Полирадикулоневрит

Симптомы и лечение полирадикулоневрита

Полирадикулоневрит – остро развивающее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся разрушением миелиновой оболочки нервных волокон и проявляющееся в виде мышечной слабости, онемения конечностей и вялых параличей (результат поражения спинномозговых корешков, спинальных и черепных нервных стволов).

Синдром Гийена-Барре– это отдельная форма полирадикулоневрита, характерной чертой которой является арефлексия (отсутствие рефлексов), вызванная повреждением большого числа нервов вследствие аутоиммунной атаки.

Иммунитет при этот расценивает собственные ткани как чужеродные и вырабатывает против них антитела. Таким образом, разрушается оболочка собственных нервных клеток.

Причины и факторы риска

Причина заболевания кроется в аутоиммунной реакции: иммунная система начинает атаковать миелиновую оболочку собственных нервных клеток.

У большинства пациентов симптомы синдрома Гийена-Барре начинают проявляться через несколько дней или недель после операции, попадания инфекции или вакцинации.

Разрушение нервных оболочек приводит к нарушению проведения нервных импульсов. Что является причиной такой аутоиммунной реакции, до конца не выяснено.

Развитию реакции, предположительно, способствуют следующие факторы:

  1. Кампилобактериоз (острое инфекционное кишечное заболевание). Инфекция вызывает у детей и взрослых диарею. Через несколько недель возможно развитие синдрома.
  2. Герпесные инфекции: цитомегаловирус, поражающий все клетки организма (при наблюдении под микроскопом пораженные клетки увеличены и выглядят, как глаз совы).
  3. Вирус Эпштейна-Барр, вызывающий воспаление миндалин и увеличение лимфоузлов.
  4. Наследственный фактор. Если патология встречалась в роду, пациент автоматически попадает в группу риска (незначительные травмы головы или инфекционные заболевания могут спровоцировать развитие заболевания).

Среди других причин отмечаются:

  • аллергические реакции;
  • вакцинация от дифтерии или полиомиелита;
  • перенесение сложных операций или химиотерапии.

Клиническая картина

Заболевание проявляется в виде симметричной мышечной слабости (вялый парез), которая сначала затрагивает проксимальные отделы мышц нижних конечностей.

Уже через несколько часов или дней парез мышечная слабость распространяется на руки. Состояние часто сопровождается онемением пальцев стоп и кистей.

Слабость может возникать сначала в руках или и в руках, и в ногах сразу. В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка (со второй недели заболевания).

При тяжелой форме возникают параличи дыхательных и черепно-мозговых мышцы – в основном мимических и бульбарных. Отмечаются боли в спине и плечевом поясе.

Пациенты, страдающие от сахарного диабета, предрасположены к образованию пролежней.

Заболевание часто сопровождают выраженные вегетативные расстройства:

  • повышение или понижение артериального давления;
  • ортостатический коллапс;
  • синусовая тахикардия;
  • нарушение сердечного ритма;
  • задержка мочеиспускания.

Интубация или откачка слизи могут вызвать резкие нарушения сердечного ритма, коллапс и даже остановку сердца.

Симптоматика стабилизируется после достижения пика (фаза нарастания длится от двух до четырех недель), после чего начинается восстановление (длится от нескольких недель до двух лет).

Смерть может наступить в результате дыхательной недостаточности, вызванной параличом дыхательного центра, воспаления легких, тромбоэмболии легочных артерий, сепсиса, остановки сердца.

Современные методы интенсивной терапии снизили показатель смертности до 5%.

Основные симптомы при полирадикулоневрите Гийена-Барре:

  • мышечная слабость, развивающаяся сначала в конечностях и поражающая позже дыхательную мускулатуру;
  • неспособность самостоятельного дыхания (развивается у трети пациентов);
  • нарушение глотания, больной давится жидкой и твердой пищей;
  • болезненные ощущения в спине, тазу, руках и ногах, характер болей тянущий, продолжительный, боли плохо поддаются лечению;
  • онемение конечностей, чувство покалывания в кистях и стопах;
  • нарушение сердечного ритма, скачки артериального давления;
  • временное недержание мочи (до трех дней);
  • раздвоение в глазах, косоглазие;
  • шаткая походка, плохая координация движений.

Неспособность выполнить ряд последовательных движений — адиадохокинез. В чем суть расстройства вы можете узнать в нашей статье.

Каузалгия — симптом, характеризующийся появлением жгучей боли в месте повреждения периферических нервов. Методы терапии, которые предлагает современная медицина можно изучить в материале.

Диагностические методы

Комплекс диагностических мероприятий включает:

  1. Анализ жалоб пациента и анамнеза заболевания. Врач расспрашивает, как давно стали проявляться мышечная слабость, нарушение дыхания, онемение конечностей, нарушение походки. Узнает, что предшествовало перечисленным симптомам (диарея, простудное заболевание, вакцинация за несколько недель до появления признаков нарушения).
  2. Неврологический осмотр.Врач дает оценку силе мышц конечностей, исследует рефлексы (заболеванию свойственна арефлексия), оценивает чувствительность (определяет области с ощущением онемения и покалывания), оценивает функцию тазовых органов (отмечается нарушение мочеиспускания), оценивает работу мозжечка (шаткость в положении стоя с вытянутыми руками и закрытыми глазами), изучает движение глаз (при нарушении возможно полное отсутствие двигательной активности глаз). Помимо этого проводятся вегетативные пробы (с целью определения степени поражения нервов), оценивается реакция сердца на резкое вставание и физические нагрузки, оценивается глотательная функция.
  3. Анализ крови предполагает выявление антител к миелину и обнаружение признаков воспаления (скорость оседания эритроцитов, количество лейкоцитов).
  4. Люмбальная пункция. Пункция делается специальной иглой. Через кожу спины осуществляется прокол субарахноидального пространства спинного мозга на уровне поясницы. Забирается 1-2 мл спинномозговой жидкости, которая обеспечивает питание и обмен веществ в головном и спинном мозге. Производится подсчет количества кровяных клеток, белка и наличия антител в спинномозговой жидкости.
  5. Электронейромиография дает возможность оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При заболевании проводимость импульса замедляется, обнаруживаются признаки повреждения миелина или отростков нервных клеток. При повреждении отростков восстановление протекает гораздо труднее.
  6. Консультация иммунолога.

Методы и задачи лечения

Синдром Гийена-Барре – тяжелое нарушение, требующее немедленной госпитализации. Необходимость экстренных мер вызвана стремительным ухудшением состояния больного.

Постановка правильного диагноза крайне важна, так как чем раньше начнется лечение, тем больше шансов на положительный результат.

За пациентом осуществляется тщательное наблюдение: при необходимости подключается аппарат искусственного дыхания.

Медсестры осуществляют меры, направленные на предотвращение пролежней и травм: используют мягкие матрацы, каждые два часа переворачивают пациента. Для предотвращения атрофии мышц назначается физиотерапия.

Если диагноз подтверждается, больному проводят плазмаферез (удаление из крови токсичных веществ) или введение иммуноглобулина.

Многие врачи не рекомендуют использовать кортикостероиды. При синдроме Гийена-Барре иногда наступает самопроизвольное улучшение, но без должного лечения выздоровление займет длительный период времени.

Реабилитация

Болезнь затрагивает не только нейроны, но и околокостные мышцы, поэтому многих пациентам приходится заново учиться ходить, держать в руках предметы и т. д.

Для восстановления работы осуществляют следующие меры:

  • лечебный массаж, растирания;
  • физиотерапия;
  • электрофорез;
  • расслабляющие ванны, контрастный душ;
  • радоновые ванны;
  • аппликации с пчелиным воском;
  • ЛФК.

В период восстановления нужно соблюдать оздоровительную диету и принимать витаминные комплексы. Организму необходимы большие дозы витамина В, калия, кальция и магния.

Пациенты, перенесшие подобное заболевание, остаются на учете у невролога. Периодические проводится профилактическое обследование с целью выявления предпосылок для рецидива.

Осложнения и прогноз

Возможен летательный исход вследствие остановки сердца или дыхательной недостаточности.

70% больных полностью восстанавливаются, у 15% остаются выраженные остаточные параличи. В 5% заболевание возникает повторно, и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

У 30% больных (чаще у детей) наблюдается остаточная слабость на протяжении последующих трех лет.

Если лечебные меры приняты вовремя, состояние пациента может улучшиться за несколько недель. В противном случае процесс выздоровления займет многие месяцы.

Острый синдром Гийена-Барре – серьезное нарушение, требующие принятия срочных мер.

Вовремя начатая терапия способна вернуть человека к полноценному существованию, а именно – к способности самостоятельно себя обслуживать и возможности вести активный образ жизни.

ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТЫ

Полирадикулоневрит (инфекционный полиневрит, синдром Гийена — Барре, полиневрит с диплегией лицевых нервов, невраксит) — множественное заболевание периферических нервов и корешков спинального и краниального отделов нервной системы с выраженным болевым синдромом, нарушением чувствительности по периферическому типу, вялыми параличами конечностей, вегетативными расстройствами, связанными со спазмом сосудов и повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера, изменениями СМЖ в виде белково-клеточной диссоциации.

Дети болеют полирадикулоневритом не реже взрослых и встречается повсеместно.

Этиология. Полирадикулоневрит следует считать не нозологической единицей, а синдромом, возникающим на фоне или вследствие целого ряда инфекций как вирусной, так и бактериальной природы. Его связывают с гриппом, парагриппом, аденовирусной, энтеровирусной и герпетической инфекциями, отмечают после кори, эпидемического паротита, ветряной оспы, ревматизма. Полирадикулоневриты бактериально-аллергической природы возникают у детей, имеющих очаги хронической инфекции в организме (тонзиллит, гайморит, отит и т. д.).

Патогенез. В ответ на проникновение патогенного агента в организм ребенка происходит аллергическая реакция на уровне периферической нервной системы, нарушая ее функции.

Оживлению аутоиммунных процессов способствуют различные неблагоприятные факторы внешней среды, снижающие защитно-компенсаторные возможности организма, например охлаждение. Следует отметить, что аллергические реакции, связанные с вирусной инфекцией, отличаются от таковых при бактериальной инфекции, поэтому этиологическая расшифровка полирадикулоневрита всегда имеет практическое значение.

Патоморфология. Выраженные воспалительные и дегенеративные изменения наблюдают в межпозвоночных узлах, корешках и нервах, как спинальных, так и черепных. В корешках вначале отмечается отек, сопровождающийся проксимальной дегенерацией миелина, позже (на 9 -10-й день) появляется лимфоидная периваскулярная инфильтрация, в дальнейшем — пролиферация леммоцитов. Выявляются изменения сосудистых элементов с резким набуханием эндотелия, воспалительной инфильтрацией стенок сосудов, распад миелина и резко выраженный фагоцитоз. Демиелинизация носит первичный характер по отношению к воспалительным явлениям.

Клиника. Клиническая картина полирадикулоневрита слагается из двигательных нарушений, изменений в рефлекторной, чувствительной и вегетативной сферах. Заболевание не отличается сезонностью и регистрируется в любое время года, чаще — в сырую и прохладную погоду. Развивается оно через 1-3 нед. после какого-либо подъема температуры, катаральных явлений, иногда кишечных расстройств или переохлаждения. Больше болеют мальчики. Заболевание начинается болевыми феноменами. Ребенок жалуется на боли в ногах, реже — в руках. Маленькие дети отказываются становиться на ноги, что заставляет подозревать параличи конечностей. Вначале боль возникает при движениях, потом становится интенсивнее, носит диффузный характер, и дети ищут щадящее положение, в котором неприятные ощущения могли бы исчезнуть или значительно уменьшиться. Объективно констатируют положительные симптомы натяжения (Ласега, Вассермана), Нери, болезненность точек Балле, периферических нервных стволов и корешков при пальпации. Характерна гипалгезия (иногда — гипералгезия) дистальных отделов конечностей по периферическому типу (по типу «чулок и перчаток»). Последнюю, как и расстройство мышечно-суставного чувства в пальцах конечностей, находят у детей старшего возраста при распространенных полирадикулоневритах. Параличи и парезы вялые, симметричные, с преимущественной локализацией в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы понижаются или исчезают, брюшные не вызываются только при распространенных параличах мышц конечностей и туловища. Нарушения мочеиспускания не типичны для полирадикулоневритов, но могут появляться эпизодически. Такими же легкими, быстро преходящими могут быть пирамидные симптомы.

Поражение черепных нервов — такой же компонент полирадикулоневрита, как нарушения чувствительности и движений, причем могут страдать все нервы, кроме обонятельных и слуховых (очень редко). Парезы лицевой мускулатуры настолько типичны для полирадикулоневрита, что синдром Гийена — Барре иногда называют «полиневритом с диплегией лицевых нервов». Следующими по частоте поражения идут бульбарные нервы (IX, X), потом III, IV, VI пары, реже — V и XII. Степень поражения лицевых нервов различна: от небольшой слабости мимических мышц с одной стороны (асимметрия носогубных складок, слабое зажмуривание глаза) до грубой диплегии с двусторонним лагофтальмом и выраженной гипомимией. Расстройство функции бульбарных нервов бывает двусторонним; диапазон его — от носового оттенка речи и поперхивания до афонии, опущения мягкого неба, отсутствия глоточных рефлексов и нарушения глотания. Двусторонняя слабость отводящих нервов может сопровождать патологию IX и X пар черепных нервов. Изменения на глазном дне выражены чаще в виде отека диска, реже — в виде неврита зрительного нерва.

При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных мышц, возникают дыхательные расстройства (бульбарные или спинальные), опасные для жизни ребенка. Парез диафрагмы проявляется парадоксальным дыханием — втяжением подреберья при вдохе — и соответствующими рентгенологическими данными.

Вегетативные нарушения встречаются у ряда больных в виде цианоза, отека мягких тканей, потливости, похолодания конечностей, преимущественно в дистальных отделах, со снижением температуры в них. Отмечают также атрофии мышц, гипертрихоз голеней, гиперкератоз подошв, трофические изменения ногтей в виде их потускнения, деформации, утолщения.

Полирадикулоневриты в зависимости от характера течения, распространенности и глубины процесса подразделяются на 3 формы: легкую, средней тяжести и тяжелую. К легкой форме следует отнести заболевания с преимущественно чувствительными нарушениями и легкими монопарезами, чаще малоберцовых нервов, т. е. с двумя синдромами — болевым и паретическим. Среднюю тяжесть заболевания диагностируют у больных с парапарезами и дистальными квадрипарезами. Можно также отметить интенсивный болевой синдром, когда сильные боли симулируют парезы конечностей у детей старшего и среднего возраста. К тяжелой форме относят заболевания с глубокими парезами или параличами всех конечностей, с парезами мышц туловища, расстройствами дыхания и функции черепных нервов, особенно бульбарных. Здесь различают спинальный и краниоспинальный синдромы; изолированные краниальные формы встречаются редко. Следует подчеркнуть наличие дыхательных (спинальных и бульбарных) расстройств.

Дополнительные исследования. Анализ крови и мочи не представляет отклонений от нормы. Лейкоцитоз встречается в крови у тяжелых больных, у них также отмечается отсутствие эозинофилов и несколько повышенное число моноцитов. Характерным для полирадикулоневрита считают наличие в СМЖ белково-клеточной диссоциации, т. е. повышенное содержание белка (от 0,66 г/л до 6,6 г/л и выше) при нормальном количестве клеток. Белково-клеточную диссоциацию обнаруживают с первых дней заболевания, чаще на 10-14-й день; она бывает довольно стойкой и в отдельных случаях сохраняется до 50-60-го дня болезни. Изменения СМЖ наблюдаются у преимущественного большинства тяжелобольных, у половины больных средней тяжести и у некоторых легких больных. Однако и при отсутствии изменений в СМЖ числа клеток и белка отмечают повышение сахарного коэффициента и содержания хлоридов, что свидетельствует об изменении проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Восходящий паралич Ландри и синдром Гийена — Барре являются только различными формами течения полирадикулоневрита. При восходящем типе течения (восходящий паралич Ландри) после нижних конечностей поражаются верхние, мышцы туловища и черепные нервы. Переход на бульварные отделы (поражение продолговатого мозга с отеком всех его образований) чреват опасными для жизни бульбарными и дыхательными нарушениями, вплоть до внезапного паралича дыхательного центра.

В течении и развитии полирадикулоневрита различают 3 стадии, или периода: 1-й период — нарастания или развития параличей; 2-й — стадию стабилизации, или пика и 3-й — стадию обратного развития, или реституции. 1-й период — от появления первых симптомов поражения нервной системы до максимальной выраженности всех явлений — может длиться от 3 до 25 дней. Начинаясь с минимальной неврологической симптоматики, заболевание при молниеносной восходящей форме может в течение нескольких дней закончиться параличом дыхательного центра, т. е. при восходящем течении период нарастания короче, 2-й период — стабилизации или максимальных симптомов — следует непосредственно за 1-м и переходит в 3-й (период реституции), который наступает на 2-3-й неделе болезни с благоприятным течением и длится иногда несколько месяцев. Чем медленнее нарастает симптоматика в 1-й фазе, чем короче фаза стабилизации и скорее наступает улучшение, тем благоприятнее прогноз. Больные с нарастающей бульбарной симптоматикой и дыхательными расстройствами требуют особенно тщательного наблюдения и ухода. Нельзя пропустить момент, когда такому больному потребуются срочная помощь для восстановления дыхания и перевод в реанимационное отделение.

Диагностика. Диагностика полирадикулоневрита основана на совокупности следующих признаков: болевого синдрома с типичными симптомами натяжения, дистальными гипалгезиями; вялых симметричных парезов, преимущественно в дистальных отделах конечностей; диффузной сухожильной арефлексии при сохранении брюшных рефлексов и белково-клеточной диссоциации в СМЖ.

Лабораторные методы диагностики.Различают вирусологические и серологические методы для выяснения этиологии полирадикулоневрита и другие методы, уточняющие клинический диагноз этого заболевания. Связь полирадикулоневрита с определенной инфекцией выявляется при вирусологическом исследовании смывов из зева, фекалий и СМЖ, серологических анализов в парных сыворотках (РН для энтеро- и аденовирусов, РТГА для гриппа). Широко используется также метод иммунофлюоресценции со смывами из зева и СМЖ.

Из дополнительных методов значение имеет анализ СМЖ для констатации белково-клеточной диссоциации (хотя отсутствие ее не снимает диагноз полирадикулоневрита).

Лечение.Лечение детей, больных полирадикулоневритом, должно быть комплексным и дифференцированным в зависимости от формы заболевания и его стадии. Больному в любом случае следует обеспечить постельный режим. При легкой форме назначают антигистаминные средства в виде димедрола, супрастина, пипольфена, глюконата кальция и аскорутина, добавляя поливитамины и салицилаты для уменьшения болей. Обращают внимание на сопутствующие заболевания (насморк, хронический тонзиллит, холецистит). При тенденции к нарастанию болей применяют теплые укутывания, электрофорез новокаина, других анальгетиков на конечности, УФ-эритемы на спину вдоль позвоночника.

При заболевании средней тяжести, протекающем с резким болевым синдромом, рекомендуют, на фоне вышеупомянутых десенсибилизирующих средств, инъекции витаминов группы В и салицилатов (анальгин, амидопирин) внутримышечно, добавляют противогриппозный γ-глобулин от 1 до 3 доз в зависимости от возраста ребенка.

Некоторым больным средней тяжести с предполагаемой бактериально-аллергической природой заболевания показаны небольшие дозы кортикостероидов на фоне антибиотиков до стадии стабилизации, позже, при выраженных дистальных парезах — дибазол и прозерин.

Наиболее эффективным противовоспалительным и десенсибилизирующим действием обладают кортикостероидные препараты, которые показаны при всех тяжелых формах полирадикулоневрита, особенно при восходящем процессе по типу паралича Ландри. Доза 1-2 мг на 1 кг массы в зависимости от выраженности клинической картины, ее повышают при нарастании параличей. Начинают лечение с максимальной дозы. В начале фазы стабилизации дозу постепенно снижают и отменяют препарат, когда наступит стойкое улучшение. Кортикостероиды вводят непременно на фоне антибиотикотерапии (бензилпенициллин или другие антибиотики широкого спектра действия, назначаемые в обычной дозировке 4 раза в сутки). При заболеваниях вирусной природы показан противогриппозный γ-глобулин внутримышечно от 1 до 3 доз 3 дня подряд. Для уменьшения отека корешков применяют дегидратационную терапию в виде лазикса и маннитола. Раннее назначение кортикостероидов и дегидратирующих препаратов может предотвратить развитие дыхательных и бульбарных расстройств. Курс лечения больных с тяжелой формой полирадикулоневрита лучше начинать с ежедневных внутривенных капельных вливаний, включающих кортикостероиды, дегидратационные средства, препараты кальция, аскорбиновую кислоту, изотонический раствор натрия хлорид, 10% раствор глюкозы, гемодез, нативную плазму (5—12 вливаний подряд). Назначают инъекции витаминов группы В: В1, В6, В12, В15 (внутрь), никотиновую кислоту.

Больных с параличами необходимо укладывать на жесткую постель, следить за тем, чтобы не было деформаций и контрактур конечностей. При бульбарных расстройствах создают больному положение «дренажа» на боку, приподняв ножной конец кровати, отсасывают скопляющийся в ротоглотке секрет, производят массаж грудной клетки, назначают оксигенотерапию. Введение кислорода в любом виде показано всем тяжелым больным, страдающим от гипоксии.

Если бульбарные явления нарастают, появляются одышка, тахикардия, цианоз, уменьшается счет на выдохе, нарастают парезы конечностей, развивается парез диафрагмы, показан срочный перевод больного в реанимационное отделение.

При тяжелых формах у детей старшего возраста показан плазмаферез.

После курса кортикостероидов в фазе стабилизации назначают антихолинэстеразные препараты дибазол, галантамин, нивалин, нейромидин. АТФ улучшает обмен веществ в мышечной ткани; алоэ оказывает стимулирующее действие.

Широко используются физические методы, электропроцедуры, ЛФК. Массаж начинают не позже 2-й недели.

Через 3 мес. после начала заболевания детям с остаточными парезами и слабостью мышц показано курортное лечение в специальных детских санаториях.

Прогноз.Прогноз при полирадикулоневрите благоприятный. В некоторых случаях выздоровление может быть неполным, остаются парезы мышц, чаще всего — разгибателей и пронаторов стоп.

Постоянная диспансеризация в течении 5 лет, периодическое повторное лечение в стационаре, поликлинике или санатории могут свести к минимуму остаточные парезы и даже их ликвидировать.

Профилактика.Инфекционный полирадикулоневрит — заболевание полиэтиологическое, поэтому профилактика его заключается в предупреждении или своевременном лечении ряда вирусных заболеваний, как грипп, пара-грипп, адено- и энтеровирусные заболевания, эпидемический паротит, корь и др. Следует обращать внимание на контингент детей, длительно и часто болеющих, страдающих хроническими процессами в носоглотке, дыхательных путях: они склонны к аллергическим реакциям. При острых респираторных заболеваниях надо предписывать постельный режим; при тяжелом течении гриппа — вводить γ-глобулин. У некоторых детей могут возникать послепрививочные полирадикулоневриты, поэтому необходим строгий отбор детей, подлежащих прививкам.

Профилактикой инфекционных заболеваний нервной системы, в том числе полирадикулоневритов, является закаливание (достаточное пребывание на свежем воздухе, купание в реке, море, водном бассейне и другие водные процедуры), укрепление реактивности организма (регулярное рациональное питание, занятия спортом).

Острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия Гийена-Барре

Заболевание описано и выделено в отдельную нозологическую форму французскими неврологами Гийеном, Барре и Штролсм в 1916 г. В МКХ-10 эта болезнь включена под названием «острая постинфекционная полинейропатия» или синдром Гийена-Барре. По современным представлениям термины «синдром Гийена Барре», «восходящий паралич Ландри», «син­дром Ландри-Гийена-Барре-Штроля», «острый первичный полирадикулоневрит», «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», «острая постинфекционная полинейропатия» по своей сущности определя­ют одни и те же заболевания.

Этиология. Вирусная теория заболевания не подтвердилась. В насто­ящее время ведущая роль в его развитии принадлежит аллергической реак­ции и клеточным аутоимунным сдвигам. Из великого множества факторов, которые могут предшествовать заболеванию, прежде всего, следует назвать различные инфекции, интоксикации, обменные и эндокринные нарушения, охлаждение. Все это свидетельствует не столько об полиэтиологичности за­болевания, сколько о множественности антигенных и решающих факторов В сыворотке крови больных определяют антитела к миелину периферических нервов. В острый период заболевания наблюдается активизация гу­морального иммунитета, увеличивается концентрация иммуноглобулинов (IgM и IgA), циркулирующих иммунных комплексов. Важную роль в пато­генезе болезни играют метаболические нарушения.

Патоморфология В первые дни заболевания выявляют утолще­ние спинномозговых корешков, периферических нервов, пропитывание их серозной жидкостью, которая указывает на наличие отека. Скопление им­мунных комплексов в участке миелиновых оболочек корешков и перифери­ческих нервов приводит к распаду миелина. При тяжелых случаях болезни наряду с демиелинизацией может наблюдаться дегенерация аксона. В даль­нейшем дегенеративный процесс сопровождается изменениями шванновской оболочки и явлениями регенерации. Степень этих изменений может быть разной в зависимости от интенсивности основного процесса.

Клиника. Заболевание начинается из общей слабости, незначитель­ного повышения температуры тела. Вместе с тем возникают парестезии (онемение, покалывание) в пальцах кистей и стоп, боль в конечностях, по ходу периферических нервов. В дальнейшем развивается типичная карти­на заболевания: возникает слабость в нижних конечностях, которая потом распространяется на верхние конечности и прогрессирует от парезов к па­раличам. Двигательные расстройства охватывают не только дистальные, но и проксимальные отделы конечностей. Возможны поражения преимуще­ственно проксимальных отделов ног. Снижаются или выпадают сухожиль­ные рефлексы развивается атрофия мышц. Нередко поражаются черепные нервы, прежде всего лицевой, значительно реже — нервы бульбарной группы и глазодвигательные. Расстройства чувствительности проявляются незна­чительной гипалгезией по типу перчаток и носков. Нервные стволы стано­вятся чувствительными при надавливании, могут быть симптомы натяже­ния (Ласега, Нери, Бехтерева и др.). Возникают вегетативные нарушения: изменение окраски кожи, отечность, гипергидроз. Заболевание характери­зуется выраженной белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости, которая удерживается на протяжении 2-3 мес.

Различают четыре клинических формы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, хрониче­ская воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, муль-тифокальная моторная аксональная нейропатия с блоками проводимости, синдром М. Фишера. Чаще всего встречается острая воспалительная де­миелинизирующая полинейропатия (75-90 % всех случаев болезни). Кроме острой полирадикулонейропатии Гийена-Барре, выделяют и хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию.

Один из вариантов острой полирадикулонейропатии симптомокомплекс М. Фишера, который характеризуется триадой симптомов: тотальной офтальмоплегией, арефлексией, нарушением проприоцептивной чувстви­тельности (сенситивной атаксией).

Клиническое течение острой полирадикулонейропатии Гийена-Барре разное. Заболевание прогрессирует на протяжении 2-4 недели, затем наступа­ет относительно стационарный период, за которым начинается улучшение, регресс неврологического дефицита. Прежде всего восстанавливается чув­ствительность, позднее двигательные функции, еще позднее исчезают рефлекторные расстройства. При легкой форме полное выздоровление может наступить через 2-3 мес. Хотя большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение с обратным развитием симптомов и восста­новлением функций, у некоторых больных могут оставаться выраженные стойкие дефекты моторики. Известны случаи рецидивного течения синдро­ма Гийена-Барре: особенно неблагоприятное течение имеют клинические формы болезни, которые протекают по типу восходящего паралича Ландри с распространением вялых параличей на мышцы туловища, конечностей, бульбарную группу мышц. Даже в условиях применения современных реа­нимационных мероприятий самые тяжелые формы заболевания могут за­канчиваться летально.

Диагностика. Диагноз полирадикулонейропатии Гийена-Барре в типичных случаях устанавливают на основании острого начала заболевания с развитием вялого тетрапареза как дистальных, так и проксималь­ных отделов конечностей с вовлечением черепных нервов, особенно лице­вых, относительно незначительных сенсорных расстройств и характерной белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости и данных электромиографии. Сопоставления всех приведенных данных дает возмож­ность правильно установить клинический диагноз. В острой стадии забо­левания, когда периферический тетрапарез является ведущим симптомом, полирадикулонейропатию необходимо дифференцировать с миелитом. Против острого миелита свидетельствуют отсутствие нарушений чувстви­тельности по проводниковому типу, а также мочеиспускания (задержка или недержание мочи). Наличие в клинической картине периферического тетрапареза с преобладающим поражением дистальных и проксимальных отделов конечностей заставляет исключить миопатию или спинальную амиотрофию. Против них свидетельствует белково-клеточная диссоциация, которая является типичной для полирадикулонейропатии Гийена-Барре.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полиомиозитом, полиомиелитом, спинной сухоткой. Клиническая картина полиомиозита имеет свои особенности. Прежде всего она не сопровождается чувствительными нарушениями, характерными для полинейропатии. Кар­тину полинейропатии может симулировать также полиомиелит. Как пра­вило, он характеризуется только двигательными расстройствами, нервные стволы интактны и во время пальпации не болезненны. Относительно спин­ной сухотки, то необходимо учитывать, что она сопровождается синдромом Аргайлла Робертсона. В случае табеса могут сначала исчезать коленные рефлексы, а затем ахилловые. При спинной сухотке может быть недержание мочи, чего не наблюдается при полирадикулонейропатии. При полирадику­лонейропатии больные требуют тщательного клинического обследования для исключения соматических или гематологических заболеваний.

Лечение. Необходима срочная госпитализация больных в неврологи­ческое отделение. Если поражены жизненно важные функции, госпитали­зируют в реанимационное отделение. При острой недостаточности дыхания проводят интубацию трахеи и переводят больного на ИВЛ. Основными специфическими методами лечения в настоящее время считают программ­ный плазмаферез и внутривенную пульс-терапию иммуноглобулинами класса G (0,4 г/кг в день) ежедневно в течение 5 дней. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин, тавегил), витамины группы В, нейромидин — 1 мл 1,5% раствора, прозерин — 1 мл 0,05 % раствора под­кожно. В восстановительный период назначают массаж, ЛФК. Как только уменьшается боль в конечностях, начинают пассивные движения. Рекомен­дуются четырехкамерные ванны, лечение грязями и парафином, электрости­муляцию мышц, иглорефлексотерапию. Использование кортикостероидов в лечении полирадикулонейропатии Гийена-Барре неэффективно.

Что такое полирадикулоневрит или синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре – аутоиммунное заболевание человека, при котором поражается часть периферической нервной системы. При данном заболевании затрагиваются нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это приводит к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

Заболевание редкое, поражает людей любого возраста, но чаще встречается у взрослых мужчин.

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Это аутоиммунный процесс, характеризующийся острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией, которая проявляется периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Основными симптомами СГБ являются острая идиопатическая полинейропатия или острая полирадикулонейропатия.

Клиническая картина при синдроме Гийена-Барре

Ранними проявлениями СГБ являются гипотония мышц и нарушения чувствительности по типу парестезий и онемения в конечностях. Они начинаются с нижних конечностей и постепенно поднимаются, захватывая верхние конечности и лицо. Может проявляться болями в мышцах пояснично-крестцовой области и конечностей, в редких случаях поражаются черепные нервы. Нарушения двигательной функции варьируют – от легкой слабости в мышцах до тетраплегий, могут быть симметричные парезы нижних конечностей.

Характерным является снижением тонуса и гипо- или арефлексия. У 1/3 пациентов наблюдается ДН. Помимо поверхностной, у половины больных наблюдается расстройство глубокой чувствительности. Самыми частыми нарушениями вегетативной нервной системы являются:

  • Сердечные аритмии
  • АГ
  • Гипергидроз
  • Нарушение функций ЖКТ
  • Расстройства функции тазовых органов.

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — самая распространённая, классическая форма. (ОВДП)
  • Острая моторная аксональная невропатия. (ОМАН)
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. (ОМСАН)
  • Синдром Миллера — Фишера — сочетание мозжечковой атаксии, арефлексии, офтальмоплегии при незначительно выраженных парезах.
  • Редкие формы (чисто сенсорная полиневропатия, пандизавтономия).

Какие симптомы указывают на болезнь?

Первыми симптомами заболевания являются слабость мышц на симметричных участках тела, которая как правило, сначала возникает в нижних конечностях, а затем распространяется на верхние конечности и лицо в течении 24-72 часов (восходящий тип). Мышечная слабость может начинать свое развитие и с верхних конечностей или одновременно с нижними. В редких случаях, при легком течении болезни, может локализоваться только на лицевых мышцах или вовсе не проявляться.

Вторым по частоте возникновения признаком являются парестезии (чувство ползанья мурашек, покалывание). Они, как правило, возникают перед мышечной слабостью и быстро исчезают, но могут и не проявляться вовсе.

К другим симптомам относятся: затруднение глотания (дисфагия), нарушение речеобразования (дизартрия), диплегия мимической мускулатуры.

Диагностика

Диагностические критерии СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R.:

  • Мышечная слабость в конечностях, носящая прогрессирующий характер;
  • выраженная гипорефлексия вплоть до арефлексии;
  • 50 моноцитов или 2-х гранулоцитов в 1мкл ликвора.

Дополнительные признаки:

  • первоначальное отсутствие лихорадки;
  • прогрессирующее течение;
  • реабилитация неврологических функций в течении 2–4 недели после приостановки процесса;
  • симметричная мышечная слабость;
  • признаки сенсорных нарушений, поражения ЧН;
  • Через неделю со дня проявления первых клинических симптомов увеличивается содержание белка в ликворе;
  • замедление скорости проведения нервного импульса или пролонгация F-волн;
  • Расстройства функции вегетативной нервной системы.

В анализе ликвора необходимо учитывать 3 важных показателя:

  • повышенное содержание белка,
  • увеличение фракции альбумина,
  • отсутствие нарастания цитоза.

Низкое содержание клеточных элементов в спинномозговой жидкости считается основным показателем, учитывается врачами как «ценные негативные результаты». При электронейромиографии с пораженных мышц выявляется денервационный тип ЭНМГ-кривой.

ВАЖНО! При подозрении у пациента СГБ необходимо провести срочную госпитализацию в стационар для наблюдения за состоянием больного, так как частым и грозным осложнением этого синдрома является дыхательная недостаточность, что при не оказании соответствующей квалифицированной помощи может привести к летальному исходу.

Госпитализация проводиться по следующим показаниям:

  • Жизненная емкость легких меньше 20 мл/кг (или менее 60% от предполагаемой)
  • Если пиковое давление на вдохе менее 30 см H2O ,а на выдохе менее 40cм H2O
  • Когда форсированная жизненная ёмкость легких меньше 20 мл/кг, а максимальное давление на вдохе менее 30 см H2O, на выдохе менее 40см H2O проводится интубация трахеи. Если же жизненная емкость легких повышается до 15 мл/кг ставиться вопрос об отмене искусственной вентиляции легких.
  • Многие методики и препараты, используемые ранее не имеют под собой доказательной базы, по этой причине в настоящее время не используются. Хорошие результаты получают при использовании человеческие Ig при ОВДП. Данная терапия приводит к скорому восстановлению функций.
  • В терапии СГБ широко применяют человеческие иммуноглобулины типа G и М. Наибольший эффект наблюдается при использовании IgM, так как они наиболее эффективно восстанавливают миелиновые оболочки поврежденных нервы. Указанные препараты вводят внутривенно.
  • Из немедикаментозных методов эффективностью обладает только плазмаферез, это единственный метод, эффективность которого доказана в отношении СГБ. Вышеуказанный метод способствует уменьшению риска развития дыхательной недостаточности, ускоряет реабилитацию, восстановление двигательной активности, снижению процента осложнений и улучшению прогноза.
  • Плазмоферез снижает количество иммунных комплексов, которые циркулируют в сосудистом русле, что облегчает симптоматику. При этой процедуре необходимо заменять около 300мл плазмы в течении 8-10 дней.
  • В терапии синдрома Миллера-Фишера применяют гормональные препараты, предпочтение отдается кортикостероидам (преднизолон). Это является основным отличием в лечении.
  • Гормонотерапия применяется и при других разновидностях СГБ, таких как ОМСАН, энцефалита Бикерстаффа и др.

Профилактика

ВАЖНО! Специфической профилактики при СГБ нет!

Исключается проведение любых вакцинаций в течение первого года от начала заболевания, так как они могут спровоцировать рецидив заболевания. Спустя год можно проводить иммунизацию если в этом есть необходимость. Если СГБ развивается в срок до полугода после какой-либо вакцинации, необходимо рекомендовать пациенту отказ от данной прививки.

Прогноз и реабилитация

У большей части пациентов наблюдается полное восстановление функций в течении первого года. Симптомы заболевания сохраняются у 7-15% пациентов. СГБ рецидивирует в 4% случаев и в 5% приводит к летальному исходу.

Прогноз является неблагоприятным при наличии следующих факторов:

  • Старческий возраст
  • Быстрая прогрессия на начальных этапах заболевания
  • Развитие ОДН с переводом пациента на ИВЛ
  • Инфекции ЖКТ, вызванные C. jejuni.

Для ускорения реабилитации необходимо проводить физиотерапию: лечебную физкультуру, массаж, кинезиотерапию.

Синдром Гийена-Барре у детей

СГБ редко развивается у детей, не смотря на слабый детский иммунитет летальность при этой патологии намного меньше чем у взрослых и составляет около 1%. При своевременного выявления и лечения заболевания прогноз благоприятный.

У детей СГБ может быть врожденный и приобретенный.

Развитию СГБ во внутриутробном периоде способствуют:

  • Гестоз во время беременности
  • Аутоиммунные патологии
  • Вредные привычки
  • Отказ или неадекватное лечение
  • Приём лекарств без показаний
  • Рецидивирующие и хронические инфекции.

Причины развития СГБ в детском возрасте:

  • Пассивное курение
  • Самостоятельное лечение
  • Нарушение гормонального фона
  • Нарушение метаболизма и обмена веществ
  • Прививки
  • Нарушение со стороны нервной системы
  • Появление раковых клеток.

Симптомы у детей

Заболевание характеризуется рядом признаков, которые усиливаются по мере развития синдрома:

  • Онемение конечностей
  • Периферические параличи
  • Гипостезия
  • Снижение тонуса
  • Парестезия
  • Бульбарные нарушения
  • Боли в мышцах поясницы и конечностей
  • Снижение мышечного тонуса
  • Гипо- или арефлексия сухожильных рефлексов
  • Тугоподвижность и арефлексия одной, затем остальных конечностей
  • Парез лицевых мышц
  • Повышенное артериальное давление
  • Сердечная аритмия
  • Повышенная потливость
  • Проблемы со стороны ЖКТ.

Первым симптомом может быть сильная боль неуточненной локализации. Родители должны обратить внимания на жалобы малыша, его плач и капризы без видимой причины.

Диагностика СГБ у ребёнка:

Для правильной постановки диагноза необходимо провести широкий спектр диагностических тестов:

  • Сбор анамнеза заболевания и факторов риска у родителей и пациента
  • Тщательное неврологическое обследование
  • Общий и химический анализ мочи и крови
  • Анализ ликвора
  • Серологические исследование
  • Измерение АД и пульса
  • Электромиография
  • ЭКГ
  • ЭхоКГ
  • УЗИ
  • Рентгенологическое исследование конечностей .

Осложнения в детском возрасте:

Правильное лечение гарантирует полное восстановление в течении года. При не своевременной диагностики и неадекватном лечении возможны осложнения:

  • Общее снижение иммунитета
  • Стойкая малоподвижность суставов
  • Парезы суставов
  • Периферические параличи
  • ДН
  • Хронические инфекции
  • Инвалидизация
  • Затруднение жизнедеятельности
  • Проблемы социализации и адаптации
  • Летальный исход.

Лечение для детей:

При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к врачу. СГБ приводит к ДН поэтому необходима срочная госпитализация в соответствующее отделение.

Для повышения эффективности лечения рекомендуется:

  • Исключение самолечения
  • Постельный режим
  • Выполнять все назначения врача, связанные с приемом лекарств, проведением гимнастки и выбором позы во время сидения или лежания
  • Витаминотерапия
  • Соблюдать распорядок дня
  • Сохранять эмоциональное спокойствие.

Профилактика:

В связи с неизвестной этиологией специфическая профилактика отсутствует.

Для профилактики СГБ и других аутоиммунных состояний рекомендуется:

  • Скрининг всех патологий и их устранения непосредственным зачатием
  • Профилактика инфекций
  • Своевременно постановка на учёт в женскую консультацию
  • Регулярно посещать гинеколога и сдавать все необходимые анализы
  • Вести ЗОЖ
  • Отказаться от вредных привычек
  • Щадящий эмоциональный режим, профилактика стрессов
  • Выполнять умеренные физические нагрузки
  • Укреплять иммунитет.

Профилактикой рецидивов является отказ от любого рода вакцинаций, а при установлении прямой связи СГБ с вакциной отказаться от нее.

Симптомы и лечение полирадикулоневрита (синдрома Гийена-Барре)

Полирадикулоневрит (синдром Гийена-Барре) – множественное поражение периферических нервов и корешков воспалительной этиологии, которое характеризуется расстройствами вегетативного характера, вялыми парезами, нарушением чувствительности.

Из-за этого недуга больной может быть полностью или частично обездвижен. Со временем человек теряет способности брать вещи руками, глотать и т. д. Это заболевание (код по МКБ-10 – С61.0, С63.0) является относительно редким, может встречаться как у взрослых, так и у детей. Какие причины приводят к такому недугу и есть ли возможность его излечить?

Факторы и причины риска

В 1916 году полирадикулоневрит первыми описали невропатологи из Франции Г. Гийен и Дж. Барре (в их честь названо это заболевание). Точной информации о провоцирующих причинах в медицине нет и сегодня. Как правило, болезнь развивается как после острой инфекции. Причем, случается это не сразу, а через несколько недель. Есть предположения, что в развитии синдрома имеет значение аллергический компонент, также нельзя исключить влияние инфекций, вызывающихся фильтрующими вирусами, вирусом герпеса и проч. Схематически можно выделить следующие причины:

  1. Кампилобактериоз, хеликобактер.
  2. Герпетические поражения.
  3. Цитомегаловирус.
  4. Аллергические реакции.
  5. Вирус Эпштейна-Барр.
  6. Наследственность. Если патологический процесс наблюдался в роду, то человек автоматически попадает в группу риска, так как даже небольшие травмы головы или инфекционные недуги могут спровоцировать развитие синдрома.
  7. Вакцинация.
  8. Сложные и длительные хирургические операции
  9. Химиотерапевтическое лечение.

Симптоматика по степеням тяжести

Заболевание имеет три степени тяжести: легкую, среднюю и тяжелую.

Легкая форма проявляется болью в спине и конечностях, легких парезах стоп.

При средней степени наблюдается дистальный тетрапарез (нарушение движения всех конечностей) или парапарез — нарушение движения ног.

Тяжелая степень характеризуется глубокими и обширными параличами, бульбарными нарушениями. Патология в этом случае по симптоматике напоминает восходящий паралич (паралич Ландри), с характерным распространением параличей на всю мышечную систему туловища, верхних конечностей и бульбарными дефектами — параличами лица, языка, мышц гортани.

Теперь рассмотрим стадии полирадикулоневрита:

  • острый период (длится 2-4 недели), во время которого признаки нарастают;
  • период стабилизации (длится приблизительно 2 недели);
  • восстановление (не имеет четких сроков и зависит от степени синдрома), не исключены рецидивы.

Основные симптомы, которыми характеризуется синдром,следующие:

  • слабость в мышцах, которая распространяется сначала на конечности, а потом и на дыхательную мускулатуру, приводящая к неспособности самостоятельно дышать;
  • нарушение глотательных движений до полной их потери;
  • тянущие и продолжительные боли в спине, районе таза, нижних и верхних конечностей;
  • онемение и покалывание в конечностях;
  • сбои сердечного ритма,
  • повышение артериального давления;
  • временное недержание мочи;
  • косоглазие, раздвоение в глазах;
  • дефекты координации.

Постановка диагноза

Чтобы выявить болезнь используют следующие диагностические методы:

  1. Сбор анамнеза и анализ жалоб пациента. Специалист расспрашивает о симптомах, которые сопровождают заболевание, и узнает о предшествующих ситуациях (была ли вакцинация или диарея и т. д.), анализирует наследственные факторы.
  2. Осмотр невролога. Врач оценивает силу мышц конечностей, проверяет рефлексы и т. д. Обязательно проводят вегетативные пробы, оценивают реакцию сердечной деятельности на физические нагрузки, а проверяют глотательные функции.
  3. Общий анализ крови.
  4. Люмбальная пункция. Проводится специальной иглой. Берется 1-2 мл цереброспинальной жидкости для проведения анализа.
  5. Электронейромиография. Позволяет оценить мышечную возбудимость и проведение нервного импульса.
  6. Консультация у иммунолога.

После проведения необходимого обследования проводят диагностику и подбирают лечение.

Лечебный подход

Синдром Гийена-Барра – серьезное неврологическое нарушение, которое требует немедленной госпитализации. В острый период требуется обеспечить пациента полноценным питанием и максимальным покоем.

Медикаментозное лечение включает в себя:

  • глюкокортикоиды (их дозировка снижается по мере исчезновения симптомов);
  • антигистаминные лекарства;
  • противовоспалительные средства (для снижения болей);
  • витамины группы В;
  • дегидратирующие препараты;
  • ноотропы.

В зависимости от тяжести заболевания пациента, специалисты рекомендуют пассивные движения в больных конечностях.

Период реабилитации

Синдром Гийена-Барре поражает не только нейроны, но и мышцы возле кости, вследствие чего пациентам приходится заново учиться ходить, удерживать предметы в руках и т. д.

Когда клиническая картина стабилизируется, для функциональной реабилитации рекомендуют:

  • лечебный массаж, растирания;
  • электрофорез;
  • физиотерапию;
  • ванны расслабляющего характера, контрастный душ;
  • радоновые ванны;
  • аппликации на основе пчелиного воска;
  • комплекс лечебной физкультуры.

Во время восстановления нужно следить за рационом, он должен быть полноценным. Рекомендуют прием витаминных комплексов.

Если пациент перенес данное заболевание, он остается на учете у невролога. С целью предупреждения рецидива нужно проходить профилактические осмотры, заниматься лечебными упражнениями.

Последствия патологии

При полирадикулоневрите, тяжелом его течении, возможен смертельный исход, который связан с остановкой сердца или дыхания.

По статистике 70% людей восстанавливаются после перенесенной патологии, у 15% остаются остаточные выраженные параличи. У 5% полирадикулоневрит появляется повторно и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

У 30% пациентов (чаще всего у детей) сохраняется остаточная слабость в течение трех лет.

Если терапевтические меры были приняты своевременно, то состояние больного может улучшиться за 14 дней. В ином случае лечение может длиться несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре требует принятия срочных мер. Своевременная терапия способна вернуть человека к обычной, полноценной деятельности. Не игнорируйте восстановительный период после инфекций, не болейте «на ногах», ведь последствия могут быть самыми разными.

Матвеева Мария — Медицинский журналист. Медсестра первой категории
в отделении травматологии и ортопедии

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *