Неходжкинская лимфома

Содержание

Прогноз жизни для людей с неходжкинской лимфомой

Одним из серьезных онкологических заболеваний является неходжкинская лимфома, прогноз для жизни при котором составляется с учетом многих факторов. В процессе протекания болезни поражаются лимфатические узлы по всему организму. В медицинской практике различают множество разновидностей данной болезни. Другими словами, это группа родственных заболеваний, объединяющая недуги с идентичными признаками и похожим характером протекания.

Особенности неходжкинской лимфомы

В какой бы форме ни протекала лимфома, болезнь представляет серьезную опасность для жизни, так как ее особенностью является быстрое прогрессирование и наличие большого количества метастазов. Этому заболеванию подвержены лица всех возрастов, но чаще всего патология диагностируется у людей, переступивших сорокалетний рубеж. Стоит заметить, что в молодом возрасте рак прогрессирует быстрее, вызывая развитие тяжелых осложнений в виде новых заболеваний, которые нередко заканчиваются летальным исходом.

Начало болезни характеризуется развитием разрушительного процесса лимфатической системы. Она отвечает за:

  • очищение лимфы;
  • образование лимфоцитов (белых кровяных телец);
  • работу селезенки;
  • функционирование сосудистой системы, включая железы и лимфатические узлы.

В зависимости от разновидности, неходжкинская лимфома может проявляться В-клетками или Т-клетками.

Раковые клетки формируются в лимфоузлах и быстро размножаются, в результате чего и происходит формирование опухолей.

Данное раковое заболевание относится к группе неопластических патологий, прогноз выживаемости которого варьируется от 1 года до 10 лет. Этот срок находится в прямой зависимости от субтипа лимфомы.

Причины возникновения неходжинской лимфомы

Причины возникновения нехожинской лимфомы до сих пор являются предметом исследования. Известно лишь то, что данный тип онкологии начинается с мутации лимфоцитов крови, которые перерождаются в злокачественные клетки. Одновременно происходит их изменение на генетическом уровне.

Факторами риска, способствующими развитию опухоли, могут быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • профессиональная деятельность, связанная с химическим производством;
  • тяжелые заболевания вирусной этиологии (СПИД, гепатит С и т.д.);
  • болезни инфекционного характера (Helicobacter pylori и др.);
  • операции по пересадке органов;
  • химиотерапия и облучение, проведенные при лечении другого ракового заболевания;
  • ожирение.

К особой группе риска относят людей с врожденным иммунодефицитом и заболеваниями аутоиммунного характера, такими как различные виды артритов, воспаление щитовидной железы, синдром Шегрена.

Неходжкинская лимфома изначально поражает лимфатическую систему, постепенно захватывая другие органы: селезенку, щитовидную железу, область миндалин и тонкую кишку. Характерным для данного заболевания является как локализация пораженных лимфоцитов в одном месте, так и распространение по всему организму.

Возникновение неходжкинской лимфомы у детей обусловлено воздействием сразу нескольких факторов:

  • врожденной патологией иммунной системы (синдром Вискотта-Олдрича);
  • воздействием ионизирующего облучения;
  • наличием ВИЧ-инфекции;
  • вирусными заболеваниями (инфекция Эпштейна-Барра);
  • частым контактированием с химическими реактивам, медпрепаратами и канцерогенами.

Формы развития лимфомы и их классификация по месту локализации

В онкологии существует две формы лимфомы:

  • агрессивная;
  • индолентная.

Агрессивная острая форма заболевания скоротечна и быстро прогрессирует. В случае возникновения такой патологии больной обычно умирает очень быстро.

Индолентная (лимфоплазмоцитарная) лимфома характеризуется вялым течением, шансы на выздоровление довольно велики, однако при частых рецидивах возможен летальный исход. Лимфома в такой форме может перетекать в диффузную, что существенно усугубляет ситуацию. Прогноз для здоровья и жизни онкобольного в этом случае неблагоприятный.

По локализации выделяют следующие виды неходжинских лимфом:

  • нодальные опухоли, для которых характерным является поражение лимфатических узлов;
  • экстранодальные, при которых раковые опухоли могут возникать в любом месте организма.

При составлении прогноза учитываются результаты цитологического анализа, который позволяет определить, какие образовались опухоли, — крупно- или мелкоклеточные.

От каких факторов зависит выживаемость при лимфоме

В соответствии с международным индексом, разработанным с целью составления предварительных прогнозов выживаемости при быстрорастущей лимфоме, выделяют 5 основных факторов, от которых зависит данный показатель:

  • возрастная категория;
  • стадия болезни;
  • наличие сопутствующих патологий лимфатической системы;
  • общее состояние здоровья пациента и индивидуальные особенности его организма;
  • результаты анализов крови на уровень ЛГД.

Благоприятный прогноз имеют пациенты:

  • в возрасте до 60 лет;
  • при первой и второй стадии развития лимфомы;
  • при отсутствии метастазирования за пределами лимфоузлов или наличии метастазов только на одном участке;
  • нормальные показатели анализа ЛДГ;
  • при сохранении всех функций организма.

Если показатели не соответствуют указанным и имеют тенденцию к ухудшению, то прогноз для жизни пациентов неблагоприятный.

Согласно исследованиям, которые велись в данном направлении, 75% людей в низкой группе риска могут прожить минимум 5 лет. Выживаемость пациентов из высокой группы риска равна примерно 30%.

За последние 10 лет в области онкологии были разработаны и внедрены новые методы лечения, усовершенствованы методы терапии злокачественных опухолей и предотвращения распространения метастазов. Данная тенденция положительно сказалась на возможности продления жизни онкобольных в обеих группах риска. Было отмечено, что в результате применения инновационных методов лечения большинство пациентов из высокой группы риска смогли прожить около 4 лет.

Прогноз выживаемости на разных стадиях развития неходжкинской лимфомы

Основанием для составления прогноза выживаемости больного и разработки схемы лечения является определение стадии заболевания. В онкологии выделяют 4 стадии неходжинской лимфомы:

  • Первая стадия характеризуется развитием новообразований в группе лимфатических узлов. Процесс сопровождается локальным воспалением. При этом может иметь место поверхностное поражение жизненно важных органов. Диагностика усложняется отсутствием выраженной симптоматики, при которой клиническая картина болезни остается неясной.
  • Вторая стадия характеризуется увеличением опухолей и односторонним поражением лимфоузлов. У больного отмечается ухудшение состояния и общая слабость. При протекании заболевания в В-клеточной форме ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
  • Третья стадия характеризуется распространением лимфомы на диафрагмальную область, грудную клетку и органы брюшной полости. Поражаются несколько групп односторонних лимфоузлов и мягкие ткани.
  • Четвертая стадия характерна развитием необратимых процессов. Поражаются лимфоузлы по всему огранизму. В процесс вовлекается головной и спинной мозг, внутренние органы, нервная и костная системы. Ситуация имеет самый неблагоприятный прогноз.

Сложно точно сказать, сколько живут при диагностировании неходжкинской лимфомы. На первых двух стадиях при проведении качественного лечения процент выживаемости достаточно высокий. Значение в этом случае имеет общая клиническая картина недуга и самочувствие больного. В случае протекания болезни по типу А признаки лимфомы могут себя никак не проявлять. Если заболевание протекает по типу В, то в большинстве случаев отмечается интоксикация организма, сопровождающаяся повышением температуры тела и быстрым снижением веса.

Благоприятный прогноз возможен и на поздних стадиях лимфомы, особенно при рецидиве не ранее чем через 2 года. Если же рецидивирующий процесс возобновляется в течение 10 — 11 месяцев, то риск смертельного исхода возрастает.

Роль гистологии при составлении прогноза на выживаемость

Гистологический анализ (патоморфологическое исследование) позволяет определить степень заболевания и шансы на выздоровление. Из-за бессимптомного протекания неходжкинской лимфомы пациенты, как правило, обращаются за помощью слишком поздно, когда констатируется последняя стадия заболевания.

При терминальной стадии рака, когда процесс разрастания опухолевых клеток становится неконтролируемым, прогноз выживаемости очень низкий.

Образования лимфоцитарного характера, сопровождающиеся поражением костного мозга, чаще всего возникают у пожилых людей. При четвертой стадии шансов на выживание у больных практически нет.

От того, насколько правильно будет проведено лечение неходжкинской лимфомы, во многом зависит продолжительность жизни пациента. К сожалению, дать стопроцентную гарантию излечения и составить точный прогноз не в состоянии ни один врач. Не ответят доктора и на вопрос, сколько человек может прожить после хирургической операции, так как опухоль может повести себя по-разному, особенно если в организме остались метастазы. Однако шансы на достижение стойкой ремиссии при ранней диагностике и лечении намного выше.

Неходжкинские лимфомы: причины развития, симптомы, стадии, диагностика, лечение

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это группа системных злокачественных опухолей из клеток лимфоидной ткани, возникающих вне костного мозга. В норме эти клетки обеспечивают иммунную защиту организма и представлены:

В-лимфоцитами, которые синтезируют антитела и обеспечивают гуморальный иммунитет;

Т-лимфоцитами, которые отвечают за клеточный иммунитет, непосредственно взаимодействуя с инородными телами (вирусами и бактериями).

  • Причины и механизм развития неходжкинских лимфом
  • Симптомы неходжкинских лимфом
  • Стадии неходжкинских лимфом
  • Диагностика неходжкинских лимфом
  • Лечение неходжкинских лимфом

Все клетки иммунной системы образуются в костном мозге. Часть незрелых клеток, предшественники лимфоцитов, поступает в тимус, где они созревают и преобразуются в Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты). Другая часть лимфоцитов заканчивает свое созревание в селезёнке и лимфатических узлах (В-лимфоциты, bursa-зависимые). На пути возможного попадания в организм чужеродных агентов находятся периферические лимфоидные органы, выполняющие барьерную функцию: миндалины и другие скопления лимфоидной ткани глоточного кольца, лимфоидные узелки в слизистой оболочке органов пищеварения, дыхания и мочевыводящих путей.

Неходжкинская лимфома может развиться из любого типа лимфоцитов на любом этапе их созревания, что и обуславливает разнообразие клеточного строения, особенности течения и клинической картины опухоли. В соответствии с морфологическим (клеточным) строением выделяют: В-клеточные и Т/NK- клеточные лимфомы со своими подвидами. Каждая лимфома имеет свой уникальный набор антигенов (иммунофенотип). Определение иммунофенотипа широко используется для диагностики конкретного типа НХЛ.

В зависимости от течения неходжкинские лимфомы делятся на:

  • индолентные лимфомы. Характеризуются медленным, благоприятным течением, длительно не требующие специфического лечения.
  • агрессивные лимфомы. Характеризуются быстрым прогрессированием опухоли, с выраженной клинической картиной, требуют немедленного лечения.

Причины и механизм развития неходжкинских лимфом

Причины развития большинства лимфом остаются неизвестными. Выделяют ряд этиологических факторов, общих для всех опухолей, которые могут способствовать возникновению НХЛ:

  • Ионизирующая радиация.
  • Химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами.
  • Неблагоприятные факторы внешней среды.

Доказана вирусная природа некоторых форм лимфом, в частности, лимфомы Беркитта (вирус Эпштейн-Барр), некоторых Т-клеточных лимфом (ретровирус HTLV-1).

Приблизительно 90 % случаев MALT-лимфом желудка (экстронодальная В-клеточная лимфома) связывают с инфицированием H. pylori.

Риск развития лимфом повышен при иммунодефицитных состояниях различной природы (ВИЧ-инфекция, аутоиммунные и наследственные заболевания и др.).

Иммунная клетка под воздействием причинных факторов останавливается на каком-либо этапе созревания, преобразуется в злокачественную и начинает бесконтрольно делиться, что ведет к возникновению опухоли. Неходжкинские лимфомы начинаются с одиночного опухолевого очага, который чаще всего локализуется в каком-либо лимфатическом узле (нодальное поражение), реже в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

С течением времени происходит гематогенное (с кровотоком) или лимфогенное (с током лимфы) распространение опухоли с вовлечением в процесс костного мозга и центральной нервной системы.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия I Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия II Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия III Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IV Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

  • Е – локализованное экстранодальное поражение.
  • S – поражение селезенки.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностика НХЛ включает в себя проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. Однако первичным является осмотр пациента со сбором жалоб, оценкой его общего состояния, уточнением наследственного анамнезаи наличия у него хронических или других опухолевых заболеваний. Проводится прощупывание всех групп периферических лимфатических узлов и оценка их размеров, эластичности, подвижности, наличия болезненности, а также пальпаторное исследование печени и селезенки. Оценивается состояние небных миндалин и носоглотки.

Назначается ряд лабораторных методов исследования:

  • общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением количества тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови с оценкой функции печени (билирубин, общий белок, альбумин) и почек (мочевина, креатинин), определением уровня электролитов (K, Na, Ca), уровня лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты;
  • коагулограмма;
  • измерение диуреза и общий анализ мочи;
  • определение маркеров вирусных инфекций: вирус Эпштейна — Барра, ВИЧ, гепатиты;
  • определение сывороточных иммуноглобулинов.

Выполняются инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет установить увеличение тимуса, лимфатических узлов средостения, выявить очаги в легких.
  • КТ для оценки состояния органов грудной, брюшной полости и органов малого таза, шеи.
  • МРТ при симптомах поражения ЦНС и спинного мозга.
  • Остеостинциграфия и рентгенография костей при наличии костных болей.
  • Эндоскопическое исследование желудка с биопсией и определением инфицирования Helicobacter рylori.

Во всех случаях для верификации диагноза обязательным является проведение биопсии опухолевых тканей для гистологического исследования и определения иммунофенотипа опухоли.

Для определения вовлечения в опухолевый процесс костного мозга проводится биопсия костного мозга и миелограмма.

Лечение неходжкинских лимфом

Определение тактики лечения основывается на уточнении специфического типа лимфомы, стадии опухоли и ее локализации.

Основным методом лечения НХЛ является химиотерапия, применяемая в виде комбинации различных цитостатических препаратов. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2 — 3 недели. Для определения чувствительности опухоли к определенному курсу химиотерапии проводится не менее двух циклов лечения. При отсутствии лечебного эффекта обоснован переход на другой режим лечения. При лимфомах, не отвечающих на стандартную тактику лечения, возможно проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга.

В комбинации с химиотерапией возможно проведение лучевой терапии.

Оперативное лечение применятся редко и показано только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.

Возможно применение препаратов направленного действия — антител против антигенов опухолевых клеток — таргерная терапия. Доказана их высокая эффективность в клинических испытаниях и практическом применении.

Понятие «неходжкинские лимфомы» включает группу злокачественных новообразований лимфатической системы, не имеющих при этом характеристик болезни Ходжкина, или лимфогранулематоза.

Возникновение лимфом связано с нарушением процесса развития (дифференциации) лимфатических клеток. Переставшие развиваться клетки начинают активно делиться, что приводит к образованию и росту различных типов лимфом. Такие заболевания значительно чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.

Причины возникновения неходжкинских лимфом

В настоящее время истинной причины возникновения заболевания не установлено, однако онкологи выделяют ряд провоцирующих факторов:

  • Различные нарушения иммунитета: аутоиммунные заболевания (например, аутоиммунный тиреоидит), ВИЧ-инфекцию, некоторые наследственные синдромы;
  • Хронические вирусные гепатиты B и C повышают риск возникновения лимфом у пациентов с нарушением иммунитета (прежде всего, при ВИЧ-инфекции);
  • Инфекционные заболевания. Например, установлена роль вируса Эпштейна-Барр в развитии эпидемической лимфомы Бёркитта (при её исследовании этот вирус и был открыт), или инфекция Campilobacter в развитии одной из форм лимфомы желудка;
  • Инфицирование Helicobacter pylori, вызывающего язву желудка, по некоторым данным может провоцировать развитие лимфом желудка;
  • Химиотерапия, приводящая к снижению иммунитета;
  • Ожирение;
  • Пожилой возраст;
  • Воздействие радиации (включая комбинированную лучевую и химиотерапию злокачественных новообразований другой локализации);
  • Воздействие некоторых химических веществ (бензола и ароматических углеводородов, инсектицидов и пестицидов).

Классификация неходжкинских лимфом

Существует несколько классификаций заболевания.

По локализации патологического процесса:

  • Нодальные опухоли, расположенные в лимфатических узлах
  • Экстранодальные опухоли, расположенные во внутренних органах (кожа, кишечник, желудок, селезенка и др.)

По структуре опухоли:

  • Фолликулярные
  • Диффузные

По скорости роста:

  • индолентные опухоли характеризуются медленным и относительно благоприятным течением, даже при отсутствии лечения продолжительность жизни составляет до 10 лет
  • агрессивные опухоли – с выживаемостью до 2 лет
  • высоко агрессивные опухоли с бурным развитием и быстрым распространением метастаз

По клеткам, лежащим в основе развития патологического процесса:

  • В-клеточные лимфомы
  • Т-клеточные лимфомы

Группа В-клеточных лимфом представлена:

  • диффузной В-крупноклеточной лимфомой – на данный вариант опухоли приходится треть всех неходжкинских лимфом. Проявляется быстрым прогрессированием, однако при своевременном лечении в 50% случаев удается добиться выздоровления.
  • лимфомой центральной нервной системы – патологический процесс возникает в спинном или головном мозге, пятилетняя выживаемость составляет 30%.
  • фолликулярной лимфомой – встречается у каждого пятого пациента с неходжкинской лимфомой. Для заболевания характерно индолентное течение, а пятилетняя выживаемость достигает 70%.
  • мелкоклеточной лимфоцитарной лимфомой и хроническим лимфоцитарным лейкозом – довольно редкие варианты заболевания. Несмотря на медленное прогрессирование, плохо поддается лечению.
  • лимфомой из мантийных клеток – неблагоприятная по прогнозу форма заболевания.
  • В-клеточной лимфомой из клеток маргинальной зоны: экстранодальные (щитовидная железа, молочные железы, желудок), нодальные (развиваются в лимфатических узлах), селезеночная, расположенная в селезенке. Для заболевания характерно медленное лечение, при своевременной терапии отмечается хорошая выживаемость.
  • В-клеточной медиастинальной лимфомой – редкая форма заболевания, чаще всего встречающаяся у молодых женщин. Выздоровление возможно в 50% случаев при своевременной диагностике и правильном лечении
  • макроглобулинемией Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфомой) – самая редкая форма неходжкинских лимфом, в основе которого лежит повышенное образование IgМ. Для заболевания характерно повышение вязкости крови, что создает высокий риск образования тромбов. Заболевание может иметь как доброкачественное, так и злокачественное течение.
  • волосатоклеточным лейкозом – очень редкий тип неходжкинской лимфомы у пожилых людей, характеризуется медленным прогрессированием.
  • лимфомой Бёркитта – очень редкое заболевание, характерное для детей и мужчин до 30 лет. Опухоль отличается высокими темпами развития. Своевременная терапия позволяет добиться излечения половины пациентов.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – редкое заболевание с неблагоприятным прогнозом, возникающее преимущественно у молодых людей. При уровне бластных клеток менее 25% патология считается лимфомой, при более чем 25% – лейкозом.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами: ангиоиммунобластная лимфома, кожная лимфома, панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки, экстранодальная лимфома из естественных киллеров, лимфома с энтеропатией, крупноклеточная анапластическая лимфома. Течение большей части Т-клеточных неходжкинских лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы неходжкинских лимфом

В группу неходжкинских лимфом входит большое количество разных заболеваний, поэтому их проявления зависят от локализации патологического процесса.

Всю симптоматику можно заключить в три большие группы:

  • Лимфаденопатия
  • Лихорадка и интоксикация
  • Симптомы, связанные с экстранодальным поражением

Как правило, первым признаком заболевания становится увеличение периферических лимфоузлов. Изначально они немного изменяют размеры, остаются подвижными и не спаянными с кожей. По мере прогрессирования заболевания лимфатические узлы сливаются и образуют конгломераты.

При поражении медиастинальных лимфоузлов происходит сдавление трахеи, пищевода, кишечника – это может приводить не только к появлению интенсивной боли, но и к нарушению функций этих органов.

Как и при большинстве других раковых заболеваний, для неходжкинских лимфом наблюдается стойкое повышение температуры тела, потливость, снижение аппетита и веса, астения.

Лимфома носоглотки провоцирует затруднение носового дыхания, снижение слуха, экзофтальм (пучеглазие).

Первичная неходжкинская лимфома яичка приводит к нарушениям эрекции, визуально можно увидеть припухлость мошонки.

Лимфома молочной железы сопровождается болью в груди, тошнотой и рвотой, потерей аппетита и снижением веса.

Абдоминальные неходжкинские лимфомы вызывают нарушения работы кишечника вплоть до полной непроходимости, скопление жидкости в брюшной полости, боли в животе.

Лимфома кожи проявляется появлением зудящих узелков и уплотнений красноватого либо красновато-багрового цвета.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностикой неходжкинских лимфом занимаются врачи-онкогематологи.

Заподозрить заболевание можно по увеличению лимфатических узлов в сочетании с повышением температуры тела, снижением веса, хронической усталостью и слабостью.

Для подтверждения заболевания проводится биопсия лимфатических узлов. Кусочек патологической ткани отправляется на гистологическое исследование. Также могут проводиться лапароскопия и торакоскопия, пункция и биопсия костного мозга для гистологического исследования с целью уточнить факт вовлечения костного мозга в опухолевый процесс.

Тип лимфомы уточняется в ходе иммуногистохимических, цитологических, цитогенетических анализов. Очень важно правильно определить тип лимфомы и ее стадию, так как это определяет план лечения и предполагаемый прогноз. Для установления стадии заболевания проводят также комплекс инструментальных исследований.

При поражении вилочковой железы проводят рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию назначают практически при любой локализации лимфомы, УЗИ позволяет определить поражение печени, селезенки и лимфоузлов брюшной полости. При необходимости проводят также МРТ, сцинтиграфию костей скелета.

Лечение неходжкинских лимфом

Для каждого пациента подбирается индивидуальная схема лечения, которая зависит от формы заболевания, локализации патологического процесса, возраста и состояния больного.

В схему лечения может входить лучевая терапия, химиотерапия и оперативное вмешательство.

Оперативное вмешательство может быть назначено при изолированном поражении какого-либо органа; при генерализованном процессе и распространении метастаз хирургическое лечение не проводится.

Лучевую терапию редко используют в качестве единственного варианта лечения. Как правило, она назначается при подготовке к операции или же для закрепления ее результатов. При невозможности проведения операции и химиотерапии лучевая терапия может быть использована для замедления развития патологического процесса.

Химиотерапия может быть как самостоятельным вариантом лечения, так и сочетаться с лучевой терапией. Комбинированный подход помогает добиться лучшего эффекта, в том числе обеспечивает максимально длительную для каждого варианта неходжкинской лимфомы ремиссию.

Химиотерапия проводится курсами с небольшими перерывами, в редких случаях может быть назначена непрерывная химиотерапия малыми дозами. Стандартные схемы включают применение циклофосфана, рубомицина, винкристина и других препаратов. После достижения полной ремиссии онкологи назначают 2-3 консолидирующих курса.

На ранних стадиях заболевания (если в процесс не вовлечен костный мозг) применяют интенсивную химиотерапию, а затем проводят трансплантацию костного мозга (взятого у пациента до проведения лечения – аутологичного или чужого — аллогенного). В дополнение к стандартным методам лечения раковых заболеваний сейчас применяется терапия интерфероном, моноклональными антителами, трансплантация периферических стволовых клеток. Иммунотерапия с использованием интерферонов и моноклональных антител позволяет замедлить рост клеток опухоли и увеличение ее размеров.

Прогноз при неходжкинских лимфомах

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен. Зависит от формы заболевания и стадии развития патологического процесса, своевременности диагностики и лечения, возраста и состояния здоровья пациента.

По статистике, при местных формах рака долгосрочная выживаемость составляет около 50-60%, при генерализованных – не выше 10-15%.

Новые возможности в лечении лимфомы на разных стадиях

Группирования лимфомы на разные стадии развития помогает врачам планировать лечение. Разные стадии болезни требуют разного терапевтического подхода и применения определенных методик, видов или комбинации лечения. Как правило, постановка стадийности заболевания одинакова для лимфом Ходжкина и неходжкинских лимфом.

Международная классификация лимфомы по стадиям

При лечении лимфомы за границей принято различать 4 основных стадии этого заболевания.

Рассмотрим основные клинические отличия разных стадий лимфомы

Стадия лимфомы

Клинические проявления

Стадия I

Лимфома диагностирована только в одной группе лимфоузлов. На диаграмме может быть видно очаг заболевания в шейном отделе, но патологические узлы могут также находится и в других частях тела, выше или ниже диафрагмы.

Стадия I-E

Лимфома расположена в одном органе тела вне лимфатической системы и находится только в нем. Такой процесс называется экстранодальной лимфомой.

Стадия II

Наблюдаются две или более групп лимфоузлов, пораженных патологией выше или ниже диафрагмы. Очаг заболевания может находится в любой части тела, но для того, чтобы диагностировать лимфому II стадии, пораженные узлы должны быть расположены на одной стороне диафрагмы.

Стадия II-Е

При экстранодальной лимфоме наблюдается онкологический процесс, который начался в одном органе тела, а также в одном или более лимфатических узлов. Все они должны быть на одной стороне диафрагмы.

Стадия III

Поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.

Стадия IV

Лимфома обнаруживается либо в органах вне лимфатической системы, либо в костном мозге. Эта стадия является наиболее прогрессирующей формой заболевания. Онкологические клетки в данном случае уже распространились по меньшей мере на 1 орган вне лимфатической системы, например, на легкие, печень, костный мозг или твердые кости. Селезенка и вилочковая железа являются частью лимфатической системы, поэтому лимфома в этих органах не рассматривается как IV стадия.

Симптомы разных стадий лимфомы

Помимо общепризнанной градации лимфом при лечении рака за границей используют также обозначение симптоматики разных стадий патологии.

К примеру, буква «A» после стадии означает, что у пациента нет общих симптомов. Буква «B» означает, что у пациента есть один или более из этих общих признаков болезни.

Базовой симптоматикой при этом считается наличие:

  • лихорадки (температура выше 38 °С);
  • непреднамеренной потери веса (более 10%от общей массы тела за 6 месяцев до постановки диагноза;
  • потливости ночью.

Если диагностирована стадия II-А, считается что у пациента имеется патология в двух или более группах лимфоузлов на одной стороне диафрагмы, симптоматика при этом отсутствует.

Если же диагностирована лимфома стадии I-B, то считается что патологический процесс расположен в одной группе лимфоузлов, и у пациента имеется хотя бы один из общих симптомов.

Особенности диагностики стадий лимфомы

При проведении лечения за границей перед назначением курса терапии всегда проводится полное обследование пациента. диагностика включает общий и развернутый анализ крови, биопсию лимфатических узлов, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, пункцию костного мозга, а также другие специфические исследования.

Диагностика стадии I-A и II-A

Чаще всего на этом этапе СОЭ (скорость оседания эритроцитов) не повышена.

Врачи часто проводят ПЭТ/КТ-сканирование после нескольких курсов химиотерапии, чтобы увидеть, насколько эффективно лечение, и определить, какое количество курсов терапии необходимо.

Диагностика стадии I-A и II-B

На данном этапе наблюдается высокий уровень СОЭ. ПЭТ/КТ-сканирование также проводится после нескольких циклов химиотерапевтического лечения для коррекции терапевтической программы.

Диагностика стадии III и IV

ПЭТ/КТ-сканирование используют до или после химиотерапии, для оценки результативности лечения. В зависимости от результатов диагностики, может быть назначено большее количество химиопрепаратов.

Специфика лечения стадий лимфомы

Лечение лимфомы Ходжкина за границей, а также терапия неходжкинских лимфом может отличатся в зависимости от степени прогрессирования болезни.

Лечение стадии I-A и II-A

Большинству пациентов –назначают химиотерапию (обычно от 2 до 4 циклов) с последующим облучением первичного очага заболевания (применяют технологию ISRT). В некоторых случаях может быть назначена интенсивная химиотерапия (обычно в течение 4 или 6 циклов) без вспомогательных методик лечения.

Если пациенту противопоказана химиотерапия из-за сопутствующих проблем со здоровьем, назначается радиотерапия.

Для тех пациентов, у которых нет должного ответа на лечение, может быть рекомендована химиотерапия с использованием различных лекарств или химиотерапия в высоких дозах. Иногда также назначают облучение с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Лечение моноклональным антителом Brentuximab Vedotin является альтернативным вариантом терапии. Если при таком подходе не наблюдается ответа на лечение, пациенту может быть назначен прием иммунного ингибитора контрольной точки.

Лечение стадии I-A и II-B

Лучевую терапию (включающую IFRT) обычно применяют к отдельным участкам опухоли, особенно при обширном поражении тканей и органов.

Лечение обычно более интенсивное, чем терапия более ранних стадий болезни. Как правило, оно начинается с химиотерапии.

В таком случае назначается следующая схема использования химиопрепаратов:

  • Adriamycin;
  • Bleomycin;
  • Vinblastine;
  • Dacarbazine.

Курс такой химиотерапии составляет 4-6 циклов.

Тем пациентам, у которых нет ответа на терапию, рекомендуется использование химиотерапии с применением комбинации лекарств или повышение дозировки. Иногда назначается радиотерапия с дальнейшей пересадкой стволовых клеток. В таких случаях также довольно эффективна терапия при помощи Brentuximab Vedotin.

Лечение стадии III и IV

Радиотерапию назначают после курса химиотерапии, особенно если были диагностированы обширные опухолевые зоны.

Доктора обычно лечат эти стадии химиотерапией, используя более интенсивные схемы, чем те, которые применялись на ранних этапах развития болезни. Некоторые специалисты предпочитают более интенсивное лечение с использованием схемы Stanford V в течение 3- 8 циклов, если имеется несколько неблагоприятных прогностических факторов.

Тем пациентам, у которых нет ответа на традиционное лечение, рекомендуют комбинированную высокодозную химиотерапию, а также облучение и пересадку стволовых клеток. Также, как и на ранних стадиях, прибегают к лечению моноклональным антителом Brentuximab Vedotin. Если такая схема лечения не помогает, может быть использован иммунотерапевтический препарат, такой как Nivolumabum или Pembrolizumabum (Keytruda®). Примечательно, что цены на лечение в Израиле и других странах рассчитываются с учетов возможности использования этих препаратов.

Ремиссия и прогнозы при лимфоме

Считается, что у пациента ремиссия, если размер опухоли уменьшился вдвое или более (частичная ремиссия) или если ее нельзя обнаружить (полная ремиссия). Для некоторых типов лимфомы, например, агрессивной лимфомы, период ремиссии в 5 или более лет может считаться полность излеченным заболеванием. Однако ремиссия не всегда подразумевает, что рак был вылечен. Индолентные лимфомы обычно не считают излеченными, потому что эти раковые заболевания могут рецидивировать даже после длительного периода ремиссии.

В зарубежной практике используется Международный прогностический индекс (IPI), который был впервые разработан для того, чтобы помочь врачам определить прогноз для пациентов с быстрорастущими (агрессивными) лимфомами. Тем не менее, такая шкала используется и для прогнозирования большинства других типов лимфом.

Индекс зависит от 5 факторов:

  • возраст пациента;
  • стадия лимфомы;
  • находится ли лимфома в органах вне лимфатической системы;
  • насколько хорошо пациент может выполнять обычные повседневные дела;
  • уровень лактатдегидрогеназы в крови, который возрастает с увеличением количества лимфом в организме.

После изучения всех этих факторов доктор может установить ориентировочные прогнозы в лечении лимфомы. Однако пациентам важно помнить, что чем раньше диагностирована болезнь, тем результативнее будет ее лечение.

Неходжкинская лимфома – это злокачественная опухоль, представляющая собой рак лимфатической системы. Новообразования разнообразны по скорости действия, известны и относительно «медленные», и крайне агрессивные формы. Возникают у взрослых и детей. Код по МКБ-10 – C82-C85.

Томас Ходжкин открыл в 1832 году первую, чётко классифицированную разновидность лимфомы. Ранее было принято разделять лимфомы на неходжкинские и лимфому Ходжкина, в текущей классификации, принятой ВОЗ в 2008 году, решено отказаться от подобного деления. В классификации предусмотрены 80 типов лимфом, разделённых на четыре группы. Ходжкинская лимфома прежде всего отличается от неходжкинской наличием клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Заболевание происходит при мутации (злокачественном изменении) лимфоцитов – групп лейкоцитов крови, обычно размещающихся в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинской лимфоме чаще подвержены лимфатические узлы, а в более редких случаях она формируется в прочих лимфоидных тканях и органах, к примеру, у миндалины.

Сегодня относительно хорошо выработаны клинические рекомендации для диагностики и лечения указанных опухолей. Однако по причине агрессивности новообразований пятилетняя выживаемость составляет в среднем 70%, и прогноз жизни и выздоровления определяется не только исходным состоянием здоровья пациента, но и разновидностью лимфомы.

Неходжкинская лимфома

Причины и проявления

Причины появления неходжкинской лимфомы точно не установлены. Неясно, почему при мутации лимфоцитов возникают генетические изменения. В теории болезнь провоцируется отдельными химическими веществами, радиацией и вирусами. В «зоне риска» находятся пациенты с врождёнными либо приобретёнными болезнями иммунной системы, а также проходящие лечение, нарушающее иммунитет (к примеру, трансплантация органа).

Патологическая анатомия таких опухолей обусловлена широкой сферой распространения. Злокачественный характер опухоли проявляется в скорости развития – она довольно быстро становится видимой, и клинические последствия проявляются скоро. «Первой ласточкой» обычно становится практически безболезненное припухание лимфатических узлов. Это происходит в различных местах, порой одновременно – на руках и ногах, в брюшной полости и в паху, в груди и на шее и далее.

При лимфоме проявляются болезненные симптомы:

  • Отсутствие аппетита, боли желудка, потеря веса.
  • Утомляемость, температура, ощущение слабости.
  • Точечные кровоизлияния.
  • Боли в суставах и костях.
  • Тяжесть в дыхании, постоянный кашель.

Этот список не признан исчерпывающим из-за спектра зон действия лимфом. Подобные симптомы могут указывать на другие заболевания, поэтому полагается обращаться к врачам для точного проставления диагноза.

Боль от неходжкинских лимфом развивается в течение нескольких недель, демонстрирует нарастающий характер, часто «передаётся» на соседние органы, что затрудняет локализацию.

Шаги развития

Патогенез лимфомы принято подразделять на четыре стадии:

  • Локальная стадия, когда поражён единственный лимфатический узел либо пара.
  • Региональная стадия, поражена сконцентрированная группа лимфоузлов.
  • Генерализованная стадия, заболевание распространено по организму.
  • Диссеминированная стадия, поражение вышло за рамки лимфатической системы.

Также принято выделять подстадию A, при которой нет признака отравления при распаде опухоли, и B, при которой происходит отравление.

Диагностирование лимфомы

Так как неходжкинские лимфомы характеризуются разнородностью и «универсальностью» симптомов, пациенты не догадываются о поражении и принимают болевые симптомы за прочие заболевания. Поэтому важна грамотная диагностика для отличия патологии от других случаев.

Подозрение на указанную лимфому даёт анамнез, наружный осмотр и обследования и анализы, проводимые комплексно и определяющие признаки опухоли. После подозрения на заболевание врач направляет пациента к узким специалистам (как правило – в онкологический диспансер), которые проводят дополнительные обследования, ставящие целью подтверждение диагноза.

Исследование ткани опухоли

Главный метод нахождения лимфомы – анализ опухолевой ткани. Когда в подозрительной полости присутствует жидкость, выделяемая телом (к примеру, плевральный выпот либо асцит), задача упрощается путём использования этой жидкости для образца. При исследовании костного мозга может быть применена пункция. В остальных случаях требуется получение образца ткани хирургическим способом.

Далее образец проходит серию исследований, определяющих наличие лимфомы и форму. Каждая клетка тщательно исследуется. Когда наличие опухоли подтверждается, производится переход к следующему шагу.

Исследование болезни

Для составления чёткого и реалистичного плана лечения предписано определить, насколько сильно опухоль развилась. Для результата используются снимки поражённых органов, полученные различными способами – компьютерной томографией, ультразвуковым исследованием, магнитно-резонансной томографией, позитронно-эмиссионной томографией.

В качестве дополнительной меры проводится люмбальная пункция (получение спинномозговой жидкости) и костномозговая пункция для диагностики этих органов на раковые клетки. Дополнительно производится диагностика сердца. В зависимости от конкретной ситуации, врачами предписываются дополнительные обследования для оценки общего состояния здоровья и поражённых органов.

После такого сбора данных о болезни готовится план и система лечения. Она требует тщательного рассмотрения картины здоровья пациента и разновидности и масштаба опухоли. Отдельные пациенты предпочитают проходить лечение за рубежом, к примеру, в Израиле.

Лечение и реабилитация

В случае с неходжкинской лимфомой обычно применяются либо оперативные методы, либо химиотерапия.

Лучевая терапия тоже используется, но в сочетании с другими способами для облегчения процесса и предотвращения осложнений. В целом, опухоль характеризуется необходимостью «многогранного» лечения, требующего объединять ранние методы.

Чаще всего для лечения используется химиотерапический способ, признанный распространённым способом лечения злокачественных опухолей, а также инфекционных и паразитических заболеваний. Он заключается в применении ядов и токсинов – химиотерапевтических агентов, действующих на уничтожение паразита.

Для эффективного лечения необходимо применять совокупность агентов – полихимиотерапию. В сложных случаях, в частности при лечении рецидива, применяется высокодозная химиотерапия. После проводятся мероприятия по восстановлению побочных эффектов терапии, к примеру, трансплантация стволовых клеток для восстановления кроветворения.

План лечения назначается индивидуально. К примеру, в начале лечения проводится интенсивная химиотерапия, затем пересадка костного мозга. Оперативное вмешательство касается конкретного поражённого органа, а другие способы способны показать результат шире, к примеру, против распространения метастазов и генерализации процесса.

Возможно применение дополнительных методов:

  • Иммунотерапия – направленное применение иммунологических препаратов для борьбы с опухолью и побочными проявлениями.
  • Терапия интерферонами – белковыми молекулами, имеющими неспецифическую активность, действующие на вирусные частицы комплексно. Для стимулирования выработки используются индукторы интерферона – специальные лекарственные препараты.
  • Терапия моноклональными антителами – использование таких антител прослеживает давнюю историю, но в лечении лимфом они стали применяться исключительно в последние десятилетия, и их полезность избранные врачи ставят под сомнение.

Эти методы признаются вторичными профилактическими мерами, при правильном применении облегчающими лечение. Их нельзя применять произвольно из-за ряда противопоказаний.

После лечения продолжается периодическое наблюдение, так как возможен рецидив. Конкретных профилактических мер, снижающих вероятность, нет – заболевание не настолько изучено, чтобы удалось составить программу превентивной профилактики.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *