Тромбоцитопатия бернара сулье

Тромбоцитопатии у детей. Особенности клинического течения и терапии тромбоцитопатий у детей

ВНИМАНИЕ! САЙТ ЛЕКЦИИ.ОРГ проводит недельный опрос. ПРИМИТЕ УЧАСТИЕ. ВСЕГО 1 МИНУТА!!!

123

Тромбоцитопатия – состояние, характеризующееся наличием нормального числа тромбоцитов, не способных активно участвовать в гемостазе. Шифр D 69.1 (МКБ-10).

По А.И.Воробьеву, тромбоцитопатии – качественные нарушения тромбоцитов, выявляемые при проведении тестов, определяющих время кровотечения, агрегацию и адгезию тромбоцитов, ретракцию кровяного сгустка.

Клинически тромбоцитопатии проявляются кожно-слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа (петехиально-синячковый тип), нормальным числом тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов.

Классификация тромбоцитопатий у детей. Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Современная классификация наследственных тромбоцитопатий (R.Colman, 1993) включает в себя:

I. Дефект взаимодействия «тромбоцит – агрегант» (дефект рецептора): селективные дефекты адреналиновых, коллагеновых, тромбоксановых / эндопероксидных рецепторов.

II. Дефект взаимодействия «тромбоцит – сосудистая стенка»: болезнь Виллебранда (дефицит или дефектность фактора Виллебранда), болезнь Бернара-Сулье (дефицит гликопротеина Ib).

III. Дефект межтромбоцитарного взаимодействия: врожденная афибриногенемия (дефицит фибриногена), тромбастения Гланцмана (дефицит или дефект гликопротеина Ib/IIIa).

IV. Нарушения тромбоцитарной секреции: дефицит пула хранения (тромбоцитарных гранул), нарушения обмена арахидоновой кислоты.

V. Нарушения взаимодействия «тромбоцит – фактор свертывания».

VI. Сочетанные врожденные нарушения: аномалия Мая-Хегглина, болезнь Дауна, синдромы дисплазии соединительной ткани (Марфана, Элерса-Данлоса).

Наследственные тромбоцитопатии разделяются также на первичные, связанные с первичным дефектом тромбоцита (тромбастения Гланцмана, болезнь Бернара-Сулье) и вторичные, связанные с дефектами плазменного окружения тромбоцита (болезнь Виллебранда).

Приобретенные тромбоцитопатии встречаются при гемобластозах, миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитопении, витамин В12-дефицитной анемии, ХПН (уремии), при циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени, при различных видах ДВС-синдрома, блокаде тромбоцитов протеином (миеломная болезнь), цинге, гипотиреозе, лучевой болезни, массивных гемотрансфузиях.

Кроме того, выделяют приобретенные тромбоцитопатии лекарственного и токсического генеза – на фоне применения ацетилсалициловой кислоты, бутадиона, бруфена, b-адреноблокаторов (анаприлина), курантила, антибиотиков (пенициллин, карбенициллин), транквилизаторов, диуретиков, нитрофуранов, цитостатиков, антигистаминных препаратов. Самый яркий пример – аспириновая тромбоцитопатия (препарат вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез простагландинов, необходимых для нормального функционирования клеток).

БОЛЕЗНЬ ГЛАНЦМАНА

Болезнь Гланцмана (тромбастения) относится к наследственным дизагрегационным тромбоцитопатиям, развернутым формам без существенного нарушения реакции освобождения.

Впервые описана в 1918 году швейцарским педиатром Евгением Гланцманом. Носит семейно-наследственный характер, чаще встречается у детей и подростков. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или доминантному типу с неполной пенетрантностью.

Причины. При первых описаниях характеризовалась как геморрагический диатез с удлиненным временем кровотечения (по Дьюку) и отсутствием или резким ослаблением ретракции кровяного сгустка при нормальном (или почти нормальном) числе тромбоцитов.

В дальнейшем были установлены постоянные признаки заболевания:

1. Отсутствие агрегации тромбоцитов под воздействием коллагена, адреналина, тромбина при сохранении нормальной ристоцетин-агрегации.

2. Сохранение способности тромбоцитов менять форму (набухать) под влиянием агрегирующих агентов (ристоцетина).

3. Сохранение нормальной реакции освобождения внутритромбоцитарных факторов – АТФ, АДФ, серотонина.

4. Сохранение способности адгезии тромбоцитов к волокнам коллагена, но без подкрепления последующей агрегацией.

5. Нарушение закрепления тромбоцитов в сети фибрина.

Патогенез. Агрегация – процесс склеивания тромбоцитов друг с другом с образованием конгломератов из 3-15-20 клеток, которые приклеиваются к первично адгезированным тромбоцитам (агрегация идет параллельно адгезии), в связи с чем первичная гемостатическая пробка при повреждении сосуда быстро увеличивается в объеме и через 1-3 минуты полностью закрывает просвет сосуда.

Агрегация тромбоцитов стимулируется рядом последовательно включающихся стимуляторов – коллагеном, АДФ, арахидоновой кислотой и ее производным – тромбоксаном, адреналином, тромбином.

Патогенез тромбоцитоастении (тромбастении) связан с наследственным дефицитом гликопротеинов IIb и IIIa типов в оболочках тромбоцитов. Комбинация гликопротеинов IIb/IIIa является специфическим для тромбоцитов и мегакариоцитов интегрином – комплексом, опосредующим различные внеклеточные сигналы к цитоскелету тромбоцитов, поэтому при их отсутствии нарушается взаимодействие тромбоцитов с агрегирующими агентами.

Содержание фибриногена в тромбоцитах различно – снижено (I тип) или нормальное (II тип).

Клиническая картина. Заболевание проявляет себя петехиально-пятнистой кровоточивостью в детском и юношеском возрасте, у взрослых женщин.

Тяжесть заболевания варьирует от синдрома легкой кровоточивости (склонность к синячковости при незначительных травмах; склонность к кожным геморрагиям при трущей тело одежде, на месте сдавления резинками или при энергичном давлении на конечности; периодические необильные носовые кровотечения) до обильных носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечения, распространенной кожной пурпуры в виде петехий, экхимозов, реже – гематом.

Нередко у таких больных небольшие хирургические вмешательства (экстракция зуба, аденотомия, тонзилэктомия) вызывают обильные и длительные кровотечения, приводящие к анемии. У них же часты носовые кровотечения при инфекциях. Именно у них развивается кровоточивость после приема лекарственных препаратов, которые у миллионов людей подобной реакции не вызывают.

Часто минимальная кровоточивость настолько распространена среди родственников больных, что это объясняют «семейной слабостью сосудов», «семейной чувствительностью».

Весной и зимой кровоточивость более выражена.

Тромбастения Гланцмана характеризуется наиболее стойким и тяжелым геморрагическим синдромом среди остальных наследственных тромбоцитопатий.

Особенно тяжелы маточные кровотечения, обильные и упорные, с тяжелой постгеморрагической анемией и геморрагическим коллапсом (по жизненным показаниям возможно удаление матки).

Осложнениями являются кровоизлияния в сетчатку глаз, головной мозг и его оболочки (редко).

С возрастом тенденция к кровоточивости смягчается (основной проблемой остается меноррагии у женщин).

Диагностика заключается в определении нарушения агрегационной функции тромбоцитов, нарушений микроциркуляторного гемостаза и ретракции кровяного сгустка при нормальном содержании тромбоцитов, нормальной их величине, отсутствии видимых морфологических изменений.

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия) – тромбоцитопатия с преимущественным нарушением адгезивности и ристоцетин-агрегации тромбоцитов, с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования; наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся количественным или качественным нарушением синтеза фактора Виллебранда (VWF). Шифр D 68.0 (МКБ-10).

Распространенность составляет от 1 до 2% в популяции.

Причины. Болезнь описана финским врачом фон Виллебрандом (1926). Дисфункция тромбоцитов здесь вторична, обусловлена дефицитом плазменного фактораВиллебранда (компонента VIII фактора свертывания), без действия которого нарушены адгезивные свойства тромбоцитов и агрегация их под влиянием ристоцетина.

Патогенез. Фактор VIII (антигемофильный глобулин) – белковый комплекс, в котором выявляются части с коагуляционной активностью (VIII:К), активность фактора Виллебранда (VIII:ФВ), основной антиген комплекса (VIII:АГ) и другие.

Фактор Виллебранда (VWF) – белок-носитель для VIII:К и необходим для адгезии тромбоцитов к микрофибриллам сосудистой стенки. В крови VWF находится в виде мультимеров, при первичном гемостазе на стадии адгезии он связывает гликопротеин Ib тромбоцитов с субэндотелиальными структурами поврежденной сосудистой стенки, а на стадии агрегации он связывается с гликопротеином IIb/IIIa поверхности тромбоцита.

При кровотечении формирование тромбиновой пробки начинается с адгезии (приклеивания) тромбоцитов к базальной мембране сосудистого эндотелия, к его субэндотелиальному слою, в котором находится коллаген – главный стимулятор адгезии.

Адгезивная способность тромбоцитов определяется их перестройкой – переменой плоской дискоидной формы на сферическую, выбросом нитчатых отростков (псевдоподий), что обуславливает их способность прикрепляться как к соединительной ткани, так и друг к другу. Адгезия тромбоцитов к субэндотелию завершается в первые 3-10 секунд после повреждения сосуда.

Фактор Виллебранда как раз и является стимулятором адгезии к базальной мембране сосудистого эндотелия. Он синтезируется в гранулах сосудистого эндотелия (тельца Паллади) и выбрасывается в кровоток под влиянием тромбина, ионов кальция и АДУГ, после чего свободно циркулирует в крови, накапливаясь в гранулах тромбоцитов. При активации тромбоцитов идет выброс фактора Виллебранда в окружающую среду (дегрануляция или «реакция освобождения» тромбоцитов). Нарушение адгезивной способности тромбоцитов приводит к возникновению кровотечения различной локализации.

Таким образом, при болезни Виллебранда имеется дефицит части комплекса – собственно фактора Виллебранда (FVIII), при гемофилии – всего комплекса (всех компонентов VIII фактора).

Описано три основных типа болезни Виллебранда:

Тип 1 обусловлен частичным количественным дефицитом VWF при сохраненной мультимерной его структуре. Имеется снижение прокоагулянтной активности FVIII, агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином, ристоцетинокофакторной активности, антигена VWF. Тип 1 трудно диагностируется поскольку изменения уровня VWF могут быть очень незначительными, и, кроме того, на них влияет ряд факторов, таких как тип крови, стресс, гормоны и т.п. Частота данной формы составляет 75-80% всех случаев заболевания. Наследование 1-го типа болезни Виллебранда – аутосомно-доминантное.

Тип 2 обусловлен качественными изменениями VWF с нарушением формирования мультимеров и подразделяется на подтипы:

Фенотип 2А является результатом нарушения двух различных механизмов: дефекта синтеза высокомолекулярных мультимеров и повышения протеолиза VWF. При фенотипе 2В отмечается повышенное сродство VWF к рецептору на мембране тромбоцитов – гликопротеину Ib.

Фенотип 2М обусловлен нарушением связи VWF с рецептором – гликопротеином Ib на мембране тромбоцитов. Фенотип 2N характеризуется нормальным уровнем VWF и низкой прокоагулянтной активностью, что обусловлено нарушением связи FVIII и VWF. Частота встречаемости данных форм составляет от 5 до 15% всех случаев заболевания. Наследование болезни Виллебранда 2 типа – аутосомно-доминантное, за исключением 2N-подтипа, где оно рецессивное.

Тип 3 – наиболее тяжелая форма заболевания с полным дефицитом VWF в сочетании с резко сниженным количеством FVIII (<10%). Наследование – аутосомно-рецессивное. Частота встречаемости болезни Виллебранда 3 типа – менее 5% (1 из 500.000 человек).

Клиническая картина. Наиболее характерными специфическими симптомами являются кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носа, внутренних органов. Симптомы кровоточивости варьируют от умеренно выраженных до крайне тяжелых, протекают преимущественно по микроциркуляторному типу. У больных с резким дефицитом FVIII наблюдаются обильные и продолжительные кровотечения (носовые, десневые, у девочек-подростков – маточные), а также кровоизлияния в мышцы и суставы. Кроме того, могут возникать длительные кровотечения при травмах, удалениях зубов, операциях. Клиника усиливается во время или вскоре после перенесенных инфекционных заболеваний.

Наиболее вероятным пусковым механизмом кровотечения на фоне инфекции является нарушение проницаемости сосудов. Вследствие этого появляются самопроизвольные кровотечения диапедезного типа.

При болезни Виллебранда геморрагический синдром проявляется не всегда, периоды обострения чередуются с периодами полного или почти полного отсуствия кровотечений. У некоторых пациентов болезнь сочетается с мезенхимальной дисплазией: повышенная растяжимость кожи с повышенной подвижностью суставов, пролабирование створок клапанов сердца.

Аутосомный тип наследования обуславливает одинаковую частоту возникновения болезни у пациентов обоего пола. У девочек, благодаря особенностям физиологического состояния организма, связанных с репродуктивной функцией, наблюдается более частое проявление геморрагических симптомов. Около 65% девочек-подростков с болезнью Виллебранда страдают меноррагиями. Рецидивирующие маточные кровотечения, продолжающиеся более 10 дней, осложняются развитием постгеморрагической анемии.

В последующем роды у женщин с БВ связаны с риском возникновения значительной кровопотери. У большинства женщин, больных среднетяжелой и легкой формами заболевания во время беременности уровень FVIII повышается в 2-3 раза и достигает нормальных значений, однако в послеродовом периоде возвращается к исходному уровню.

Гемартроз – наиболее редкое проявление заболевания, характерное для 3-го типа. Клинические проявления острого гемартроза соответствуют таковым при гемофилии, однако прогрессирования патологического процесса и развития деформирующего остеоартроза суставов, как правило, не наблюдается.

При тяжелом течении болезни (уровень VIII фактора ниже 5% от нормы) течение болезни практически ничем не отличается от проявлений гемофилии.

При более высоком уровне VIII фактора на первый план выступает кровоточивость сосудисто-тромбоцитарного генеза: периодические обильные кожные геморрагии; носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения; возможны гематомы на месте внутримышечных инъекций, гемартрозы. Кровотечения после небольших хирургических операций (удаления зубов) могут начинаться в момент вмешательства и продолжаться несколько суток, с развитием постгеморрагической анемии.

Клинико-лабораторная диагностика. Подозрение на болезнь Виллебранда и необходимость ее диагностики возникают при любом длительном кровотечении у детей обеих полов, независимо от его локализации (рецидивирующее носовое, десневое, при удалении зубов и оперативных вмешательствах, меноррагия).

Для тяжелой формы заболевания характерно: 1) снижение активности VWF; 2) снижение прокоагулянтной активности FVIII; 3) снижение агрегации тромбоцитов к стеклянным нитям или бусинам, коллагену, индуцированной ристоцетином; 4) снижение антигена VWF; 5) выраженное удлинение времени кровотечения по Дьюку (норма 2-4 минуты); 6) снижение адгезивности тромбоцитов; 7) агрегация под воздействием АДФ, коллагена, адреналина, тромбина не нарушена; 8) размеры, масса и ультраструктура тромбоцитов нормальные.

Если патологические сдвиги не устраняются нормальной плазмой, имеется еще недостаточность фактора 3 самих тромбоцитов (снижение их прокоагулятивной активности) – синдром Виллебранда-Юргенса.

Дифференциальная диагностика типов болезни Виллебранда (БВ) поводится на основании результатов определения активности (количества) и свойств (качества) VWF, определения прокоагулянтной активности FVIII и мультимерного профиля VWF.

Типы БВ Прокоагулянтная активность FVIII Антиген VWF Ристоцетин-кофакторная активность Агрегация тромбоцитов, индуцированная ристоцетином Мультимерный анализ VWF
↓ или N Мультимерная структура не нарушена
↓ или N ↓ или N Значительно ↓ Отсутствует или ↓ Отсутствуют большие и средние формы
↓ или N ↓ или N ↓ или N Повышена при низких концентрациях ристоцетина Отсутствуют большие формы
2 М ↓ или N ↓ или N Значительно ↓ ↓ или N Мультимерная структура не нарушена
2N Значительно ↓ N N N Мультимерная структура не нарушена
Значительно ↓ Резко ↓ Отсутствует Отсутствует Отсутствует полностью

Для 1 и 2 типов значения вышеприведенных показателей вариабельны, поэтому определение их проводится в динамике с интервалами 3-4 месяца, в результате которых выявляется снижение одного из характерных для болезни Виллебранда показателей.

БОЛЕЗНЬ БЕРНАРА-СУЛЬЕ

Болезнь Бернара-Сулье – тромбоцитопатия с преимущественным нарушением адгезивности и ристоцетин-агрегации. Болезнь описана французскими врачами – педиатром Бернаром и гематологом Сулье (1968).

Причины. Болезнь Бернара-Сулье наследуется по аутосомно-рецессивному типу, с нарушением тромбоцитарного (а не плазменного, как при болезни Виллебранда) порядка.

Патогенез. При болезни Бернара-Сулье определяется первичная аномалия мегакариоцитов и тромбоцитов вследствие отсутствия в их цитоплазме гликопротеина Ib типа (гликокальцина) – вещества, взаимодействующего c фактором Виллебранда (при нормальном количестве последнего адгезии тромбоцитов все же не происходит).

Кроме того, из-за ультраструктурных нарушений мембран каналов и микротрубочек тромбоцитов продолжительность их жизни снижается (норма 8-11 дней) и регистрируется умеренная тромбоцитопения.

Клиническая картина. При болезни Бернара-Сулье наблюдается кровоточивость синячкового типа от сравнительно легкой и латентной до тяжелой (фатальной) – чем выше процент аномальных клеток, тем тяжелее течение.

При тяжелых формах кровоточивость возникает при рождении и в раннем детском возрасте. Наблюдаются множественные кровоизлияния под кожу, носовые кровотечения, десневые, желудочно-кишечные, геморрагии в ткани и оболочки головного мозга.

При среднетяжелых формах геморрагии легче и возникают позднее, но маточные ювенильные кровотечения настолько обильны, что приходится удалять матку.

При легких формах кровотечения небольшие и имеют одну локализацию, но и при них возможны обильные кровотечения (ювенильные маточные и у взрослых женщин – в родах).

Клинико-лабораторная диагностика. Для болезни Бернара-Сулье характерными признаками являются:

1. Гигантские тромбоциты, диаметром 6-8 мкм (норма – меньше 3 мкм).

2. Умеренная тромбоцитопения.

3. Снижение адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу.

4. Отсутствие реакции на агрегирующие агенты (ристоцетин, бычий фибриноген).

5. Ультраструктурные нарушения мембран каналов и микротрубочек.

Качественные дефекты тромбоцитов

Рубрика МКБ-10: D69.1

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния / D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Определение и общие сведения

Синдром серых тромбоцитов

Синонимы: дефицит альфа-гранул тромбоцитов, дефицит альфа пула хранения

Синдром серых тромбоцитов является редким наследственным расстройством, вызывающим кровотечения. Синдром серых тромбоцитов характеризуется макротромбоцитопенией, миелофиброзом, спленомегалией и типичным серым внешним вид тромбоцитов в мазке периферической крови при окраске по Райту.

Точная распространенность заболевания не известна. Около 60 случаев в различных группах населения по всему миру были описаны в литературе до настоящего времени.

Синдром серых тромбоцитов наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Этиология и патогенез

Синдром серых тромбоцитов вызывается мутациями гена NBEAL2. Отсутствие или значительное снижение альфа-гранул тромбоцитов лежит в основе патогенеза расстройства. Альфа-гранулы являются наиболее распространенными везикулами в тромбоцитах и являются хранилищем протеинов, которые отвечают за адгезивность тромбоцитов и заживление ран, выделяясь в процессе активации тромбоцитов.

Синдром «серых тромбоцитов» был впервые описан G. Raccuglia в 1971 г. При этой форме наследственного дефицита α-гранул тромбоцитов в микропрепаратах цитоплазма кровяных пластинок приобретает равномерно серую окраску. При электронной микроскопии α-гранулы не обнаруживаются либо выявляются в очень малом количестве, поэтому в тромбоцитах снижено содержание антигепаринового фактора 4, 5-тромбоглобулина, фибриногена, фибронектина, ростового (митогенетического) фактора, тромбоспондина и др. Дисбаланс содержания внутриклеточного и внеклеточного Р-тромбоглобулина, фактора 4 и ростового фактора приводит к осложнениям негеморрагического характера (Coller В.S., 1984). Так, ростовой фактор тромбоцитов стимулирует фибробласты, вследствие чего у части больных развивается миелофиброз без увеличения селезенки. Также этому способствует антигепариновый фактор 4, который является ингибитором коллагеназы. Его избыток в циркуляции при дефиците в тромбоцитах α-гранул ингибирует действие коллагеназы и повышает образование коллагена в костном мозге, что в свою очередь способствует развитию миелофиброза.

Клинические проявления

Основные проявления синдрома «серых тромбоцитов» — геморрагии петехиально-пятнистого типа, носовые, десневые и маточные кровотечения, длительные кровотечения после порезов, экстракции зубов и хирургических вмешательств. Время кровотечения у больных чаще удлинено, количество тромбоцитов в крови нормальное или умеренно снижено, размер кровяных пластинок — больше нормы.

Тромбоцитопения и миелофиброз прогрессируют и патология может приводить к фатальным кровоизлияния, особенно в зрелом возрасте, когда количество тромбоцитов дополнительно уменьшается.

Качественные дефекты тромбоцитов: Диагностика

Периферические мазки крови обнаруживают типичные большие, светло-серые тромбоциты.

При функциональном исследовании тромбоцитов определяются снижение их адгезии к коллагену и субэндотелию, снижение агрегации при воздействии малых концентраций АДФ, адреналина, коллагена и тромбина при нормальной РА. Метаболизм арахидоновой кислоты и образование тромбоксана А2 не нарушены. В тромбоцитах снижено содержание всех компонентов α-гранул, но нормальным остается количество веществ, входящих в состав плотных телец (АДФ, серотонина и др.), однако реакция высвобождения последних может быть ослаблена. Состав мембранных гликопротеинов тробоцитарной стенки нормальный.

Большинство пациентов также имеют повышенный уровень витамина B12 в сыворотке крови. Получение пробы костного мозга не требуется для диагностики синдрома серых тромбоцитов, но может быть необходимо для оценки миелофиброза и исключения других расстройств.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает другие нарушения, сопровождающиеся развитием макротромбоцитопении (синдром Бернарда-Сулье, MYH9-связанная тромбоцитопения, макротромбоцитопения с недостаточностью митрального клапана, средиземноморская макротромбоцитопения), идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, а также другие заболевания с гипогрануляцией или серыми тромбоцитами: миелодиспластический синдром, инфаркт миокарда и другие причины гиперспленизма. Кроме того необходимо исключить ряд врожденных заболеваний, таких как дефицит альфа-дельта гранул, синдром белых кровяных пластинок и расстройство тромбоцитов Квебек.

Электронная микроскопия тромбоцитов позволяет отличить синдром серых тромбоцитов от аутосомно-доминантного и Х-сцепленного варианта Х-сцепленной тромбоцитопении с талассемией, вызванной мутациями гена GATA1. Это заболевание не затрагивает альфа-гранулы.

Качественные дефекты тромбоцитов: Лечение

Перед переливанием тромбоцитарной массы больному следует пройти пробный курс лечения десмопрессином. Десмопрессин в концентрации 4 мкг/мл применяют в дозе 0,3 мкг на 1 кг массы тела пациента внутривенно, подкожно или интраназально. По возможности следует избегать частых инъекций препарата. Если же это невозможно, необходимо осуществлять контроль электролитного состава сыворотки крови. Переливание концентратов тромбоцитов может потребоваться при возникновении обширного кровотечения или в случае резистентности к десмопрессину (Shapiro A.D., 1999). У пациентов, не восприимчивых к десмопрессину, целесообразно применение глюкокортикоидов в средних терапевтических дозах.

Спленэктомию следует рассматривать у пациентов, число тромбоцитов у которых снизится до примерно 30000/мкл.

Прогноз

Прогноз, как правило, хороший в начале течения, когда тромбоцитопения носит мягкий характер. Пациентов с числом тромбоцитов менее 30000/мкл подвержены риску развития опасных для жизни кровотечений.

Профилактика

Синдром Бернара-Сулье

Синонимы: синдром гигантских тромбоцитов

Довольно редкое заболевание, характеризующееся увеличением размера тромбоцитов и некоторым уменьшением их числа. В 1947 г. A. Fonio, а в 1948 г. — J. Bernard и J.P. Soulier описали качественный дефект тромбоцитов, характеризовавшийся наличием в крови больных гигантских пластинок. Причем в случае, описанном A. Fonio, гигантские пластинки не содержали гранул, а в описанном J. Bernard и J.P. Soulier — включали нормальный грануломер.

На основании изменений, выявленных с помощью лабораторных методов, и морфологии тромбоцитов различают 2 типа синдрома гигантских пластинок.

• Первый тип протекает с дефектом механизма высвобождения и наличием гранул в пластинках (тип Бернара-Сулье). При немобнаруживают увеличение времени кровотечения, нормальное или незначительное уменьшение числа тромбоцитов, имеющих гигантские размеры (до 6-8 мкм). Потребление протромбина, тест генерации тромбопластина с тромбоцитами больного и содержание фактора 3 снижены и нормализуются после разрушения кровяных пластинок. Первичная агрегация тромбоцитов под действием АДФ происходит нормально, вторичная агрегация не наблюдается, а дезагрегация наступает очень быстро. Нарушена агрегация, вызываемая фибриногеном и ристоцетином. Содержание АДФ в тромбоцитах высокое, а его высвобождение снижено. Плотные тельца и а-гранулы кровяных пластинок могут собираться в центре, их содержание нормальное или незначительно уменьшено. Таким образом, при этом типе заболевания имеются признаки, присущие тромбоцитопатиям, протекающим с нарушением механизма высвобождения.

• Второй тип болезни характеризуется снижением уровня АДФ в тромбоцитах и значительным уменьшением содержания а-гранул и плотных телец, т.е. присутствуют признаки болезни «пула накопления». Возможно образование гигантских кровяных пластинок при других заболеваниях, без наследственного анамнеза (вторичный синдром Бернара-Сулье) — при хроническом гепатите, АФЛС, ИТП, циррозе печени, лимфопролиферативных заболеваниях (Beales I., 1994; Kiefel V. и др., 1991; Sanchez R.M.J. и др., 1994). Болезнь Бернара-Сулье наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но известны и случаи неполной рецессивности. У мужчин и женщин эта патология встречается в равном соотношении. Семейный характер заболевания установлен у 63% больных, кровное родство — у 24%.

При болезни Бернара-Сулье кровоточивость чаще тяжелая: в первые месяцы жизни отмечают возникновение пурпуры, кровотечения. Геморрагии из слизистых оболочек встречаются у 70% больных (в том числе желудочно-кишечные — у 22), в виде петехий и пурпуры — у 58, после травм и операций — у 13% больных. Реже наблюдаются цереброменингеальные кровотечения (4%) и даже гематомы и гемартрозы (3%). Именно церебральные геморрагии могут явиться причиной летальных исходов у этих пациентов.

Лечение

Лечение болезни Бернара-Сулье остается в основном симптоматическим, в тяжелых случаях показана заместительная терапия. Переливание тромбоцитов, совместимых по системе HLA, следует применять только при тяжелых кровотечениях и при подготовке к хирургическим вмешательствам. Предварительно необходимо оценить наличие тромбоцитарных антител. Аллоиммунизация с развитием рефрактерности ограничивает возможность дальнейшего применения данного радикального способа остановки кровотечения при болезни Бернара-Сулье (Peter M., Heijboer H., 1998).

Спленэктомия с целью повышения числа тромбоцитов не приводит к длительному и существенному клиническому улучшению, а лечение глюкокортикоидами, антифибринолитиками или десмопрессином дает лишь временный эффект. Применение вазопрессина целесообразно при небольших кровотечениях. При тяжелых геморрагиях хорошие результаты были получены при использовании рекомбинантного активированного фактора свертывания VII (Вдовин В.В. и др., 2004). Большие надежды связывают с аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток больным с тяжелой формой болезни Бернара-Сулье.

Тромбастения Гланцмана

Тромбостения Гланцмана наследуется аутосомно-рецессивно. Заболевание проявляется микроциркуляторным типом кровоточивости: экхимозами на коже, под слизистыми оболочками, иногда носовыми кровотечениями, меноррагиями, которые безуспешно лечат гормональными препаратами.

Гемостазиологические признаки болезни: удлинение времени кровотечения, отсутствие или снижение ретракции сгустка, а также отсутствие агрегации тромбоцитов при стимуляции АДФ, коллагеном, тромбином, арахидоновой кислотой, адреналином и циклическими эндоперекисями простагландинов.

Врожденная тромбастения Гланцмана возникает вследствие количественного или качественного дефекта гликопротеиновых рецепторов IIb-IIIa.

Квебекский тромбоцитарный синдром

Синонимы: тромбоцитарное нарушение Квебек, фактор V Квебек

Квебекский тромбоцитарный синдром представляет собой расстройство гранул тромбоцитов, характеризующееся умеренными или сильными кровотечениеми после травм, хирургических или акушерских вмешательств, частыми синяками, кровоточивостью кожи и слизистых, а также мышечными и суставными кровотечениями.

Источники (ссылки):

Патология системы гемостаза / Дементьева И.И., Чарная М.А., Морозов Ю.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.

Неотложные состояния в акушерстве / Серов В.Н., Сухих Г.Т., Баранов И.И. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.

Тромбоцитопатия – нарушение гемостаза, которое состоит из качественного дефекта и дисфункции тромбоцитов. Механизм развития, факторы риска, проявления, чем опасно заболевание, описано в данной статье.

Что это такое

Патология предоставляет собой геморрагические диатезы, которые возникают в последствие нарушения тромбоцитарного гемостаза. С этим заболеванием сталкивается 5-10% населения планеты. В большинстве случаев тромбоцитопатия проявляется у детей с генетической предрасположенностью.

Распространенное нарушение часто недооценивают, а терапия является длительной и безрезультативной. Тромбоцитопатия код по МКБ 10 у детей — D69. 1.

Причины

Основные причины болезни:

  • генетические нарушения строения стенок тромбоцитов;
  • злокачественные поражения крови;
  • тяжелые нарушения функции печени, почек;
  • дефицит витамина В;
  • лучевая болезнь;
  • цинга;
  • ДВС-синдром;
  • переливание крови.

Заболевание может проявиться на фоне длительной терапии НСПВС, анальгетиками, антибиотиками и транквилизаторами.

Как развивается

Тромбоцитопатия это нарушение, которая объединяет в себе большую группу патологических состояний. Врачи определяют поддерживающую терапию для купирования симптомов.

Заболевание проявляется в незрелостности, поврежденности тромбоцитарных клеток и неполном выполнении их функций. Это обусловлено как генетическим сбоем, так и сторонними факторами.

На этом фоне появляется комплексное расстройство гемостаза. Каждая стадия патологического процесса поражает определенные участки организма.

Классификация

Основные виды болезни разделяют на наследственные и приобретенные. К генетическим относятся:

  • дефекты агрегации – эссенциальная атромбия 1 типа, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглиа, тромбастения Гланцмана;
  • дефекты реакции освобождения – аспириоподобный синдром, эссенциальная атромбия 2 типа;
  • дефицит хранения гранул – синдром Хержманского-Пудлака, синдром «серых тромбоцитов»;
  • неправильная адгезия – микроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье, болезнь Виллебранда;
  • на фоне врожденных дефектов – гликогеноз, синдром Марфана.

Это основная классификация тромбцитопатии. Приобретенные формы болезни развиваются в течение жизни на фоне разных заболеваний.

Проявления

Признаки патологии объединяют в геморрагический синдром:

  • кровоизлияния под кожей, слизистыми оболочками сразу после незначительной травмы;
  • обильные кровотечения во время менструаций;
  • появление крови из носа даже после незначительного удара;
  • примеси кровянистых выделений в моче и кали;
  • рвотные массы с кровью.

Симптомы тромбоцитопатии могут стать причиной анемии. Симптоматика зависит от качественных и количественных дефектов тромбоцитарной массы.

Большинство взрослых пациентов не придают должного значения настораживающим симптомам. Это приводит к развитию осложнений, а терапия будет длительной.

Возможные осложнения

Основные осложнения:

  • иммунные нарушения;
  • паралич;
  • железодефицитная анемия;
  • слепота;
  • анемическая кома;
  • ухудшение функции внутренних органов;
  • частые кровотечения из носа.

Такие последствия возникают при отсутствии своевременной терапии.

Степень выраженности геморрагического симптома может быть разной. Легкое кровотечение появляется при склонности появления синяков при несущественных ударах и травмах. Например, они могут возникнуть при ношении узкой одежды, передавливания кожи резинкой.

При развитии сложного геморрагического синдрома есть риск кровопотери. В таком случае возникает угроза жизни.

Учитывая данную информацию, важно понимать, что при таких проявлениях необходимо своевременно обратится к врачу. Периодически потребуется прохождение обследований и контроль показателей крови.

Диагностика

В большинстве случаев своевременно установить диагноз можно в детском возрасте. При подозрительных симптомах геморрагии ребенок проходит обследование у профильных специалистов.

ЛОР проводит обследование при носовых кровотечения, гинеколог – при обильных менструациях, детский стоматолог – контролирует постоянную кровоточивость десен. Дети особенно нуждаются в своевременном постановлении правильного диагноза.

Методы обследования состоят из нескольких этапов:

  • изучение анамнеза, наличия генетической предрасположенности;
  • исследование системы гемостаза;
  • функциональные эндотелиальные пробы;
  • анализ крови;
  • коагулограмма.

Лабораторная диагностика состоит из анализа крови. Определяют длительность кровотечения. В процессе исследования определяют количество тромбоцитов.

Кто в группе риска

Риск развития данного заболевания есть в таких случаях:

  • родственники с неправильным строением стенок тромбоцитов;
  • дефицит витаминов и микроэлементов в организме;
  • вегетарианство.

Кровотечения могут усиливаться при наличии таких факторов:

  • злоупотребление алкоголем, курение;
  • употребление блюд, которые содержат уксус;
  • применение некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянты прямого действия);
  • физиотерапевтические процедуры, ультрафиолетовое излучение, воздействие ультравысоких частот.

Такое влияние только усиливает патологию тромбоцитов.

При заболевании человек должен:

  • отказаться от вредных привычек;
  • придерживаться здорового образа жизни;
  • употреблять продукты с высоким содержанием витаминов и полезных микроэлементов.

В противном случае геморрагические симптомы будут проявляться часто в острой форме.

Своевременная терапия позволяет избавиться от клинических проявлений тромбоцитопатии. Генетические формы являются неизлечимыми и нуждаются в постоянной поддерживающей терапии.

При приобретенной форме болезни, первую очередь необходимо лечить основное заболевание. Только в таком случае прогноз будет благоприятным.

Тромбоцитопатия: причины, формы и симптомы, диагностика, методы лечения и прогнозы

Тромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.

Симптоматика тяжелая, сопровождается геморрагическим синдромом и прочими явлениями, для которых в целом типичны опасные осложнения. Смертоносные по характеру.

Лечение требуется как можно быстрее. В некоторых случаях приходится ограничиваться устранением базовых симптомов, что не дает полностью справиться с проблемой, но повышает шансы на выживание и улучшает прогнозы.

Тромбоцитопатия имеет код по МКБ-10 — D69 с постфиксом, указывающим на происхождение патологического процесса.

Механизм развития

В основе становления расстройства лежит группа возможных моментов. Если говорить подробнее:

Наследственная предрасположенность, дефекты определенных генов

Согласно статистическим данным, встречается рассматриваемое отклонение в 5-10% случаев от общей массы расстройство со стороны системы кроветворения и гемостаза.

На долю генетически обусловленных тромбоцитопатий приходится по разным оценкам до 70% клинических ситуаций.

В таком случае отмечаются мутации, которые исключают возможность излечения. Остается только корректировать симптоматику.

Наследственные формы сопровождаются стремительным прогрессированием состояния, критическими нарушениями работы всех органов и систем.

Снижение продукции факторов свертывания, адгезии и агрегации тромбоцитов

В результате течения гиповитаминоза, например, недостатка B12 или B9 (мегалобластная анемия), прочих расстройств по типу ДВС-синдрома, текущих аутоиммунных воспалительных процессов (как вариант — системный васкулит).

В обоих случаях расстройство развивается стремительно. Однако наследственные формы тромбоцитопатии провоцируют основные симптомы сразу, с детских же лет.

Из-за отсутствия специфических признаков даже опытные врачи не всегда могут с ходу определиться с сутью патологического процесса. Выставляются ложные диагнозы, проводится неэффективная терапия. Это может стоить жизни пациенту.

В результате нарушений наблюдается комплексное расстройство нормального гемостаза или конкретного этапа такового. Например, адгезии (прилипания), или агрегации (дезагрегационные тромбоцитопатии).

На каждой стадии организм вовлекает определенные вещества. Нарушения синтеза и провоцируется генетическими мутациями, перенесенными болезнями. Устранить этиологический фактор можно не во всех случаях.

Приобретенные формы имеют явную и понятную симптоматику. Развитие клинической картины можно легко увязать с перенесенными ранее процессами.

К несчастью даже при обнаружении подозрительных симптомов пациенты не спешат обращаться к специалистам, теряют драгоценное время и упускают возможность на полное излечение.

Подразделение проводится по нескольким основаниям.
Первое и уже названное — это происхождение патологического процесса.

Согласно ему называют такие виды нарушения:

  • Врожденная форма. Встречается в подавляющем большинстве зафиксированных и описанных клинических ситуаций. Сопровождается критическими нарушениями со стороны гемостаза, терапия не дает выраженного эффекта. По этой причине врачам остается бороться с симптоматикой, устранять наиболее опасные признаки. Требуются регулярные терапевтические мероприятия. Курсами по 2-4 раза в год. Прогнозы остаются туманными.
  • Приобретенный тип. Встречается примерно в 30% ситуаций. Восстановительные мероприятия возможны, при своевременном обнаружении удается полностью справиться с патологическим процессом. Основная категория пациентов — молодые люди от 20 до 35 лет. У представительниц слабого пола тромбоцитопатия обнаруживается несколько реже (примерно в 1.5-2 раза).

В клинической практике используется более дробная классификация расстройства.

Врожденная форма патологического процесса

Предполагает членение в зависимости от того, на каком этапе гемостаз нарушается.

  • Проблемы в части адгезии (слипания) форменных клеток крови. Расстройство первой стадии восстановления целостности тканей при разрушении сосудов. Сопровождается падением синтеза некоторых веществ. Характерны наиболее тяжелые симптомы, поскольку свертывание невозможно даже в минимальной степени (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье).
  • Нарушения нормальной агрегации. Сопровождается недостаточной выработкой белковых структур. Аутосомно-рецессивная или доминантная дезагрегационная тромбоцитопатия – тромбастения Глянцмана.
  • Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии. Обусловлены потерей части функции тромбоцитов — коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации. Сюда относятся: аномалия Мея-Хегглина, Пирсона-Стоба, наследственная афибриногенемия.
  • Синдром серых тромбоцитов (с недостаточным хранением гранул и их компонентов): синдром Хержманского-Пудлака и прочие отклонения подобного плана.

Отдельно стоит сказать о патологии, сопряженной с врожденными анатомическими дефектами, генетическими отклонениями. Например, пороками сердца, синдромом Дауна и прочими подобными явлениями.

Приобретенные тромбоцитопатии

Классифицируются по по характеру расстройства. Соответственно, называют еще две формы нарушения:

  • Острые. Эпизодическое, стремительное течение заболевания, в целом, нетипично. Потому говорить о таковом приходится сравнительно редко. Нарушение сопровождается быстрым разворачиванием полной клинической картины, критическими проявлениями, состояние ухудшается в считанные часы, заканчивается гибелью особенно часто.
  • Хронические. Наиболее распространенный вид.

Говорить об острой форме тромбоцитопатии не совсем верно. Потому как процесс до определенного момента находится в скрытом состоянии, критические нарушения сопровождаются началом дисфункции, ее манифестацией.

Симптомы

Клиническая картина определяется развитием типичных расстройств. Они соответствуют нарушениям нормальной свертываемости.

  • Частые носовые кровотечения. Независимо от влияния стороннего фактора. При этом артериальное давление остается в норме или ниже таковой, также отсутствуют механическое факторы влияния, травмы.

Интенсивность процесса столь велика, что в некоторых случаях без медицинской помощи сию же минуту не обойтись. Потребуется тампонада, применение препаратов для восстановления нормального состояния.

О других причинах носовых кровотечений (частых и эпизодических) у взрослых читайте , у детей — .

  • Синяки, гематомы на теле — обязательный, но не характерный признак тромбоцитопатии. Располагаются в случайном порядке. Это результат нарушения анатомической целостности сосудов, мелких капилляров (геморрагический синдром). Размеры могут быть существенными: до нескольких сантиметров и даже свыше того.

По ходу прогрессирования проявления становится все более явным, сопровождается постепенным увеличением количества синяков. При этом болезненность в месте образования гематомы отсутствует, потому, как не было механического фактора — повреждения тканей.

  • Слабость. Нарушение нормальной трудоспособности. Человек стремится прилечь, нет сил выполнять повседневную работу. Присутствует мышечная астения. Мускулы становятся вялыми, невозможно перемещаться даже на короткие расстояния.
  • Сонливость. В дневное время суток, ночью. Постоянно. Независимо от количества отдыха. Это типичное проявление железнодефицитной анемии, которая развивается практически у всех пациентов с тромбоцитопатией даже на ранних стадиях. Вторичный патологический процесс быстро прогрессирует, параллельно формированию основного нарушения.
  • Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Насколько выраженное — зависит от степени развившейся анемии, недостаточности гемоглобина.

Кардиальные структуры недополучают кислорода, полезных веществ, не могут работать в прежнем ритме. Интенсификация происходит в качестве адаптивного механизма. Но результатом это не дает.

  • Падение уровня артериального давления. На 10-30 мм ртутного столба менее индивидуальной функциональной нормы у конкретного человека.
  • Одышка. В том числе без какой-либо физической нагрузки. Сопровождается невозможностью работать, перемещаться, подниматься по лестнице. Человек находится в состоянии вынужденного покоя.
  • Потливость. Гипергидроз. Также результат течения анемии.
  • Частые обмороки. Недостаточное питание и обеспечение кислородом затрагивает, в том числе и головной мозг. Синкопальные эпизоды учащаются по мере прогрессирования основного диагноза.
  • Меноррагии. У девочек и взрослых женщин. Обильные менструальные кровотечения, также излияние жидкой соединительной ткани возможно вне связи с циклом.

Внимание:

Это смертельно опасный симптом, который не может не отражаться на общем состоянии, усугубляет течение анемии, провоцирует смертельно опасные осложнения у пациенток. Требуется немедленная госпитализация в гинекологический стационар.

  • Массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, легочные, прочие. Несут критическую угрозу для жизни пациента. Начинаются спонтанно, без видимых провокаторов.
  • Невозможность нормального проведения хирургических вмешательств из-за общей хрупкости сосудов. Неспособность к адекватному самопроизвольному гемостазу. Это большая проблема, поскольку даже лечение зубов становится непосильной задачей.
  • Объективно в анализах кала обнаруживается скрытая кровь, что говорить о постоянных мелких кровотечениях. Гематурия — следы эритроцитов в моче, чего быть не должно.

Симптоматика крайне опасная. Нельзя игнорировать расстройство, иначе тромбоцитопатия быстро спровоцирует летальные осложнения.

Фактора развития всего два. О них уже было сказано.

  • Генетические аномалии. Встречаются в 3-4 раза чаще, если сравнивать их с другими факторами-провокаторами. Наследование патологического процесса происходит напрямую или в качестве дополнительного расстройства при редких мутациях. Присутствует широкая группа специфических синдромов, провоцирующих те или иные дисфункции. Отклонения синтеза факторов свертывания, белков.
  • Некоторые заболевания, вызывающие к жизни проявления тромбоцитопатии. Когда форменных клеток достаточно, но они не способны выполнять свои функции — обеспечивать нормальную свертываемость.

Сюда можно отнести такие процессы, как геморрагический васкулит, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), меглобластную анемию на фоне недостаточного количества витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечную недостаточность.

Причины оцениваются в первую же очередь. При обнаружении наследственной формы патологии полного восстановления ждать не приходится. Возможна только симптоматическая коррекция.

Обследование проводится под присмотром гематолога. В сравнительно легких случаях возможно в амбулаторных условиях. Но чаще требуется госпитализация в профильный стационар на короткие сроки.

Примерный перечень мероприятий:

  • Устный опрос больного. Фиксация всех жалоб. На основании клинической картины выдвигается ряд гипотез. Исключить их нужно по одной, по мере продвижения доктора обнаруживают конкретный диагноз.
  • Сбор анамнеза. Тромбоцитопатия у детей дагностируется с трудом, поскольку как таковых вероятных причин обнаружить не удается. Выявляются факты тяжелого течения беременности, семейная история.

У пациентов старшего возраста оценке подлежит группа перенесенных в период жизни заболеваний, текущих патологических процессов. Эти факторы учитывают при выявлении происхождения нарушения.

  • Анализ крови общий (ОАК). Обнаруживается нормальное количество тромбоцитов. Зачастую каких-либо специфических отклонений нет вообще.
  • Коагулограмма. Информативная лабораторная методика. Направлена на выявление скорости свертывания тромбоцитов. При рассматриваемом заболевании она существенно увеличивается.
  • Исследование морфологических функций тромбоцитов. Играет основную роль в деле диагностики. Целенаправленные поиски дают хорошие результаты и сразу же позволяют констатировать факт присутствия патологического процесса.

Внимание:

При обследовании детей рекомендуется проходить три цикла, в течение всей острой фазы. Еще до начала лечения, потом в процессе терапии и уже в конечный ее этап.

Перечень мероприятий неполный, это наиболее распространенные. По показаниям пациентов направляют к гинекологу, ЛОР-врачу, прочим специалистам. В зависимости от превалирующей симптоматики.

Лечение

Терапия проводится в срочном или плановом порядке. У пациентов с наследственными формами тромбоцитопатии полное восстановление невозможно.

Что касается приобретенных разновидностей, требуется устранение основного процесса.

Как правило в обоих ситуациях лечение симптоматическое, направленное на купирование проявлений отклонения. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп.

  • Ангиопротекторы. Как и следует из названия, задача этих медикаментов заключается в укреплении сосудов, нормализации их эластичности. Применяются такие наименования, как Анавенол, Аскорутин, аскорбиновая кислота. Комплексом, в течение длительного времени. Продолжительность курса зависит от назначений врача, тяжести расстройства.
  • Средства на основе аминокапроновой кислоты. Способствуют остановке крови. Возможно применение на местном уровне. Например, при деструкции сосудов носа, открытых ранах.
  • Гемостатические средства по потребности. Викасол и аналогичные.
  • Витаминно-минеральные комплексы.
  • Метаболические медикаменты. Оротат калия и прочие подобные.

По необходимости назначаются препараты железа или B12, фолиевой кислоты. Если требуется коррекция анемии. Это позволяет снять часть тяжелых симптомов патологического процесса.

Большую роль играет изменение рациона. В меню нужно включить большое количество продуктов растительного происхождения, животного белка, арахиса.

По потребности проводится переливание эритроцитарной массы, плазмы. Это крайняя мера и не всегда она дает достаточный эффект.

Плановый курс лечения проводится 2-4 раза в год, в зависимости от тяжести патологического процесса. Дезагрегационная тромбоцитопатия требует более частых мероприятий.

Прогноз

В большинстве случаев, при адекватном лечении, своевременной терапии перспективы восстановления достаточно благоприятны. Выживаемость по разным оценкам составляет от 60 до 85% и даже более.

Некоторые формы патологического процесса не могут быть скорректированы в принципе. При развитии массивных кровотечений, склонности к таковым шансы на сохранение жизни не столь высоки. Порядка 10-15%.

Залогом успешного излечения служит ранняя диагностика, с ней не стоит затягивать. Особенно, если есть подозрительные проявления.

Последствия тромбоцитопатии критически опасные. Среди основных:

  • Массивные кровотечения. Маточные, желудочно-кишечные. Легочные и прочие. Сопровождаются выходом большого количества жидкой соединительной ткани.
  • Астенические явления. Вплоть до невозможности выполнять повседневные действия в быту, по работе. Существенно снижают качество жизни человека. Хотя смертельной опасности и не несут. Восстановление позволяет частично купировать проявления расстройства.
  • Возможна тяжелая инвалидность и гибель от кровопотери.

Тромбоцитопатия — качественные дефекты тромбоцитов, процесс сложный, требующий срочного лечения. Эффективность зависит не только от своевременности назначаемого курса, но и от формы расстройства.

Врожденные, наследственные нарушения имеют генетическую основу, потому возможно только снятие симптомов, превенция смертельных осложнений. Вопрос решается под контролем гематолога.

Тромбоцитопатия

Полезные продукты при тромбоцитопатии

При тромбоцитопатии большую роль играет питание. Для улучшения состояния больного требуется пополнять организм всеми микроэлементами и витаминами. В особенности, организм нуждается в фолиевой кислоте, витаминах В12 и К, омеге-6. Для наполнения ими организма нужно есть мясо кролика, баранину, говядину, морскую рыбу, твердый сыр, яйца, молочные продукты, персики, хурму, цитрусовые, зелень (петрушку, укроп, кориандр, шпинат, чеснок, латук), капусту, зеленые яблоки, бобовые культуры, тыкву, авокадо, рябину, муку, дрожжи, абрикосы, гречневую кашу, огурцы, арбузы, орехи. Разрешается пить кофе (по чашке в день).

Средства народной медицины при тромбоцитопатии

  • Как чай необходимо заваривать и пить листья красного винограда, брусники, петрушки, крапиву и подорожник.
  • В борьбе с болезнью поможет сок крапивы. Его нужно пить по чайной ложке с 50 миллилитрами молока или воды. Таких приемов должно быть три за сутки.
  • При сильной кровоточивости десен ротовую полость следует полоскать отваром из коры дуба, корня аира, цветов липы или гусиной лапчатки.
  • При маточных кровотечениях нужно принимать отвары из пастушьей сумки или кровохлебки. Для приготовления целебного отвара требуется 1 столовая ложка сухого, измельченного сырья, которое заливается стаканом горячей воды и настаивается всю ночь в термосе. Стакан отвара следует разделить на 3 приема и выпить в течение дня.
  • При любом виде тромбоцитопатии полезны отвары из плетей огурцов, софоры, цикория, руты и коры калины.
  • При кровотечениях в желудке и кишечнике принимают отвар из водного перца и полевого хвоща.
  • При кровоизлияниях на коже хорошо помогает мазь, изготовленная на основе высушенных листьев руты и подсолнечного масла (можно использовать и сливочное). Масла должно быть в 5 раз больше чем листьев. Все тщательно следует перемешать и поставить в прохладное, затемненное место на 14 дней. Пораженные места следует смазывать тонким слоем мази трижды в день до полного заживления.
  • Если лопнул сосуд и появился кровоподтек быстро его устранить поможет повязка со свежевыжатым соком капусты или с варенным соком алоэ. В таких же целях хорошо помогают молодые листики ивового дерева.
  • При любых и даже незначительных травмированиях, к поврежденному месту нужно прикладывать охлажденное сырое мясо, лед. Они помогут уменьшить приток крови.

При наличии тромбоцитопатии следует сменить занятия активными видами спорта на менее травматические.

Постоянно нужно носить коллагеновые губки. Они эффективно останавливают кровотечения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *