровохарканье), дыхательной недостаточности или коллапсу легких (пневмоторакс).

    Легочные заболевания со временем могут привести к коллапсу правой нижней части сердца (правого желудочка).

    Осложнения в пищеварении

    Кистозный фиброз делает пациентов более склонными к диарее. Вязкие выделения закупоривают протоки поджелудочной железы, предотвращая выход ферментов, необходимых для переваривания жиров и белков. Выделения мешают организму усваивать жирорастворимые витамины (A, D, E, K).

    Кистозный фиброз влияет на поджелудочную железу, а поскольку этот орган контролирует уровень сахара в крови, больные муковисцидозом могут иметь сахарный диабет. Кроме того, желчный проток может засориться и воспалиться, что приводит к проблемам в печени, таким как цирроз.

    Лечение и терапия муковисцидоза

    Для того, чтобы симптомы и осложнения кистозного фиброза были минимальны, используют несколько методов лечения, их основными целями являются:

    • профилактика инфекций
    • уменьшение количества и разжижение консистенции выделений из легких
    • улучшение дыхания
    • контроль содержания калорий и правильное питание

    Для достижения этих целей терапия муковисцидоза может включать в себя:

    • Антибиотики. Препараты последнего поколения прекрасно помогают бороться с бактериями, которые вызывают инфекции легких у пациентов с кистозным фиброзом. Одной из самых больших проблем использования антибиотиков является появление бактерий, устойчивых к лекарственной терапии. Кроме того, длительное использование антибиотиков может вызвать грибковые инфекции во рту, горле и дыхательной системе.
    • Муколитические препараты. Препарат муколитического действия делают слизь более жидкой и, следовательно, улучшают отделение мокроты.
    • Бронходилататоры. Использование таких лекарств, как сальбутамол, может помочь держать бронхи открытыми, что способствует отхаркиванию мокроты и выделений.
    • Дренаж бронхов. У пациентов с муковисцидозом необходимо вручную удалять слизь из легких. Часто дренаж выполняется битьём в грудь и спину руками. Иногда для этого используется электрический прибор. Также можно носить надувной жилет, который излучает высокочастотные вибрации. Большинству взрослых и детей, страдающих от кистозного фиброза, необходимо выполнить дренаж бронхов, по крайней мере, два раза в день, в течение 20 минут или полчаса.
    • Ферментная терапия полости рта и правильное питание. Кистозный фиброз может привести к недоеданию, потому панкреатические ферменты, необходимые для пищеварения, не достигают тонкого кишечника. Так что больным муковисцидозом может требоваться больше калорий, по сравнению со здоровыми людьми. Высококалорийный рацион, специальные водорастворимые витамины и таблетки, содержащие ферменты поджелудочной железы, помогут не похудеть или даже набрать вес.
    • Пересадка легких. Врач может рекомендовать трансплантацию легких, если имеются серьёзные проблемы с дыханием, легочные осложнения, которые ставят под угрозу жизнь или если бактерии выработали устойчивость к используемым антибиотикам.
    • Анальгетики. Ибупрофен может замедлить разрушение легких у некоторых детей, страдающих от муковисцидоза.

    Стиль жизни для больных муковисцидозом

    Если ваш ребёнок страдает от кистозного фиброза, одна из лучших вещей, что Вы можете сделать, – узнать как можно больше о болезни. Диета, терапия и ранняя диагностика инфекций очень важны.

    Как и у взрослых пациентов, важно выполнять ежедневные «ударные» процедуры, чтобы удалить слизь из легких ребёнка. Врач или пульмонолог может подсказать лучший способ для выполнения этой очень важной процедуры.

    Наконец, следующие рекомендации могут помочь вам улучшить состояние рёбенка, больного муковисцидозом:

    • Помните о прививках. Помимо обычных вакцин, также сделайте прививки против пневмококковой инфекции и гриппа. Муковисцидоз не поражает иммунную систему, но делает детей более восприимчивыми и склонными к осложнениям.
    • Поощряйте ребёнка к нормальной жизни. Физические упражнения имеет первостепенное значение для людей любого возраста, страдающих от муковисцидоза. Регулярные физические упражнения, помогают изгнать слизи из дыхательных путей и укрепляют сердце и легкие.
    • Убедитесь, что ваш ребёнок придерживается здоровой диеты. Поговорить о правилах питания ребёнка с семейным врачом или с врачом-диетологом.
    • Используйте пищевые добавки. Давайте своему ребёнку добавки с жирорастворимыми витаминами и ферментами поджелудочной железы.
    • Следите, чтобы ребёнок пил много жидкости, – она поможет разжижить слизи. Это особенно важно во время летнего сезона, когда дети более активны и, как правило, теряют много жидкости.
    • Не курите в доме и даже в машине, и не позволяйте другим курить в присутствии вашего ребенка. Пассивное курение вредно для всех, но люди с муковисцидозом страдают особенно сильно.
    • Помните, чтобы всегда мыть руки. Научите всех ваших членов семьи мыть руки перед едой, после посещения туалета, когда возвращаются домой с работы или из школы. Мытьё рук – лучший способ предотвращения инфекции.

    Рекомендации по питании при муковисцидозе

    При муковисцидозе важно добавление белка и калорий к диете. После медицинской консультации также можно дополнительно принимать поливитамины, содержащие витамины A, D, E и K.

    Ферменты и минеральные соли

    Все пациенты с муковисцидозом должны принимать ферменты поджелудочной железы. Эти ферменты помогают организму усваивать жиры и белки.

    Людям, которые живут в жарком климате, возможно, потребуется небольшое дополнительное количество поваренной соли.

    Использованные источники: sekretizdorovya.ru

    ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:
    Эндемический зоб это гиперфункция
    Узелковая гинекомастия

    Муковисцидоз – что за болезнь?

    Муковисцидоз – одно из самых коварных генетических заболеваний. Отчасти потому, что предугать его появление практически невозможно. Больные дети чаще всего рождаются у совершенно здоровых родителей. Еще 50 лет назад о причинах этого недуга врачам оставалось только догадываться. Сегодня медицина заметно продвинулась вперед и знает, как помочь таким людям.

    Что такое муковисцидоз?

    Муковисцидоз – заболевание, при котором изначально нарушается работа органов секреции (или по-другому, желез). Вслед за ними начинают страдать и другие системы организма.

    У здорового человека различные железы вырабатывают пищеварительные соки, слизь, пот, слезы, которые через специальные протоки выводятся на поверхность тела или попадают во внутренние органы (бронхи, кишечник и др.). Все эти выделения (секреты) выполняют жизненно важные функции. Так, например, слеза увлажняет роговицу, а бронхолегочная слизь выводит из дыхательных путей пыль и бактерии.

    У больного муковисцидозом секреты тоже вырабатываются, но гораздо более вязкие и густые, поэтому они с трудом продвигаются по протокам и каналам, «склеиваются» и формируют пробки. Чаще всего такие пробки образуются в дыхательных путях и желудочно-кишечном тракте, вследствие чего у пациентов возникают проблемы с дыханием и пищеварением.

    Причины болезни

    Муковисцидоз передается по наследству. По данным статистики, поврежденные гены, которые могут вызывать недуг, присутствуют в организме 5 % европейцев.

    Однако их наличие еще не означает болезнь. Чтобы муковисцидоз развился, ребенок должен унаследовать «плохие» гены сразу от обоих родителей. Вероятность такого исхода в семье, где мама и папа являются носителями мутаций, составляет 25 %.

    При этом необходимо понимать, что сами родители в большинстве случаев – это здоровые люди. И в их организме есть не только «поломанные», но и нормальные гены. Какие именно из них достанутся ребенку в процессе зачатия, проконтролировать невозможно.

    Обнаружить скрытое присутствие генов муковисцидоза можно лишь с помощью специальных генетических тестов. Да и то не всегда. ДНК-диагностика нацелена на выявления 40 самых распространенных мутаций, хотя на самом деле их насчитывается около 2000.

    Никаким образом болезнь ребенка не связана с вредными привычками родителей, стрессами или экологической ситуацией. Носителем патологии может оказаться любой человек.

    Симптомы

    Клиническая картина муковисцидоза очень разнообразна. Многое зависит от того, какая конкретно мутация досталась пациенту, поэтому и возраст, когда начинают проявляться первые признаки болезни, и сами эти признаки у разных людей могут различаться. У 70 % пациентов недуг выявляется в течение первых трех лет жизни.

    Сразу после рождения у больных детей может обнаруживаться кишечная непроходимость. Она развивается из-за закупорки кишечного канала слишком густым первородным калом – меконием. Такое состояние возникает у 15 % детей с муковисцидозом и носит название мекониального илеуса.

    Позже появляются и другие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. Из-за плохой работы поджелудочной железы организм новорожденных плохо переваривает жиры грудного молока, поэтому стул у них маслянистый, частый, зловонный. Такие дети обладают большим аппетитом, при этом очень плохо набирают в весе. У некоторых из-за повышенного газообразования сильно вздувается живот.

    Показательным симптомом муковисцидоза на первом году жизни становится частый кашель. Железы бронхолегочной системы у больных детей выделяют много клейкой слизи, которая забивает бронхи и их более мелкие ответвления – бронхиолы. Этот процесс препятствует нормальному дыханию. В слизистых пробках начинают размножаться патогенные микробы – стафилококки, синегнойная и гемофильная палочки, пневмококки. Пациент страдает от частых бронхитов и пневмоний.

    Постепенно добавляются одышка, слабость, деформируется грудная клетка (она становится бочкообразной). На поздних стадиях пациенты страдают от тяжелой легочной недостаточности. Могут развиться эмфизема и пневмосклероз.

    В зависимости от того, какие именно симптомы преобладают у больного, принято говорить о кишечной или легочной форме недуга, хотя в большинстве случаев врачам приходится иметь дело со смешанной (кишечно-легочной) формой заболевания. По данным разных авторов, она диагностируется у 60–70 % пациентов.

    Не менее важным признаком муковисцидоза служит изменение состава потовой жидкости. По сравнению с нормой количество натрия в ней повышается в несколько раз. Поэтому если больной начинает усиленно потеть (в жаркую погоду, во время физических нагрузок), у него может развиться солевая недостаточность, которая проявляется:

    • судорогами,
    • болями в животе,
    • вялостью,
    • повышением температуры,
    • обезвоживанием.

    Следует отметить, что все описанные выше симптомы – это проявления наиболее распространенных и тяжелых мутаций. Существуют и более легкие («стертые») разновидности недуга. Они протекают по типу хронического панкреатита или бронхита.

    Раньше диагностику муковисцидоза проводили только при наличии признаков заболевания. Сейчас в большинстве стран, включая Россию, анализы на выявление недуга делают всем детям на 4–5-й день после рождения.

    Для этого у новорожденного берут кровь из пятки и определяют в ней уровень фермента поджелудочной железы (иммунореактивного трипсина). Если его количество оказывается выше нормы, ребенка отправляют на потовую пробу – основной анализ для диагностики муковисцидоза.

    Чтобы выполнить пробу, малышу в кожу вводят лекарственный препарат – пилокарпин, который стимулирует работу потовых желез. При помощи марлевой салфетки пот собирают, затем определяют в нем количество солей. Диагноз подтверждается, если общее содержание солей превышает 60 ммоль/л.

    В случае, если в семье уже рождались дети с муковисцидозом и беременная женщина хочет исключить рождение еще одного больного ребенка, выполняют пренатальную диагностику. Процедура заключается в проколе плодных оболочек и взятии небольшого объема околоплодных вод для проведения ДНК-теста. Генетический анализ делают на 8–10-й неделе беременности.

    По мере роста больного ребенка периодически проводят дополнительные обследования, которые помогают оценить степень поражения легочной ткани:

    • флюорографию и рентген грудной клетки,
    • спирометрию,
    • посевы мокроты,
    • измерения сатурации (степени насыщения крови гемоглобином).

    Постоянные наблюдения за бронхолегочной системой необходимы для предупреждения осложнений.

    Полностью побороть муковисцидоз пока возможным не представляется. Однако существует поддерживающее лечение, которое позволяет пациентам вести такую же активную жизнь, как и здоровым людям.

    При легочной форме недуга терапия направлена на разжижение мокроты в бронхах и борьбу с инфекцией.

    Для очищения дыхательных путей от слизи пациенту назначают муколитики. Приниматься они должны ежедневно в течение всей жизни. Основной препарат, рекомендуемый при муковисцидозе, – Пульмозим. Более предпочтителен его ингаляционный способ приема. Для проведения процедур могут быть использованы ингаляторы-дозаторы или небулайзеры. Конкретный прибор подбирает лечащий врач.

    Дополнительно для облегчения дыхания выписывают ингаляционные бронходилататоры (Вентолин, Атровент). Их полезно применять перед лечебной гимнастикой.

    В тяжелых случаях назначаются гормональные кортикостероидные препараты (Пульмикорт). Они уменьшают отек и воспаление слизистой дыхательных путей.

    При первых признаках инфекции требуется прием антибиотиков. Выбор средства зависит от результатов посева мокроты. Этот анализ необходимо сдавать всем пациентам раз в 3 месяца даже при хорошем самочувствии. Продолжительность курса антибактериальной терапии составляет не менее 3 недель. Препараты могут применяться перорально, внутривенно или ингаляционно.

    Очень важно использовать кинезитерапию – особый комплекс дыхательных упражнений, который улучшает эвакуацию мокроты из бронхов. Пациентов обучают гимнастике инструктора медицинских учреждений. Тренировки должны проводиться ежедневно в течение 20–60 минут, перерывы недопустимы.

    Полезны при муковисцидозе такие занятия спортом, как езда на велосипеде, верховая езда, плавание, бег. Физические нагрузки улучшают функцию легких и укрепляют дыхательные мышцы, что наилучшим образом отражается на здоровье пациентов.

    О том, что такое муковисцидоз и как с ним бороться, в программе «Жить здорово!»:

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *