Нормотензивная гидроцефалия у взрослых

Нормотензивная гидроцефалия, или болезнь Хакима-Адамса

Когда врачи говорят о гидроцефалии, то практически всегда ведущим механизмом ее развития является увеличение внутричерепного давления (синдром повышения ВЧД), или внутричерепная гипертензия. Именно она виновата в появлении таких симптомов, как прогрессирующее снижение зрения, распирающие головные боли и рвота. В случае возникновения внезапного препятствия току ликвора возникает окклюзионная гидроцефалия, и тогда головной мозг может начать отекать и ущемляться.

О таких видах гидроцефалии подробно описано . Но, оказывается, существует также форма болезни, который проявляется совсем другими симптомами и часто протекает незамеченным. Речь идет о так называемой нормотензивной гидроцефалии, или синдроме Хакима-Адамса. Что это за патология и можно ли вылечить это заболевание?

Определение

Так называют состояние, при котором давление ликвора почти всегда не превышает допустимых значений, но при этом существует водянка желудочковой системы головного мозга. Поскольку давление находится в пределах нормы, то симптомы такого патологического состояния должны быть совсем другими. И это так: только в 1965 году были опубликованы первые обобщенные данные в «The New England Journal of Medicine». Авторами материала были Р. Адамс, С. Хаким и Ч. Фишер. Так как названия для этого состояния пока не было придумано, они описывали «скрытую гидроцефалию у взрослых хронического течения без изменений глазного дна и с нормальным давлением ликвора».

Таким образом, рассматривался синдром гидроцефалии, лишенный своих базовых и опорных диагностических признаков. Всем известно, что при первых «классических» жалобах, связанных с предположительным повышением ВЧД, врач оценивает состояние глазного дна пациента. В том случае, если изменений на нем нет, то диагноз гидроцефалии считается сомнительным. А здесь описывалось загадочное состояние, при котором не только было нормальным глазное дно, но и не наблюдалось характерных жалоб – течение было скрытым.

Тем не менее у такого состояния оказались свои «маркеры» — деменция, расстройства походки и недержание мочи. Если эти симптомы сопровождаются выраженным расширением желудочков мозга, тогда выставляется диагноз «нормотензивная гидроцефалия». По МКБ–10 ему присвоен код G 91.2, или “гидроцефалия нормального давления».

Большая сложность распознавания этого состояния в том, что такие признаки часто встречаются у больных пожилого возраста с разнообразными формами деменции, и никто не догадывался о наличии гидроцефалии при обнаружении упомянутой симптоматики. Заболеванию было дано название «синдром Хакима-Адамса», при этом почему-то не указывается имя Ч. Фишера, которе в списке авторов стояло между Р. Адамсом и С. Хакимом.

Этиология и патогенез

Не нужно думать, что это часто встречающееся заболевание и у каждого пожилого пациента с тазовыми расстройствами следует подозревать нормотензивную гидроцефалию: частота его распространения не превышает 4% среди лиц, страдающих различными формами деменции. Усложняет ситуацию тот факт, что сам диагноз деменции имеет неодинаковые критерии, и пока нет единого подхода у ученых разных стран.

Какова причина возникновения НГ (нормотензивной гидроцефалии)? Примерно в половине всех случаев удалось доказать, что у пациента в анамнезе присутствовали:

  • кровоизлияния в головной мозг (как внутрижелудочковые, так и субарахноидальные);
  • различные черепно-мозговые травмы;
  • менингит;
  • перинатальное поражение центральной нервной системы;
  • объемные образования в полости черепа (от каст и аневризм до опухолей);
  • врожденные аномалии ликворопроводящей системы – атрезия, или недоразвитие сильвиева водопровода;
  • оперативные нейрохирургические вмешательства.

Из этого перечня ясно, что ничего конкретного, приводящего к патологии, выявлено не было – уж слишком «пестрым» получился список, и при этом нужно учитывать, что врачи специально искали причину. В 50% случаев вообще не было обнаружено никаких возможных факторов. Учитывая это обстоятельство, договорились именовать это состояние – «идиопатическая гидроцефалия». Положение было спасено, и причина синдрома Хакима-Адамса смогла «официально» остаться неизвестной.

Интересно, что без повышения ВЧД невозможно «раздуть» желудочки. Как же возникает парадокс нормального уровня ВЧД при расширенных желудочках? Выяснилось, что эпизоды подъема ВЧД существуют, но они возникают в то же самое время, что и спонтанная стенокардия Принцметала, — ночью, в фазу быстрого сна. Сосуды расширяются, возникает гиперемия головного мозга. Нарушается и отток ликвора, который носит функциональный характер, связанный с изменением показателей давления в разных отделах ликворной системы мозга. В дневное время, а также в фазу медленного сна это нарушение не возникает.

Поскольку эпизоды подъема ВЧД являются временными, а не постоянными, то и симптомов «застоя» не определяется – он просто не успевает развиться.

Как же обнаруживается это заболевание?

Симптоматика идиопатической гидроцефалии

По счастью, клинические проявления недуга гораздо более определенны, чем возможные причины. Это «триада Хакима-Адамса»: вначале нарушается походка, позже прогрессирует деменция и выставляется ее диагноз, и лишь затем возникают тазовые расстройства, среди которых на первый план выходит недержание мочи. Симптомы могут быть выражены с различной интенсивностью, но вариабельность вполне допустима. Каковы особенности каждого «члена триады»?

Расстройства походки

Походка у пациента с НГ неуверенная: повороты он преодолевает плохо, двигается мелкими шажками, с трудом сохраняет равновесие и старается не поднимать ноги над плоскостью пола. Такая походка называется еще «прилипшей», или «магнитной». В глаза бросаются только движения ног, с руками у пациентов все в порядке.

У больных постепенно снижается высота шага, им становится трудно подниматься по ступенькам. Начать движение так же тяжело, а чтобы повернуть, нужно совершить несколько «подготовительных» действий. При этом пациент довольно часто падает. Обращает на себя внимание тот момент, что больной может совершать стереотипные «шагающие» движения ногами, даже лежа в постели или сидя.

Тонус мышц не определяет развитие нарушения походки и ее навыков (апраксии ходьбы). Он может быть диффузно сниженным и оставаться физиологическим либо повышенным по пирамидному, или спастическому, типу.

Характерной особенностью, позволяющей определить синдром Хакима-Адамса, является резкое улучшение походки пациента после того, как ему делают люмбальную пункцию и выводят довольно большое (20–40 мл) количество ликвора. Эта проба называется «tap-test». Как было подмечено, удаление ликвора существенно улучшает способность держать равновесие, и при этом восстанавливается ходьба.

Некоторые ученые считают, что функции рук остаются в норме потому, что их моторные волокна идут дальше от стенок боковых желудочков мозга, чем волокна ног, и претерпевают минимальные морфологические изменения.

Деменция

Деменция, или нарушение высших корковых функций, проявляется при этом заболевании в полной мере обычно после расстройств походки. Но часто она предшествует им, причем в неспецифической форме: снижается память и замедляется скорость психической реакции. Начинается апатия. В дальнейшем возникает благодушие, появляется аспонтанность, или снижается побуждение к каким-либо видам деятельности. Наблюдается дезориентированность во времени, а у части пациентов когнитивные расстройства трансформируются в психотические: появляются галлюцинации, маниакальное состояние, и даже нарушается сознание по типу делирия.

Окружающие и родственники замечают симптомы «эмоциональной атрофии»: пациенты перестают проявлять какие-либо чувства. При тяжелом течении заболевания может начаться сонливость, сопорозное состояние и даже развиться акинетический мутизм. Все это приводит к возникновению пролежней, присоединению вторичной инфекции и гибели больного.

Также отмечается склонность к проявлению «лобной» психики. «Лобный» характер расстройств заключается в снижении самокритики, появлении дурашливости, склонности к плоским и «сальным» шуткам, а также нарушении схемы последовательности действий. Так, пациент может сначала помочиться, а потом уже расстегнуть штаны. Многие исследователи считают, что это связано с преимущественным поражением передних рогов у желудочков. В результате нарушается работа лобных долей в глубине, обедняются их ассоциативные и комиссуральные связи между собой и с мозолистым телом.

Когнитивные расстройства при болезни Хакима-Адамса возникают быстрее, чем при «классической» деменции, например, синдроме Альцгеймера. Так, через 9–12 месяцев от начала когнитивных расстройств можно получить пациента, который постоянно будет нуждаться в помощи окружающих.

О тазовых нарушениях

Если внимательно расспросить пациента с жалобой на затруднение походки, то уже в начале болезни можно выявить такие феномены, как никтурия (преобладание ночного мочеиспускания над дневным), а также дизурические расстройства, которые проявляются учащенным мочеиспусканием. Дальше возникают императивные позывы: больному нужно срочно в туалет, и, если подходящего места нет, урина просто не удерживается.

В дальнейшем, при прогрессировании «лобной психики», пациенту становятся безразличны и сами императивные позывы, и развивающееся позже недержание мочи уже даже без всяких позывов. Как правило, пациенты с нормотензивной гидроцефалией не страдают недержанием кала. Однако это может возникнуть на позднем этапе, у лежачих больных.

При проведении «tap-test», удается восстановить функцию тазовых органов на некоторое время: пациент начинает удерживать мочу. Такой реакции не встречается при других видах нарушения ФТО (функции тазовых органов).

Могут ли какие-либо симптомы возникать у пациентов, кроме триады Хакима-Адамса? Ответ утвердительный, но взятые отдельно, они не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как говорят об общей инволюции центральной нервной системы. Это может быть псевдобульбарный синдром, хватательный и хоботковый рефлекс, некоторые виды тремора.

Диагностика

Выше отмечалось, что сложность выявления заболевания обусловлена широким распространением основных симптомов у пожилых вообще, а также недостаточным уровнем медицинского обслуживания этой категории населения.

Всевозможные рутинные анализы проводить бесполезно, их информативность нулевая. Основными критериями диагностики являются:

  • наличие опорной «триады»;
  • обнаружение признаков внутренней гидроцефалии на МРТ с увеличением боковых желудочков (их передние рога могут составлять 1/3 от поперечника черепа, а картинка напоминает «бабочку»).

Наружная гидроцефалия, особенно изолированная, с сохранением нормального размера боковых желудочков, не позволяет поставить диагноз «синдрома Хакима-Адамса», так же как и наличие истонченных и атрофичных борозд и извилин. При нормотензивной гидроцефалии кора практически не изменена. С другой стороны, у пожилых пациентов вряд ли можно увидеть «идеальную» кору. Обычно есть признаки ишемии, наличие мелких очагов глиоза, лейкоареоза. Все это говорит о хронических цереброваскулярных болезнях и не противоречит диагнозу синдрома Хакима-Адамса.

Во время проведения МРТ нужно особо тщательно оценить состояние сильвиева водопровода и отток ликвора по нему. Это позволит определиться с дальнейшей лечебной тактикой, если понадобится шунтирование. Поэтому предпочтительнее делать МРТ, а не КТ, поскольку именно на МРТ хорошо видны структуры мозга.

  • Нормальная картина на глазном дне.

Под «нормальной картиной» подразумевается отсутствие застойных явлений и отека дисков зрительных нервов. Все остальное может наличествовать согласно возрасту и сопутствующим заболеваниям.

После этого приступают к проведению люмбальной пункции – основного теста. Выявляется нормальное давление ликвора, которое не превышает 180–200 мм вод. ст. Известно, что это давление колеблется в норме и связано с пульсом, дыханием и уровнем артериального давления – амплитуда колебаний обычно составляет 10% от уровня ликворного давления (не более 20 мм водного столба). При нормотензивной гидроцефалии амплитуда таких колебаний значительно выше.

Важным методом подтверждения диагноза является «фантастическое» для отечественных пенсионеров исследование – ночной мониторинг внутричерепного давления, проведенный совместно с полисомнографией. В случае совпадения его повышения с фазой быстрого сна и регресса во время бодрствования можно выставлять диагноз синдрома Хакима-Адамса с полным правом. Перед этим исследованием надо проводить транскраниальную допплерографию. Она позволит оценить связь между динамикой пульсации ликворного давления и кровотока в сосудах мозга. Это нужно для правильной интерпретации полученных результатов.

Завершает диагностику осуществление tap-test´а и других методик. В частности, исследуют динамику снижения уровня ликворного давления после введения эндолюмбально физраствора.

Кроме этого, для оценки степени деменции нужно использовать специальные тесты, шкалы и нейропсихологические опросы, которые «чувствительны» именно к лобной психике. Если пользоваться обычной краткой шкалой, то можно не выявить лобные нарушения, и это является стандартной ошибкой неврологов. Но единой методики, которая на 100% позволяет диагностировать лобную психику, просто нет.

Лечение

Консерватиное лечение синдрома Хакима-Адамса проводится путем назначения «Диакарба» (ацетазоламида) и сердечного гликозида дигоксина. Но доказанной эффективности от этого вида терапии не выявлено. Наиболее сложной задачей является лечение расстройств мочеиспускания у пациентов. Для этого рекомендуется применение антихолинергических препаратов, чтобы хотя бы выработать у больных навык опорожнения мочевого пузыря в нужное время.

Но возможности консервативного лечения заболевания ограничены: безоперационные методики не продлевают срок жизни и не приводят к улучшению ее качества. Поэтому мировым стандартом в лечении НГ является шунтирование. Ведь именно снижение ликворного давления, несмотря на его нормальные цифры, приводит к резкому уменьшению симптоматики (улучшается походка и когнитивные функции).

Чаще всего применяется вентрикулоперитонеальное шунтирование, со стойкой положительной динамикой в 60% и выше, особенно с ранним оперативным вмешательством после нескольких месяцев болезни.

Осложнения и прогноз

В том случае, если проведено своевременное оперативное вмешательство, то риск развития осложнений у пожилых больных составляет 30%. Это высокая цифра, но, как правило, возникает послеоперационная гематома, «слипание» желудочков вследствие резкого падения давления и ликворная гипотензия. Чтобы исключить эти последствия, требуется правильно подобрать шунт и рассчитать оптимальное давление.

Шунтирование приводит к тому, что в 50–70% всех случаев состояние стабилизируется, идет регресс симптоматики, и пациенту уже не грозит инвалидность, особенно при раннем дебюте болезни. Прогноз при нормотензивной гидроцефалии, которая лечится консервативно, сомнительный, и даже неблагоприятный: в течение года возможно развитие тазовых расстройств и прогрессирование деменции.

В заключение нужно сказать, что такая патология, как синдром Хакима-Адамса, является «лакмусовой бумажкой» состояния здравоохранения в стране и отношения к старости. Если к проблеме пожилого человека относятся со вниманием, врачи не просто ставят диагноз деменции, а ищут причину – это шаг к выздоровлению.

Нормотензивная гидроцефалия: симптомы и диагностика

Нормотензивная гидроцефалия представляет собой неврологическое заболевание, которое характеризуется расширением желудочковой системы головного мозга, нарушением циркуляции спинномозговой жидкости, отсутствием увеличения внутричерепного давления. Синдром трудно диагностировать, поскольку он может маскироваться под другие неврологические заболевания (болезнь Паркинсона, Альцгеймера), поэтому сложно отследить истинную распространенность этого заболевания среди населения. В Юсуповской больнице используют современную технику, которая позволяет достоверно диагностировать подобные заболевания. Ведение пациентов с неврологическим синдромом осуществляют высококвалифицированные неврологи, доктора наук.

Гидроцефалия: синдром Адамса и его симптомы

В 1965 году впервые появилась публикация с описанием классической клинической картины нормотензивной гидроцефалии. Авторами работы являются нейрохирурги С. Хаким и Р. Адамс, которые описали симптомы хронической гидроцефалии взрослых с нормальным давлением ликвора. Позднее характерная симптоматика получила название триады Хакима-Адамса. Поэтому нормотензивную гидроцефалию также называют синдромом Хакима-Адамса.

Триада клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии включает:

  • нарушение походки;
  • деменцию;
  • недержание мочи.

Нарушение походки обычно является первым признаком развития заболевания и происходит в результате атаксии или поражения лобной доли головного мозга. Нарушения походки включают «магнитную» походку с мелкими шажками и «прилипанием» стопы к полу, нарушение равновесия и затруднения при выполнении поворотов. Достаточно часто у больных возникает шаркающая походка с широко расставленными ногами.

Следующим симптомом, который проявляется через короткий промежуток времени после или вместе с нарушением походки, являются когнитивные нарушения. У больных отмечают расстройства памяти, замедление скорости реакции и процессов мышления, апатию. При нормотензивной гидроцефалии человек становится более благодушным, у него развивается дезориентация во времени и пространстве. Может возникать депрессия, галлюцинации, мания. Больному трудно описать хронологию развития заболевания, что уже говорит о прогрессировании нормотензивной гидроцефалии.

Учащенное мочеиспускание отмечается еще на ранних стадиях заболевания. С развитием синдрома возникают частые позывы и недержание мочи. В дальнейшем больной перестает осознавать позывы к мочеиспусканию и безразлично относится к факту недержания мочи. Развитие тазовых нарушений на ранней стадии болезни является отличительно чертой нормотензивной гидроцефалии и позволяет дифференцировать ее с другими неврологическими заболеваниями.

Симптоматическая и идиопатическая нормотензивная гидроцефалия: диагностика

Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) нормотензивную гидроцефалию. При идиопатической нормотензивной гидроцефалии заболевание развивается без видимых причин. В этом случае возможно наличие генетических факторов появления болезни. Симптоматическая нормотензивная гидроцефалия может быть следствием следующих ситуаций:

  • внутрижелудочковое кровоизлияние;
  • воспалительный процесс в головном мозге;
  • черепно-мозговая травма;
  • перинатальные поражения головного мозга;
  • новообразования в головном мозге;
  • операции на головном мозге.

Диагностика идиопатической и симптоматической нормотензивной гидроцефалии основана на данных клинической картины, анамнезе заболевания и результатах МРТ головного мозга. При появлении классической триады синдрома Хакима-Адамса больного направляют к неврологу для подробного обследования.

В Юсуповской больнице диагностикой неврологических заболеваний занимаются опытные врачи, имеющие большой стаж работы с больными различной степени поражения головного мозга. Юсуповская больница оснащена современной диагностической аппаратурой, что позволяет врачам устанавливать диагноз наиболее точно. При своевременном обращении в Юсуповскую больницу существует возможность выявить патологию на ранних сроках, что в значительной степени облегчит процесс лечения.

Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса: лечение народными средствами

Некоторые клиники или частные лица предлагают лечение нормотензивной гидроцефалии без операций и медикаментов, с использованием трав и прочих элементов народной медицины. Подобные средства, в лучшем случае, не окажут никакого действия на организм, в худшем – только усугубят состояние пациента, провоцируя аллергии и другие расстройства. Различные виды народных средств неэффективны при поражении головного мозга. Используя эти средства, больной только теряет время, а болезнь продолжает прогрессировать.

Важно понимать, что синдром Хакима-Адамса – это серьезная патология, которая требует квалифицированного лечения. Для терапии нормотензивной гидроцефалии необходимо обращаться только в профильную клинику, которая занимается лечением неврологических заболеваний, используя методы доказательной медицины.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга: лечение

Для устранения симптоматики выполняют эвакуацию цереброспинальной жидкости при помощи люмбальной пункции. Результаты процедуры позволяют снизить выраженность нарушения походки и памяти, наладить мочеиспускание. Однако положительный эффект имеет временный характер.

Лечение нормотензивной гидроцефалии производится хирургическим методом шунтирования. Операция с установкой шунта позволяет получить продолжительный положительный результат в 50-75% случаев. Операция наиболее эффективна при диагностировании нормотензивной гидроцефалии на ранней стадии (в течение первых месяцев после возникновения провоцирующего фактора).

В послеоперационном периоде возможны следующие осложнения:

  • субдуральная гематома (требует повторной операции);
  • вторичное инфицирование;
  • ликворная гипотензия, сопровождающаяся головными болями.

После выполнения шунтирования пациент должен пройти курс реабилитации для эффективного восстановления походки и когнитивных функций. В Юсуповской больнице с пациентами проводят работу квалифицированные реабилитологи, владеющие методами быстрого и качественного восстановления утраченных функций. В больнице созданы все условия для эффективной реабилитации пациентов. Реабилитологи используют комплексный подход в терапии, план которой составляется для каждого пациента индивидуально, в зависимости от его особенностей.

Записаться на прием к неврологу, реабилитологу, получить консультацию других специалистов можно по телефону Юсуповской больницы.

АвторВрач-невролог, руководитель клиники хронической боли

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • «Диагностика». — Краткая Медицинская Энциклопедия. — М.: Советская Энциклопедия, 1989.
  • «Клиническая оценка результатов лабораторных исследований»//Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. г. Москва, 2005 г.
  • Клиническая лабораторная аналитика. Основы клинического лабораторного анализа В.В Меньшиков, 2002 .

Наши специалисты

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наукВрач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог, врач функциональной диагностикиВрач-эндоскопист

Цены на диагностику нормотензивной гидроцефалии

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-терапевта, первичная 3600 руб.
Консультация врача-терапевта, повторная 2900 руб.
Консультация врача-терапевта, к.м.н., первичная 5150 руб.
Консультация врача-терапевта, к.м.н., повторная 3600 руб.
Консультация врача-терапевта, д.м.н./профессора 8250 руб.
Забор крови 590 руб.
Дуплексное сканирование магистральных артерий и вен 6300 руб.
УЗИ-контроль при инвазивных вмешательствах 4895 руб.
Определение уровня свободной жидкости в брюшной или плевральной полости 1650 руб.
УЗ диагностика сосудов головного мозга 5665 руб.
УЗИ 1 зоны, без дополнительных исследований (определение уровня свободной жидкости, остаточной мочи и др.) 3630 руб.
Ультразвуковая доплерография артерий или вен 1 конечности 3150 руб.
Ультразвуковая диагностика при беременности 3800 руб.
Ультразвуковое исследование (ТВУЗИ / ТРУЗИ) 3000 руб.
Эзофагогастродуоденоскопия диагностическая 9900 руб.
Эндоскопическое лигирование варикозно-расширенных вен пищевода (без анестезии) 46350 руб.
Эндоскопическая остановка или профилактика желудочно-кишечного кровотечения 28000 руб.
Анестезия в/в при проведении эндоскопического исследования 3000 руб.
pH-метрия 1090 руб.
Эндоскопическая резекция слизистой 18000 руб.
Бронхоскопия диагностическая 14000 руб.
Эндопротезирование трахеи 167800 руб.
Бронхоскопия санационная 6000 руб.
Бронхоальвеолярный лаваж 4400 руб.
Удаление инородного тела трахеи, бронха или легкого 8965 руб.
Эндоскопическая ассистенция в условиях РГ-контроля 38600 руб.
Толстокишечная диагностическая эндоскопия 15000 руб.
Эндоскопическое стентирование пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, толстой кишки 148000 руб.
Полипэктомия эндоскопическая 9000 руб.
Ретроградная цистография 7500 руб.
Сцинтиграфия костей скелета 8000 руб.
Рентгенография одной области (без контраста) 5800 руб.
Рентгенография одной области (с контрастом) 13860 руб.
Рентгенологический контроль при инвазивных операциях (без контраста) 5280 руб.
Рентгенологический контроль при инвазивных операциях (с контрастом) 9900 руб.
Аортография грудного отдела 19000 руб.
Аортография дуги и брахиоцефальных артерий 19000 руб.
Брюшная аортография 19000 руб.
Гистеросальпингография 10000 руб.
Видеомониторинг электроэнцефалограммы (24 часа) 30900 руб.
Видеомониторинг электроэнцефалограммы (до 4 часов) 10300 руб.
Электроэнцефалография (ЭЭГ) 5665 руб.
Регистрация соматосенсорных вызванных потенциалов коры головного мозга 4565 руб.
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга зрительные 5665 руб.
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга когнитивные 5665 руб.
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга слуховые 5665 руб.
Электромиография игольчатами электродами (одна мышца) 5775 руб.
Электронейромиография стимуляционная одного нерва сенсорные волокна 1155 руб.
Электронейромиография стимуляционная одного нерва двигательные волокна 1500 руб.
Электронейромиография стимуляционная одного нерва F-ответ 1705 руб.
Электронейромиография стимуляционная одного нерва H-ответ 1705 руб.
Электронейромиография игольчатая 5665 руб.
МСКТ головного мозга с внутривенным болюсным контрастированием 15250 руб.
МСКТ исследование костей лицевого черепа 10650 руб.
МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием 18000 руб.
МСКТ коронарных артерий с контрастированием 23350 руб.
МСКТ органов грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием 18250 руб.
МСКТ органов грудной клетки, малого таза, брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием 24900 руб.
МСКТ органов грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием 13250 руб.
МСКТ органов малого таза с внутривенным болюсным контрастированием 13650 руб.
МСКТ мочевыделительной системы с внутривенным болюсным контрастированием 13250 руб.
КТ ангиография ОБП с 3D реконструкцией 23180 руб.
МСКТ почек и надпочечников с внутривенным болюсным контрастированием 12890 руб.
МСКТ мягких тканей с внутривенным болюсным контрастированием 13630 руб.
МСКТ исследование одного отдела позвоночника 8350 руб.
МСКТ исследование костей лицевого черепа 9990 руб.
МСКТ костей таза 7500 руб.
МСКТ одного сустава 6680 руб.
МСКТ стопы 7500 руб.
МСКТ кисти 7500 руб.
МСКТ височно-нижнечелюстных суставов 6680 руб.
МСКТ головного мозга 7420 руб.
МСКТ почек и надпочечников 5980 руб.
Комплексное МСКТ исследование сердца с оценкой функции и сосудов сердца (КАГ) 49450 руб.
МСКТ ангиография брюшного отдела аорты 14420 руб.
МСКТ ангиография сосудов нижних конечностей 16690 руб.
Оценка объемных образований грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза (без учета стоимости контрастного препарата) 11650 руб.
КТ-топометрия головного мозга 23500 руб.
МСКТ 1 зона (амбулаторный прием) АКЦИЯ 4990 руб.
Цифровая маммография 3300 руб.
МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства 10200 руб.
МСКТ органов грудной клетки 10200 руб.
МСКТ органов малого таза 10200 руб.
МСКТ органов грудной клетки с виртуальной бронхоскопией 13450 руб.
МСКТ мягких тканей одной анатомической области 7230 руб.
МСКТ сегмента конечности без описания суставов (плечо, предплечье, бедро, голень) 8900 руб.
МСКТ виртуальная колоноскопия 13350 руб.
Магнитно-резонансная томография всего тела (расширенная) 73080 руб.
Выдача заключения по КТ-исследованию другой медицинской организации 3380 руб.
Дозиметрическое планирование 50000 руб.
Сеанс конформной лучевой терапии 12650 руб.
Сравнение снимков МСКТ в динамике 4500 руб.
Предоставление данных исследования на пленке или диске (дубликат) 1240 руб.
Услуга второе мнение. Консультация эксперта д.м.н., профессора 8240 руб.
Обеспечение болюсного контрастирования, динамического контрастирования, контрастной перфузии или ангиографии одной зоны во время проведения КТ или КТ ангиографии 9270 руб.
Ангиография почечных артерий 14420 руб.
Дополнительное введение контрастного вещества (Омнискан/Ультравист) 7180 руб.
Магнитно-резонансная томография головного мозга с бесконтрастной ангиографией артерий и вен головного мозга 16690 руб.
Магнитно-резонансная томография тазобедренных суставов 12030 руб.
Магнитно-резонансная томография брюшной полости, забрюшинного пространства 16320 руб.
Магнитно-резонансная томография височно-нижнечелюстных суставов 11130 руб.
Магнитно-резонансная томография трех отделов позвоночника 18990 руб.
Магнитно-резонансная томография голеностопного сустава 10090 руб.
Магнитно-резонансная томография головного мозга 8900 руб.
Магнитно-резонансная томография головного мозга и гипофиза 19200 руб.
Услуга второе мнение. Консультация эксперта, д.м.н., профессора 7420 руб.
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием 13190 руб.
Магнитно-резонансная томография грудного отдела позвоночника 8900 руб.
Магнитно-резонансная томография кисти 10090 руб.
Магнитно-резонансная томография коленного сустава 8900 руб.
Магнитно-резонансная томография крестцово-подвздошных сочленений 9180 руб.
Магнитно-резонансная томография локтевого сустава 9500 руб.
Магнитно-резонансная томография орбит 9180 руб.
Магнитно-резонансная томография органов малого таза (мужской, женский) 11130 руб.
Магнитно-резонансная томография плечевого сустава 10090 руб.
Магнитно-резонансная томография почек и МР-урография 11680 руб.
Магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника 9180 руб.
Магнитно-резонансная томография плечевых сплетений 9500 руб.
Магнитно-резонансная томография слюнных желез 9180 руб.
Магнитно-резонансная томография суставов стопы 10090 руб.
Магнитно-резонансная томография тазобедренных суставов 11680 руб.
Магнитно-резонансная бесконтрастная венография интракраниальных вен и синусов 10850 руб.
Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника 9180 руб.
Магнитно-резонансная томография мягких тканей (одна зона) 9180 руб.
Магнитно-резонансная томография мягких тканей с контрастированием 11960 руб.
Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием 15580 руб.
Магнитно-резонансная томография органов малого таза с внутривенным контрастированием 14650 руб.
Магнитно-резонансная томография всего тела (Онкологический скрининг) 30130 руб.
Обеспечение контрастирования одной зоны во время проведения МРТ (контрастное вещество ПРИМОВИСТ 10 мл) 14840 руб.
Комплексная программа МРТ: исследование головного мозга и сосудов у пациентов с деменцией 31420 руб.
Магнитно-резонансная бесконтрастная перфузия головного мозга 10820 руб.
Перфузия головного мозга с контрастированием 10820 руб.
Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием 20090 руб.
Магнитно-резонансная томография лучезапястного сустава 9790 руб.
Магнитно-резонансная томография сустава (ПР) 12360 руб.
МР бесконтрастная ангиография сосудов шеи 7040 руб.
Выдача заключения по МРТ-исследованию другой медицинской организации 3380 руб.
МР-ангиография головного мозга с внутривенным контрастированием 17080 руб.
МР бесконтрасная ангиография артерий головного мозга 4330 руб.
МР бесконтрастная ангиография артерий и вен головного мозга 6800 руб.
Магнитно-резонансная томография спинного мозга с трактографией (1 зона) 12000 руб.
Магнитно-резонансная томография крестцово-копчикового отдела позвоночника 8500 руб.
Магнитно-резонансная томография почек и надпочечников 12700 руб.
Магнитно-резонансная томография головного мозга по программе Эпилепсия 15000 руб.
Магнитно-резонансная холангиография 8900 руб.
ПЭТ-КТ 71070 руб.
Исследование функции внешнего дыхания 3400 руб.
Побудительная спирометрия 1500 руб.
Функция внешнего дыхания и газы крови 4500 руб.
Мониторинговая пульсоксиметрия 7200 руб.
Суточное мониторирование АД до 24 часов при непрерывной записи 4070 руб.
Суточное мониторирование ЭКГ до 24 часов при непрерывной записи 4345 руб.
Эхокардиография (ЭхоКГ) 6820 руб.
Комплексная диагностика состояния функции равновесия на стабилометрической платформе 4565 руб.
Запись и расшифровка ЭКГ с использованием 12-ти канального электрокардиографа 1905 руб.
Исследование функции внешнего дыхания с бронхолитиком 5665 руб.
Тредмил-тест 9075 руб.
Комплексное обследование «Женское здоровье» 16610 руб.
Check-up «Здоровые суставы» 14190 руб.
Комплексная программа «Кардиологический Check up» 39590 руб.
Комплексная программа «Лечение боли в суставах» 17930 руб.
Комплексное обследование «Мужское здоровье» 11165 руб.

Особенности диагностики и лечения нормотензивной гидроцефалии

Довольно часто медиками устанавливается у пациентов высокое давление внутри черепной коробки. Этот симптом весьма распространен, но зачастую определяется неверно и безосновательно без необходимых обследований. А основой такого отклонения выступают опасные болезни. Одной из них является нормотензивная гидроцефалия.

По признакам она распознается далеко не всегда, особенно у пожилых пациентов. Симптомы заболевания довольно распространены и могут указывать на наличие других патологий. Потому их не всегда возможно однозначно связать с конкретны недугом, а в самом начале проявлений симптомов патологию путают с болезнью Паркинсона.

Краткое описание заболевания

Мозг здорового человека постоянно омывает прозрачная жидкость. Она выполняет защитную функцию, циркулируя над сосудистой оболочкой полушарий мозга и мозжечком.

В организме она скапливается в специальных местах (цистернах), располагающихся у основания черепа. Они соединены не только друг с другом, а и со спинным мозгом. В мозговых тканях жидкость содержится внутри четырех желудочков. При нормальном состоянии здоровья выработка жидкости и ее всасывание находится в состоянии баланса. Его нарушение приводит к опасным последствиям. Начинается скопление жидкости в мозге, что нередко приводит к гидроцефалии.

Ее признаки могут проявляться в любом возрасте, но чаще такая патология определяется у новорожденных и малышей первого месяца жизни. Начинается заболевание с сужения каналов, связывающих желудочки.

Возникновение недуга вызывает дисбаланс ЦСЖ и нарушение динамики ликворной жидкости.

Главной причиной, которая провоцирует патологию у новорожденных, считают тяжелые, осложненные роды. Это бывает при длительном безводии плода или при получении травмы при родах. Бывает, развитие патологии мозга малыша происходит еще во внутриутробном периоде. Это связано с перенесенными матерью во время вынашивания плода инфекциями и вирусными заболеваниями. Самыми опасными среди них считаются герпес с токсоплазмозом и некоторые другие недуги.

Самой распространенной считается врожденная гидроцефалия мозга. Ее признаки начинают проявляться уже в первые месяцы жизни ребенка. Однако и у детей старшего возраста способен развиться недуг. Факторов, которые провоцируют болезнь, много. Это и врожденные пороки мозга или внутричерепных сосудов, и генетические факторы.

Но не только у новорожденных возникает страшный недуг. Его могут выявить в любое время. У взрослых нормотензивная гидроцефалия формируется обычно после таких патологических нарушений, как:

  • кровоизлияние в мозге;
  • развитие инсульта;
  • последствия оперативного вмешательства при патологиях мозга;
  • заболевание менингитом;
  • аневризмы;
  • онкологические опухоли мозга;
  • травмы черепа, сопровождаемые сотрясениями мозга;
  • развитие атрофии участков мозга.

Иногда патология проявляется в результате перинатального поражения тканей головного мозга, аномалий внутри мозговых тканей и других причин. Однако от трети до половины пациентов с этим заболеванием не указывают на какую-то причину его развития.

Иногда достаточно долго нормотензивная гидроцефалия никакими симптомами не дает о себе знать. А выяснить точную причину потом уже тяжело или невозможно.

Гидроцефалия бывает разной по форме проявления и в зависимости от причин. В медицинской практике различают несколько видов патологии. По месту локализации жидкости недуг разделяют на такие виды, как:

  • внутренняя;
  • внешняя (или наружная);
  • общая.

При внутренней гидроцефалии избыток ликвора накапливается в одном или нескольких желудочках.

Наружная нормотензивная гидроцефалия является результатом скопления жидкости в субарахноидальной части черепа, то есть возле него.

При общем типе ликворная жидкость распространена по всем тканям мозга. Она находится и внутри желудочков, и вне черепа.

Клиника

Нормотензивная гидроцефалия постепенно вызывает нарушения функции движения, в основном ходьбы. Это первый симптом. Немного времени спустя появляются признаки слабоумия и других нарушений умственной деятельности, а позднее наблюдаются расстройства в некоторых органах таза.

Нарушение ходьбы

Отклонения при ходьбе выражаются “магнитной” походкой – передвижение коротенькими шаркающими шажками, – затруднениями в удержании равновесия при поворотах и передвижении. Каких-либо нарушений в движениях руками во время ходьбы не наблюдается. Заболевшие также могут в положении лежа выполнять движения ногами, как при ходьбе.

Отклонения других функций мозга

Пациенты с данной патологией обычно находятся в состоянии благодушия, дезориентированы во времени, не могут рассказать о своем недуге. Некоторые пациенты страдают галлюцинациями, различными маниями, приступами депрессии, сонливости другими отклонениями.

Функциональные нарушения когнитивного типа

Замечены у большинства пациентов в начальной стадии заболевания. Это расстройства памяти и замедление скорости реакций, сопровождаемые неумением пользоваться знаниями, полной апатией. Однако все эти симптомы недоминирующие.

Тазовые нарушения

Уже в самом начале заболевания больные могут жаловаться на частые позывы к мочеиспусканию, а в дальнейшем и на недержание мочи (когда пациенты не осознают и не замечают эти позывы). А вот нарушение ощущений при стуле встречается только у тех больных, которые имеют позднюю стадию гидроцефалии.

Диагностировать гидроцефалию сложно, потому как признаки патологии часто отмечаются у людей пожилого возраста. Простой опрос и обычное обследование не позволяют выявить патологию.

ЭЭГ дает возможность установить неспецифичные отклонения в движениях. Но наиболее достоверным методом определения патологии является люмбальная пункция.

Уровень давления ЦСЖ здорового человека не выше 200 мм водного столба. Если пункционную иглу подсоединить к манометру, столбик ликворной жидкости позволит обнаружить колебания давления. При гидроцефалии он значительно выше нормы.

Среди современных методов диагностики одним из главных является наблюдение за внутричерепным давлением. При данной патологии особенно в состоянии сна оно высокое.

Для наиболее точного оценивания скорости образования и резорбции мозговой жидкости пользуются инфузионным тестом. Он представляет собой одномоментное введение физраствора и определение скорости снижения давления ликворной жидкости после начального его увеличения после введения раствора.

Нужно помнить, что выбор метода лечения цефалии должен подбирать только врач.

Консервативный метод

При неагрессивном течении болезни можно использовать консервативные методы лечения. В этом случае назначается такая консервативная терапия:

  1. Снижение высокого внутричерепного давления с помощью «Диакарба», и «Фуросемида». Принимать данные лекарства необходимо длительное время, порой в течение нескольких месяцев.
  2. Меры по уменьшению количества ликворной жидкости, представленные использованием «Глицерина» или «Маннита».
  3. Применение медикаментов, укрепляющих сосуды при сохранении электролитного баланса. Этого можно достичь с помощью препаратов калия.
  4. Уменьшение уровня производства ликвора, например, лекарством «Ацетазоламид».

Грудным детям проводят лечебную пункцию, которая заключается в удалении лишнего ликвора, проникая в мозг через не успевший закрыться родничок.

Помогают ускорить выздоровление сеансы хвойных и соляных ванн. Кроме того, для укрепления здоровья врач подбирает специальные витамины.

Дополнением комплексного лечения является назначение десенсибилизирующих медикаментов. Они предназначены для лечения патологий, которые спровоцировали цефалгию.

Хирургическое вмешательство

Этот способ лечения заболевания используется в том случае, когда консервативная терапия оказалась неэффективной. Операция помогает многим больным достичь быстрого и порой полного выздоровления. А бывают случаи, когда оперативное вмешательство позволяет спасти больному жизнь. Но иногда подобное лечение противопоказано. Такими противопоказаниями являются воспалительные процессы в коре мозга, наличие слепоты или глухоты, а также эпилепсия или какие-либо изменения психики.

Шунтирование

В случаях, когда проведение обычной операции невозможно, а консервативное лечение результатов не дало, возможно осуществление шунтирования. Этот метод заключается в восстановлении вывода ликворной жидкости из мозговых тканей. Для достижения результата устанавливается вентрикулярный катетер со специальным клапаном, который выполняет нормализацию оттока ликвора. Но эта операция тоже показана не всем. Среди осложнений можно особо выделить использование инфицированного шунта или механическое его повреждение. При нарушении работы шунта снова замедляется отток ликворного вещества, вследствие чего требуется повторение процедуры.

Эндоскопия

Среди современных способов лечения эндоскопия занимает первое место. При этой операции делаются разрезы небольшого размера, что значительно уменьшает опасность осложнений. При этом варианте реабилитация длится намного меньшее количество дней. Удачно проведенное такое оперативное вмешательство позволяет не использовать шунт.

В самых тяжелых случаях требуется трепанация черепа.

Осложнения

Нормотензивная гидроцефалия может привести к некрозу тканей мозга. При нарушениях кровообращения в тканях мозга происходит атрофия. Эти процессы необратимые и приводят к инвалидности. Больной может потерять способность двигаться и мыслить. Распространенным результатом заболевания является сдавливание некоторых отделов мозга, угнетение сознания, а порой и кома.

По этой причине важны точное выполнение рекомендаций медиков, активный образ жизни и укрепление иммунитета.

Нормотензивная гидроцефалия: симптомы, диагностика и лечение

Нормотензивная гидроцефалия

Это заболевание еще мало известно — и его путают с болезнью Альцгеимера, слабоумием или болезнью Паркинсона.

Информация для невропатологов и врачей общей практики.

«Если один из симптомов очевиден, необходимо рассмотреть и исключить возможность нормо­тензивнои гидроцефалии, прежде чем переити к диагностике деменции или болезни Альцгеимера»
Смолинскии, 2008

Факты

  • Нормотензивную гидроцефалию (НТГ) часто путают с хроническои цереброваскулярнои недостаточностью, болезнью Альцгеимера, паркинсонизмом;
  • НТГ имеется у 0,2−3,0% людеи старше 65 лет (Kiefer 2012);
  • В отличие от хроническои церебральнои ишемии и болезни Альцгеимера, для НТГ существует эффективное лечение: 70−90% пациентов с НТГ после ликворошунтирующих операции испытывают значимое и стоикое улучшение (Kiefer 2012);
  • Операция по установке шунтирующеи системы эффективна и имеет положительные отсроченные результаты до 75% у пациентов с преобладанием симптомов нарушения походки (McGirt, Rigamonti D., 2008).

Почему вы читаете это?

В своеи практике вы часто встречаетесь с различными заболеваниями, возникающими в пожилом возрасте, такими, как болезнь Альцгеимера или болезнь Пар­кинсона. Но знаете ли вы, что симптомы, сопровождающие эти заболевания, характерны и для другого заболевания, гораздо лучше поддающегося лечению — нормотензивнои гидроцефалии?

Выявить заболевание сложно, так как оно может развиваться на фоне других, сопутствующих заболевании.

вы можете встретить такие клинические симптомы, как нарушение походки, расстроиство мочеиспускания, деменция (триада Хакима­Адамса).

Нормотензивная гидроцефалия (гидроцефалия с нормальным давлением) — это аномальная аккумуляция спинномозговои жидкости в желудочках мозга у пациентов старше 60 лет.

НТГ, возникшая после травмы мозга или какого­либо заболевания, называется вторичнои. Причина идиопатическои, или первичнои НТГ, неизвестна. Одни полагают, причина этого заболевания — результат дисбаланса между продукциеи и абсорбциеи ликвора, другие — что это результат снижения кровотока в мелких сосудах мозга.

Клиническая картина

Нарушение походки — наиболее постоянныи признак нормотензивнои гидроцефалии

Типичная клиническая картина нормотензивнои гидроцефалии состоит из триады симптомов (триада Хакима): расстроиство походки, расстроиство мочеиспускания, деменция.

  1. Расстроиство походки: для НТГ характерна «магнитная» шаркающая походка на широко расставленных ногах короткими шагами, неустоичивость, нарушение равновесия. Расстроиство походки — наиболее важныи, кардинальныи симптом. Как правило, возникает первым из триады. При нормальнои походке диагноз НТГ сомнителен.
  2. Расстроиство мочеиспускания: недержание мочи или императивные позывы к мочеиспусканию (в раннеи стадии заболевания).
  3. Деменция: замедление психомоторных реакции, нарушение памяти (в первую очередь краткосрочнои), нарушение концентрации внимания, истощаемость. Характерное расстроиство походки, особенно в сочетании с другими симптомами из триады, требует обследования посредством МРТ головного мозга.

Характерно постепенное развитие триады Хакима — Адамса. У некоторых пациентов может быть выражен один или два симптома, но нарушение походки — наиболее постоянныи признак и является основным в постановке диагноза.

Рентгенологическая картина НТГ

Характерная рентгенологическая картина НТГ включает сочетание следующих признаков:

  1. расширение желудочков мозга,
  2. диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH­симптом).

Диспропорциональным расширением субарахноидальных пространств (DESH­симптом) называют расширение цистерн основания черепа, боковых щелеи мозга в сочетании с компрессиеи межполушарнои щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменнои области (Mori 2012). Лучше всего симптом определяется на коронарных срезах МРТ в режиме Т2.

Идиопатическая НТГ

Единственныи эффективныи метод лечения НТГ — метод отведения избыточного объема ликвора с помощью имплантируемых шунтирующих систем

Высоковероятная

  1. Возраст от 60 лет;
  2. Полная триада симптомов;
  3. Расстроиства походки — преобладающии или первыи симптом;
  4. Характерная рентгенологическая картина (DESH­синдром).

Возможная

  1. Возраст менее 60 лет;
  2. Неполная триада симптомов;
  3. Характерная рентгенологическая картина (DESH­синдром).

Маловероятная

  1. Возраст менее 60 лет;
  2. Один симптом из триады;
  3. Отсутствие характерных рентгенологических признаков (DESH­синдром);
  4. Сопутствующие цереброваскулярные заболевания.

Дополнительное обследование

При наличии клинико­рентгенологическои картины идиопатическои нормотензивнои гидроцефалии показано дообследование посредством пробы с выведением ликвора. Наиболее простои вариант пробы — люмбальная пункция и одномоментное выведение 50 мл ликвора (Тап­тест). Более надежныи, но дорогостоящии и сложныи вариант пробы с выведением — наружныи люмбальныи дренаж в течение 3 днеи.

До и после выполнения пробы с выведением выполняется видеозапись походки. Проба считается положительнои, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз НТГ.

Оперативное лечение НТГ

Единственным эффективным методом лечения НТГ является ликворошунтирующая операция, при которои ликвор из желудочков мозга или люмбального мешка выводится за пределы ликворных пространств, как правило, в полость брюшины.

Неирохирург определит место имплантации, тип необходимои шунтирующеи системы, риск осложнении в каждом конкретном случае. Направьте пациента с подозрением на НТГ к неирохирургу: у многих из них есть реальныи шанс восстановить утраченные функции.

Литература

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Нормотензивная гидроцефалия, или синдром Хакима-Адамса – это заболевание, для которого характерны сочетания деменции, тазовых расстройств и нарушения походки при выраженном расширении боковых желудочков мозга. Совокупность признаков получила название «триада Хакима-Адамса», по имени впервые описавших патологию исследователей.

При этом кора головного мозга не повреждается или атрофия выражена слабо. Сохраняется нормальное давление цереброспинальной жидкости.

По данным исследований, болезнь в 0,4-6% случаев сопутствует деменции. Вариабельность наблюдений связана с отсутствием единых критериев для диагностики синдрома.

Виды заболевания

Патология может развиваться в острой или хронической форме.

Нормотензивная гидроцефалия может быть первичной, возникшей без видимых внешних причин, и вторичной, или симптоматической, развивающейся в случаях поражения мозга с нарушением циркуляции ликвора. Соотношение между разновидностями заболевания составляет 1:1.

Патология чаще всего встречается у взрослых и пожилых людей, но описаны случаи болезни и у детей.

Причины развития нормотензивной гидроцефалии:

  • черепно-мозговые травмы;
  • нарушения развития головного мозга и его оболочек в перинатальном периоде;
  • кровоизлияния в мозг;
  • опухоли и аневризмы сосудов мозга;
  • атрезия сильвиева водопровода;
  • менингит и другие инфекционные заболевания;
  • хирургическое вмешательство.

Факторами, влияющими на предрасположенность к заболеванию, являются:

  • пожилой возраст,
  • повышенное артериальное давление,
  • нарушения абсорбции цереброспинальной жидкости,
  • врожденные особенности анатомического строения.

В 30-50% случаев не удается выявить причину нормотензивной гидроцефалии у больных. Ведутся наблюдения для определения связи частоты заболевания с генетической предрасположенностью.

Проявление всех симптомов триады Хакима-Адамса необязательно. Чаще всего заболевание начинается с нарушения ходьбы, затем поражаются когнитивные функции и появляются проблемы с произвольным мочеиспусканием. В большинстве случаев первым признаком болезни является именно изменение походки.

Для больного свойственны короткие «магнитные» шаги. Ему тяжело высоко поднимать ноги и поддерживать равновесие. Повороты затрудняются, становятся неустойчивыми. При этом изменений в движениях руками не наблюдается. По мере развития патологии высота шагов снижается, начинаются трудности в начале ходьбы, учащаются падения.

Наблюдается гипертонус мышц нижних конечностей по пластическому типу – присутствует постоянное сопротивление пассивным движениям, нога застывает в той позе, которую ей придают.

Пациенты могут выполнять шагательные движения и имитировать езду на велосипеде в положении лежа или сидя, однако стоит им встать, как эти способности утрачиваются.

Есть предположение, что нарушения управления двигательными функциями именно ног вызвано анатомическими особенностями расположения нервных трактов.

Пути, соединяющие центры мозга с мышцами ног, находятся ближе к стенкам боковых желудочков мозга, чем пути, идущие к верхним конечностям и более уязвимы при нарушении оттока ликвора. Также характерные изменения походки могут быть следствием нарушения координации функций базальных ганглиев и лобных отделов коры.

Пациентов с нормотензивной гидроцефалией не беспокоят классические симптомы гидроцефалии, такие как головные боли, рвота, тошнота, ухудшение зрения. У них замедляются психомоторные функции, падает способность управлять вниманием, слабеет память. Эти признаки свойственны субкортикальной деменции и возникают в связи с поражением передних долей головного мозга.

На начальных стадиях болезни нарушается цикл сон-бодрствование, люди страдают бессонницей в ночное время и сонливостью днем.

Для больных свойственна апатия, отсутствие инициативы, дезориентированность во времени и пространстве, галлюцинации, депрессия, помрачение сознания, развитие маний. Возможны эпилептические припадки.

Отек зрительных нервов при исследовании глазного дна не наблюдается.

На начальных стадиях заболевания память и способность применять имеющиеся знания нарушаются слабо. Вначале страдает память на числа: часто пациент не может указать число, месяц, год, назвать дату своего рождения. Тяжелая деменция указывает на сопутствующую болезнь Альцгеймера или на невосполнимый анатомический дефект. Такие больные не способны себя обслуживать.

Нарушения тазовых функций начинаются с учащения мочеиспускания, особенно ночью. Постепенно развивается недержание мочи, больные перестают ощущать позывы и равнодушно относятся к непроизвольному мочеиспусканию. Недержание кала встречается достаточно редко и, как правило, на поздних стадиях заболевания.

Нормотензивная гидроцефалия редко диагностируется своевременно, что связано со схожестью заболевания с другими неврологическими патологиями.

При подозрении на болезнь необходимо провести компьютерную томографию головного мозга, которая позволяет выявить расширенные желудочки при незначительных изменениях корковых борозд.

Рекомендуется дополнительно проводить магнитно-резонансную томографию, поскольку этот метод дает более четкую картину состояния структур мозга. Визуально система желудочков в поперечном сечении приобретает форму бабочки. Размер передних рогов боковых желудочков возрастает до 30% от диаметра черепа.

По данным ЭЭГ, усиливается медленноволновая активность мозга.

Основным методом выявления нормотензивной гидроцефалии является спинномозговая пункция. В области поясницы производится прокол позвоночника и измеряется давление спинномозговой жидкости. Присоединенный к пункционной игле манометр позволяет наблюдать зависимость колебаний уровня ликвора от частоты дыхания, сердцебиения и артериального давления.

Нормальная пульсация колеблется в пределах 15-20 мм. Но при заболевании амплитуда колебаний значительно возрастает. Состав спинномозговой жидкости не изменяется.

Проводятся наблюдения за внутричерепным давлением. При нормотензивной гидроцефалии его уровень принимает патологически высокие значения. Особенно это заметно в период быстрого сна, когда расширяются сосуды и усиливается кровоснабжение мозга.

Также для уточнения диагноза и прогнозирования результатов лечения используется tap-тест. Суть метода состоит в том, что у больного при поясничном проколе единовременно выводится около 40 мл цереброспинальной жидкости, что приводит к улучшению походки и когнитивных способностей. Подобное действие оказывает и постепенное выведение ликвора в течение 2-3 суток.

Метод радиоизотопной цистернографии позволяет исследовать циркуляцию ликвора в системе желудочков. При заболевании радиоэлементы скапливаются под сводом мозга даже спустя 2 суток.

При постановке диагноза следует учитывать, что схожие симптомы возникают при других видах гидроцефалии, ревматоидном артрите, раке, эндокринных нарушениях, инсульте и некоторых инфекционных и неврологических заболеваниях.

Основным методом лечения является нейрохирургическое вмешательство и установка шунта. Суть метода состоит в создании искусственного пути для оттока цереброспинальной жидкости. Шунтирующее устройство состоит из трех частей:

  1. Вентрикулярный катетер – встраивается в один из боковых желудочков мозга.
  2. Клапан – приспособление для контроля над уровнем ликвора. При повышении давления цереброспинальной жидкости до критического уровня происходит открытие клапана и отток жидкости из системы желудочков. Когда давление нормализуется, клапан закрывается. В данный момент используются клапаны со встроенным антисифонным устройством, которое предотвращает обратное течение ликвора при наклонах тела.
  3. Периферический катетер – устанавливается в полости тела, способные к всасыванию жидкости. Как правило, используется брюшная полость.

Операция проходит в течение часа. Вид шунта (вентрикулоатриальный, вентрикулоперитонеальный, люмбоперитонеальный и др.) необходимо подбирать индивидуально. Эффективность операции составляет 60%.

После шунтирования на второй-третий день проводится КТ. В дальнейшем пациенту рекомендуется постоянное наблюдение врача и ежегодное обследование с целью контроля состояния шунта.

Больным показана симптоматическая терапия. Для снижения уровня цереброспинальной жидкости применяются препараты Ацедазоламид и Дигоксин, однако эффективность такого лечения пока достоверно не подтверждена.

Трудной является и терапия тазовых расстройств. Некоторым пациентам помогает приучение к туалету по часам.

Основными проблемами, возникающими после операции, являются: субдуральная гематома (2-17%), инфицирование (3-6%), судороги (3-11%), неправильная установка шунта (21%). Также может возникать синдром ликворной гипотензии, проявляющийся в виде головных болей при смене положения тела. Обычно осложнения возникают в течение первого года после операции.

Риск занесения инфекций снижается при пропитывании шунта антибиотиками.

Смертность больных составляет около 2% и по мнению специалистов возникает в результате сопутствующих заболеваний.

Прогноз

Наиболее успешно лечение проходит у пациентов, ощутивших симптомы заболевания спустя несколько месяцев после менингита, черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния и показавших улучшение после проведения tap-теста. Однако можно надеяться на благоприятный исход операции, даже если предварительное выведение излишков ликвора оказалось нерезультативным.

У некоторых больных наблюдается смягчение симптомов триада Хакима-Адамса уже в ранний послеоперационный период, у других результаты лечения становятся заметны лишь полгода спустя.

В случаях, когда после шунтирования признаки заболевания усиливаются, необходимо провести ряд дополнительных обследований. Подобные явления могут быть вызваны нарушением проходимости шунта.

Клинический эффект операции сохраняется на протяжении 5-7 лет. Со временем функциональные возможности шунта падают.

Для того чтобы снизить вероятность заболевания, следует соблюдать меры профилактики: своевременно лечить инфекционные болезни, следовать технике безопасности при опасных работах или при занятии экстремальными видами спорта. В случае появления тревожных симптомов необходимо обращаться за консультацией к специалисту.

Довольно часто медиками устанавливается у пациентов высокое давление внутри черепной коробки. Этот симптом весьма распространен, но зачастую определяется неверно и безосновательно без необходимых обследований. А основой такого отклонения выступают опасные болезни. Одной из них является нормотензивная гидроцефалия.

По признакам она распознается далеко не всегда, особенно у пожилых пациентов. Симптомы заболевания довольно распространены и могут указывать на наличие других патологий. Потому их не всегда возможно однозначно связать с конкретны недугом, а в самом начале проявлений симптомов патологию путают с болезнью Паркинсона.

Мозг здорового человека постоянно омывает прозрачная жидкость. Она выполняет защитную функцию, циркулируя над сосудистой оболочкой полушарий мозга и мозжечком.

В организме она скапливается в специальных местах (цистернах), располагающихся у основания черепа. Они соединены не только друг с другом, а и со спинным мозгом. В мозговых тканях жидкость содержится внутри четырех желудочков.

При нормальном состоянии здоровья выработка жидкости и ее всасывание находится в состоянии баланса. Его нарушение приводит к опасным последствиям. Начинается скопление жидкости в мозге, что нередко приводит к гидроцефалии.

Ее признаки могут проявляться в любом возрасте, но чаще такая патология определяется у новорожденных и малышей первого месяца жизни. Начинается заболевание с сужения каналов, связывающих желудочки.

Возникновение недуга вызывает дисбаланс ЦСЖ и нарушение динамики ликворной жидкости.

Главной причиной, которая провоцирует патологию у новорожденных, считают тяжелые, осложненные роды. Это бывает при длительном безводии плода или при получении травмы при родах.

Бывает, развитие патологии мозга малыша происходит еще во внутриутробном периоде. Это связано с перенесенными матерью во время вынашивания плода инфекциями и вирусными заболеваниями.

Самыми опасными среди них считаются герпес с токсоплазмозом и некоторые другие недуги.

Самой распространенной считается врожденная гидроцефалия мозга. Ее признаки начинают проявляться уже в первые месяцы жизни ребенка. Однако и у детей старшего возраста способен развиться недуг. Факторов, которые провоцируют болезнь, много. Это и врожденные пороки мозга или внутричерепных сосудов, и генетические факторы.

Но не только у новорожденных возникает страшный недуг. Его могут выявить в любое время. У взрослых нормотензивная гидроцефалия формируется обычно после таких патологических нарушений, как:

  • кровоизлияние в мозге;
  • развитие инсульта;
  • последствия оперативного вмешательства при патологиях мозга;
  • заболевание менингитом;
  • аневризмы;
  • онкологические опухоли мозга;
  • травмы черепа, сопровождаемые сотрясениями мозга;
  • развитие атрофии участков мозга.

Иногда патология проявляется в результате перинатального поражения тканей головного мозга, аномалий внутри мозговых тканей и других причин. Однако от трети до половины пациентов с этим заболеванием не указывают на какую-то причину его развития.

Иногда достаточно долго нормотензивная гидроцефалия никакими симптомами не дает о себе знать. А выяснить точную причину потом уже тяжело или невозможно.

Гидроцефалия бывает разной по форме проявления и в зависимости от причин. В медицинской практике различают несколько видов патологии. По месту локализации жидкости недуг разделяют на такие виды, как:

  • внутренняя;
  • внешняя (или наружная);
  • общая.

При внутренней гидроцефалии избыток ликвора накапливается в одном или нескольких желудочках.

Наружная нормотензивная гидроцефалия является результатом скопления жидкости в субарахноидальной части черепа, то есть возле него.

При общем типе ликворная жидкость распространена по всем тканям мозга. Она находится и внутри желудочков, и вне черепа.

Нормотензивная гидроцефалия постепенно вызывает нарушения функции движения, в основном ходьбы. Это первый симптом. Немного времени спустя появляются признаки слабоумия и других нарушений умственной деятельности, а позднее наблюдаются расстройства в некоторых органах таза.

Отклонения при ходьбе выражаются “магнитной” походкой – передвижение коротенькими шаркающими шажками, – затруднениями в удержании равновесия при поворотах и передвижении. Каких-либо нарушений в движениях руками во время ходьбы не наблюдается. Заболевшие также могут в положении лежа выполнять движения ногами, как при ходьбе.

Пациенты с данной патологией обычно находятся в состоянии благодушия, дезориентированы во времени, не могут рассказать о своем недуге. Некоторые пациенты страдают галлюцинациями, различными маниями, приступами депрессии, сонливости другими отклонениями.

Замечены у большинства пациентов в начальной стадии заболевания. Это расстройства памяти и замедление скорости реакций, сопровождаемые неумением пользоваться знаниями, полной апатией. Однако все эти симптомы недоминирующие.

Уже в самом начале заболевания больные могут жаловаться на частые позывы к мочеиспусканию, а в дальнейшем и на недержание мочи (когда пациенты не осознают и не замечают эти позывы). А вот нарушение ощущений при стуле встречается только у тех больных, которые имеют позднюю стадию гидроцефалии.

При неагрессивном течении болезни можно использовать консервативные методы лечения. В этом случае назначается такая консервативная терапия:

  1. Снижение высокого внутричерепного давления с помощью «Диакарба», и «Фуросемида». Принимать данные лекарства необходимо длительное время, порой в течение нескольких месяцев.
  2. Меры по уменьшению количества ликворной жидкости, представленные использованием «Глицерина» или «Маннита».
  3. Применение медикаментов, укрепляющих сосуды при сохранении электролитного баланса. Этого можно достичь с помощью препаратов калия.
  4. Уменьшение уровня производства ликвора, например, лекарством «Ацетазоламид».

Грудным детям проводят лечебную пункцию, которая заключается в удалении лишнего ликвора, проникая в мозг через не успевший закрыться родничок.

Помогают ускорить выздоровление сеансы хвойных и соляных ванн. Кроме того, для укрепления здоровья врач подбирает специальные витамины.

Дополнением комплексного лечения является назначение десенсибилизирующих медикаментов. Они предназначены для лечения патологий, которые спровоцировали цефалгию.

Этот способ лечения заболевания используется в том случае, когда консервативная терапия оказалась неэффективной. Операция помогает многим больным достичь быстрого и порой полного выздоровления.

А бывают случаи, когда оперативное вмешательство позволяет спасти больному жизнь. Но иногда подобное лечение противопоказано.

Такими противопоказаниями являются воспалительные процессы в коре мозга, наличие слепоты или глухоты, а также эпилепсия или какие-либо изменения психики.

В случаях, когда проведение обычной операции невозможно, а консервативное лечение результатов не дало, возможно осуществление шунтирования. Этот метод заключается в восстановлении вывода ликворной жидкости из мозговых тканей.

Для достижения результата устанавливается вентрикулярный катетер со специальным клапаном, который выполняет нормализацию оттока ликвора. Но эта операция тоже показана не всем. Среди осложнений можно особо выделить использование инфицированного шунта или механическое его повреждение.

При нарушении работы шунта снова замедляется отток ликворного вещества, вследствие чего требуется повторение процедуры.

Среди современных способов лечения эндоскопия занимает первое место. При этой операции делаются разрезы небольшого размера, что значительно уменьшает опасность осложнений. При этом варианте реабилитация длится намного меньшее количество дней. Удачно проведенное такое оперативное вмешательство позволяет не использовать шунт.

В самых тяжелых случаях требуется трепанация черепа.

Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции , однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны в 50–70% случаев .

Распространенность НТГ невелика – по данным разных авторов , она выявляется у 0,4–6% больных с деменцией. Вариабельность частоты связана с различными диагностическими критериями для оценки деменции.

Первенство описания НТГ, как самостоятельного заболевания, принадлежит S.Hakim и R.D.Adams . В 1965 г. они опубликовали статьи о “симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном” или “гидроцефалии с нормальным давлением ликвора”. Авторы акцентировали внимание на потенциальной курабельности этого синдрома, который клинически проявляется своеобразными нарушениями походки по типу апраксии ходьбы, деменцией и тазовыми расстройствами. Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима-Адамса. В современной литературе наибольшее распространение получил термин “нормотензивная гидроцефалия”.

Этиология

Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть вызвана разными причинами: субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием, черепно-мозговой травмой, воспалительным процессом (менингитом), перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек, объемными интракраниальными образованиями (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалиями развития мозга (самая частая – атрезия сильвиева водопровода), перенесенными операциями на головном мозге и в других ситуациях, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ . При этом может быть некоторый (иногда довольно длительный) период, во время которого гидроцефалия никак не проявляет себя. К факторам, с которыми связывается возникновение гидроцефалии у взрослых, N.L.Graff-Radford и соавт. относят врожденные аномалии желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрасте, нарушение абсорбции ЦСЖ, возраст и артериальную гипертензию. Однако примерно в 30-50% случаев в анамнезе у пациентов с НТГ отсутствуют указания на какую-либо причину, в этой ситуации правомочным становится диагноз “идиопатической нормотензивной гидроцефалии взрослых”.

Клинические особенности

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса , в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства . Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако этот признак не считается характерным для НТГ .

Нарушения ходьбы

Нарушения ходьбы при НТГ включают в себя элементы апраксии ходьбы с “магнитной” походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Для больных характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах . При НТГ не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе . На ранних стадиях при минимальной поддержке походка больных с НТГ может становиться интактной. По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным трудно оторвать ноги от земли, отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов, часты падения . При этом пациенты с НТГ могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя . Следует заметить, что сходные нарушения ходьбы отмечаются и при сосудистых поражениях головного мозга . При идиопатической НТГ имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы . Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20–50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции (“tap-test”) . По мнению E.Blomsterwall и соавт. , “tap-test” в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу , отмечается паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях НТГ в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского . Наличие симптоматики преимущественно в ногах при НТГ, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – более латерально . Изменения походки у пациентов с НТГ могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции .

Нарушения высших мозговых функций

Для пациентов с НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте. Больные не могут изложить историю своего заболевания. У некоторых больных возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии . Характерным симптомом при НТГ является также эмоциональное притупление. Аспонтанность больных по мере прогрессирования заболевания может переходить в акинетический мутизм, повышенную сонливость, сопор и вегетативное состояние .

Когнитивные нарушения возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания . Эти расстройства проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции . Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим симптомом, на ранних стадиях гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены . В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при НТГ не столь выражены и обусловлены, главным образом, снижением функциональной интеграции лобных долей . Тяжелая деменция у пациентов с НТГ подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект, либо наличие болезни Альцгеймера или сосудистой деменции .

На сегодняшний день не существует специфической нейропсихологической методики, способной однозначно отдифференцировать когнитивные нарушения при болезни Альцгеймера и НТГ. Следует подчеркнуть, что разграничение деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма относительный характер . Свидетельством этому являются результаты исследования J.Kramer и J.Duffy . Авторы не отметили достоверных различий по частоте встречаемости нарушений праксиса и гнозиса между пациентами с кортикальной и субкортикальной деменцией (в последнюю группу вошли пациенты с НТГ и болезнью Паркинсона).

Для выявления когнитивных нарушений при НТГ, особенно на ранних стадиях заболевания, используются нейропсихологические шкалы, чувствительные к лобным нарушениям. Применение тестов, часто используемых при деменции (типа Краткой шкалы оценки психической сферы), зачастую дает ложнонегативные результаты, так как эти методики малоинформативны при когнитивном дефекте лобного типа. Поэтому при НТГ более информативны тесты, направленные на оценку способности пациента формировать и менять программу действий в зависимости от условий (типа Висконсинского теста сортировки карточек), а также тесты, оценивающие подвижность психических процессов, уровень истощаемости и внимания (таблицы Шульте, красно-черные таблицы или Stroоp color test).

Лобный характер когнитивных расстройств при НТГ может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных отделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела . В отличие от болезни Альцгеймера, когнитивный дефект при НТГ развивается более быстро – в течение 3–12 мес . Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после выведения 20–50 мл ЦСЖ . Высказывается предположение о том, что в основе когнитивных расстройств лежат микроциркуляторные церебральные нарушения вследствие сдавления капилляров повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более, что по данным позитронной эмиссионной томографии при НТГ выявляется диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и в субкортикальных отделах .

Тазовые расстройства

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и недержание мочи. Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств . Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями НТГ . От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после проведение “tap-test” .

Больные с НТГ, как правило, не предъявляют жалоб на головную боль. При неврологическом осмотре помимо триады Хакима-Адамса у больных с НТГ может отмечаться постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом “замерзания” (англ. – “freezing phenomenon”) , отсутствием ахейрокинеза , паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный синдром, хватательный рефлекс.

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

Сложность диагностики НТГ обусловлена тем, что характерные для этого заболевания симптомы – деменция, тазовые расстройства и нарушения ходьбы – нередко отмечаются у пожилых.

Рутинное обследование, как правило, не выявляет какой-либо патологии, краниограммы не изменены. Особенно важно подчеркнуть отсутствие застойных явлений на глазном дне. По данным ЭЭГ, при НТГ выявляются неспецифичные изменения, характеризующиеся усилением медленноволновой активности .

Люмбальная пункция остается одним из основных способов диагностики НТГ. Давление ЦСЖ обычно не превышает 200 мм вод.ст. Если к пункционной игле присоединить манометр, то, как хорошо известно, ликворный столбик обнаруживает колебания давления в зависимости от пульса, АД, дыхания. В норме ликворная пульсация не превышает 15–20 мм. Однако при НТГ она значительно превосходит эту величину, а запись колебаний выявляет изменение формы волны – она становится более крутой. Лабораторный анализ ЦСЖ обычно каких-либо отклонений от нормы не выявляет.

Мониторинг внутричерепного давления (ВЧД) является наиболее современным методом диагностики НТГ. При регистрации ВЧД на протяжении 24–48 ч у пациентов с НТГ отмечаются патологически высокие величины ВЧД, особенно в фазе быстрого сна, что связано с расширением сосудов и увеличением кровенаполнения мозга в этот период. Для НТГ характерно наличие большого количества вторичных b-волн и “плато”-волн. Изменения колебаний ВЧД связаны с имеющимся функциональным препятствием оттоку ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидальные пространства в связи с затруднением реабсорбции ЦСЖ и снижением градиента между давлением ЦСЖ в желудочках и на конвекситальной поверхности головного мозга . Для увеличения точности методики мониторинг ВЧД следует проводить синхронно с полисомнографией, так как показано, что относительная частота, амплитуда, длина и форма b-волн зависят от фазы сна, и их количественная представленность во время сна рассматривается некоторыми авторами, как диагностический и прогностический признак НТГ . Перед проведением мониторинга ВЧД предлагается использовать транскраниальную допплерографию, так как между b-волнами ВЧД и скоростью кровотока в интракраниальных артериях существует нелинейная связь, описываемая, как транскраниальный допплерографический эквивалент b-волн .

“Тap-test” косвенно отражает нарушение резорбции ЦСЖ, лежащее в основе патогенеза НТГ. Для более точной оценки величины сопротивления резорбции ЦСЖ используется инфузионный тест, который заключается в одномоментном эндолюмбальном введении физиологического раствора и регистрации скорости уменьшения ликворного давления после первоначального его повышения в ответ на введение раствора. Существует и другой метод проведения теста – длительная инфузия 0,9% раствора NaCl под постоянным давлением . Следует заметить, что достоверность самого инфузионного теста и методика его проведения являются предметом дискуссий . Различные модификации инфузионного теста используются прежде всего в исследовательских целях. В настоящее время во всем мире применяется “tap-test”, как наиболее простой, быстрый, дешевый и достаточно надежный метод.

Радиоизотопная цистернография при НТГ выявляет накопление радиофармпрепарата в желудочковой системе при отсутствии его циркуляции над сводом мозга даже через 48 ч после введения . Однако эти данные не считаются высокоспецифичными для НТГ .

Важное значение для диагностики НТГ имеют результаты нейровизуализационных методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография – КТ/МРТ), позволяющие выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены . С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Имеется значительное совпадение результатов КТ и МРТ при нормальном старении, НТГ и деменциях дегенеративного генеза . При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах . Расширение передних рогов боковых желудочков при НТГ достигает 30% и более от диаметра черепа .

Считается, что хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется проведение МРТ, позволяющей получить более подробное изображение мозговых структур . Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ . Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности – по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса . Толщина перивентрикулярного “гало” коррелирует с лучшим исходом шунтирования, наличие признаков микроангиопатического цереброваскулярного заболевания (лакуны и очаги повышенной интенсивности сигнала в глубинных отделах белого вещества в Т2- и режиме протонной плотности МРТ) – с неудовлетворительным исходом шунтирования . C.Jack и соавт. считают, что лучший исход операции у больных с более выраженными перивентрикулярными изменениями связан с присущими этой категории больных более значительными ликвородинамическими расстройствами, уменьшение которых после шунтирования и сопровождается существенным клиническим улучшением. Особое значение придается методам МРТ-оценки ликворооттока по водопроводу, как для диагностики НТГ, так и для оценки успеха последующего шунтирования .

При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе . По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного) , причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции .

Прогноз шунтирования при НТГ лучше у пациентов, у которых отмечалось нарастание регионарного мозгового кровотока после введения глицерола . По данным J.-L.Moretti , после выведения 30–50 мл ЦСЖ у больных с НТГ отмечается увеличение регионарного мозгового кровотока. Это противоречит ранее отмечавшимся в литературе данным, полученным с помощью 133Xe-ингаляционного метода. M.Kushner и соавт. не выявили нарастания общего мозгового кровотока при НТГ после люмбальной пункции и после успешного шунтирования.

L.Ketonen и M.Berg подчеркивают, что до настоящего времени нет ясности в отношении лучшего теста или комбинации тестов, результаты которых могли бы предсказать успех шунтирования при НТГ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз НТГ следует проводить с другими видами гидроцефалии, вентрикуломегалией при нейродегенеративных и сосудистых заболеваниях, с объемными внутричерепными процессами и т.д. В литературе имеется описание случаев возникновения синдрома НТГ при ревматоидном артрите, улучшение состояния (уменьшение выраженности когнитивных и тазовых расстройств, нарушений ходьбы) было отмечено после курса кортикостероидной терапии . Лаймская болезнь может приводить к возникновению синдрома НТГ вследствие нарушения ликворооттока. A.Danek и соавт. приводят описание 74-летней женщины, симптоматика НТГ у которой регрессировала после терапии цефтриаксоном. Описаны случаи НТГ при миотонической дистрофии, что связывают с клеточным мембранным дефектом, приводящим к нарушению абсорбции ЦСЖ . Описан случай НТГ у пожилой больной с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией, дефицитом витамина В1 и фолатов . Авторы связывают возникновение гидроцефалии у данной пациентки с нарушением резорбции ЦСЖ из-за высокого уровня белка. Расширение желудочков встречается у онкологических больных, особенно с нарушениями питания или получающих химиопрепараты. При хронических нейроинфекционных процессах (особенно микотической природы), метаболических и эндокринных нарушениях (дефицит витамина В12, гипотиреоз и др.) может отмечаться так называемая псевдоатрофия, которая при успешной терапии может регрессировать . С триадой Хакима-Адамса может протекать менинговаскулярный сифилис .

Лечение

Лечением выбора являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтов. При правильном подборе больных положительный эффект достигает 60%. Разумеется, в далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при этой операции составляет около 6–7% . Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования выявляется выраженный вентрикулярный ликвороотток (пульсация) . Хороший исход шунтирования отмечается у больных с гипердинамическим типом ликвородинамики по III желудочку и водопроводу, который характеризуется отсутствием сигнала от ЦСЖ на сагиттальном срединном срезе МРТ . В то же время, по данным, полученным J.Malm и соавт. , результаты “tap-testа” не помогают в подборе пациентов для шунтирования. У части больных, у которых не отмечалось улучшения после люмбальной пункции, операция шунтирования также может быть эффективной .

Наиболее простым и достаточно надежным для предсказания прогноза шунтирующей операции может быть однократное выведение 20–50 мл ликвора при люмбальном проколе – “tap-test”. Другой вариант “tap-test” – выведение по 30 мл в течение 3 дней . Пациенту в положении лежа на боку производится люмбальный прокол, фиксируется исходное давление ЦСЖ, количество выведенной ЦСЖ и конечное давление ЦСЖ, при возможности регистрируются колебания ликворного давления. Особенно важным является оценка динамики основных симптомов триады Хакима-Адамса после проведения этого теста. Даже кратковременное клиническое улучшение может свидетельствовать о возможно благоприятном прогнозе шунтирования.

Нами наблюдались два пациента 59 и 63 лет с классической триадой Хакима-Адамса, у которых после выведения 40–50 мл ЦСЖ отмечалось восстановление правильной ориентации в месте и времени, нарастание речевой экспрессии и уровня внимания; становилась возможной самостоятельная ходьба и восстанавливался контроль над тазовыми органами. Эффект “tap-test” сохранялся в течение 10 дней. У обоих пациентов отмечался существенный положительный эффект шунтирующей операции.

В качестве консервативной терапии с целью уменьшения продукции ЦСЖ пациентам с НТГ назначают ацетазоламид и дигоксин , однако эффективность этой терапии до настоящего времени не доказана. Лечение нарушений мочеиспускания при НТГ представляет сложную задачу, антихолинергические средства используются при этом типе нарушений мочеиспускания крайне редко, некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь “по часам” .

Осложнения после шунтирования отмечаются у 31–38% больных . К основным осложнениям относятся следующие :

• в редких случаях – субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции;

• синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления.

Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.rmj.ru

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *