Уотерхауса фридериксена синдром

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.

Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.

У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь.

Причины, которые чаще встречаются у взрослых:

  • неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
  • стресс, операция, травма;
  • перитонит (воспаление брюшины);
  • системные аутоиммунные поражения;
  • удаление надпочечника;
  • тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
  • ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
  • обширная пневмония, особенно у пожилых.

Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.

Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:

  • теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
  • из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
  • повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
  • падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.

Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.

Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.

Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке. Назначают: общий анализ крови, мочи, биохимию крови, ЭКГ, посев крови, мазков из носоглотки; анализ крови на кортизол.

При всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.

Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.

Профилактика заболевания включает карантин в детском саду и наблюдение за теми, кто контактировал с больным.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Уотерхауса-Фридериксена.

Причины развития

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.

Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.

У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь. Кровоизлияние в ткань надпочечников с острой недостаточностью бывает при следующих заболеваниях:

  • гемофилия;
  • лейкоз;
  • внутрисосудистое свертывание крови;
  • злокачественные опухоли;
  • тромбозы сосудов надпочечных желез.

Гемофилия

К причинам, которые чаще встречаются у взрослых, относятся:

  • неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
  • стресс, операция, травма;
  • перитонит (воспаление брюшины);
  • системные аутоиммунные поражения;
  • удаление надпочечника;
  • тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
  • ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
  • обширная пневмония, особенно у пожилых.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при острой недостаточности надпочечников.

А подробнее о хронической надпочечниковой недостаточности.

Патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции

Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.

В ответ на проникновение в кровь микробов и токсинов надпочечники выделяют большое количество гормонов для того, чтобы помочь организму справиться с септическим процессом. Эта стадия быстро заканчивается истощением их коркового слоя.

Под действием бактериальных токсических соединений повреждаются стенки сосудов, происходит образование микротромбов. Кровяные сгустки потребляют много факторов свертывания, из-за этого их в крови становится недостаточно. По этой причине возникают кровоизлияния, в том числе и в надпочечные железы, мгновенно прекращается выделение гормонов в кровь.

Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:

  • теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
  • из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
  • повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
  • падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.

Снижение уровня сахара в крови

Симптомы патологии

Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.

Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.

Сердечно-сосудистые нарушения

В клинической картине на первый план выходит сосудистая недостаточность:

  • прогрессирует снижение давления крови;
  • пульс учащается и становится слабым, нитевидным;
  • кожа холодная на ощупь с синеватым оттенком;
  • тоны сердца глухие;
  • одышка.

Низкое поступление крови в почки вызывает прекращение фильтрации мочи и острую почечную недостаточность. Нарастание симптоматики приводит к шоковому состоянию. Если оно своевременно не распознано в первые часы, не начато противошоковое лечение, то практически неизбежным является летальный исход.

Неврологические изменения

В ткани головного мозга отмечается отечность, клетки теряют свою функциональную активность и из-за нарушений электролитного обмена, падения концентрации сахара в крови. Это проявляется:

  • острой головной болью;
  • ригидностью затылочных мышц (в положении лежа на спине трудно подбородком коснуться груди);
  • эпилептическими припадками;
  • бредовыми реакциями;
  • помрачнением сознания;
  • заторможенностью, ступором.

Желудочно-кишечные расстройства

Первое проявление синдрома – отвращение к пище, даже к ее виду и запаху. Возникшая тошнота быстро перерастает в неукротимую рвоту, присоединяется понос. Эти признаки вызывают тяжелое обезвоживание организма. Нередко у больного имеется симптоматика острого аппендицита, прободения язвы, панкреонекроза, непроходимости кишечника.

Нераспознанная надпочечниковая недостаточность и проведение в этой ситуации операции оканчивается почти всегда смертью больного.

Диагностика состояния

Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке:

  • общий анализ крови – сгущение (повышение гемоглобина и эритроцитов), острое воспаление (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, лимфоцитоз, ускорение СОЭ);
  • анализ мочи – эритроциты, белок, цилиндры, бывает и ацетон;
  • биохимия крови – низкий уровень натрия, глюкозы, хлоридов, повышение калия, азотистых соединений;
  • ЭКГ – увеличен Т, заострен, широкий QRS, замедление проведения в предсердно-желудочковом узле из-за нарушения баланса электролитов.

Важными исследованиями, которые помогают поставить диагноз, являются:

  • посев крови, мазков из носоглотки – наличие бактерий;
  • анализ крови на кортизол – ниже 275 нмоль/л, после теста с синактеном менее, чем 250 единиц.

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена у детей и взрослых

Так как состояние угрожает жизни, а для специфических исследований требуется время, то при всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., то внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.

Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.

Профилактика менингококковой инфекции

Если выявлен больной с менингококковой инфекцией, то в детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней. Каждому, кто был в контакте проводится исследование мазков из носовых ходов и горла. На протяжении 15-20 дней они остаются под наблюдением педиатра по месту жительства. Необходим ежедневный осмотр кожи и носоглотки, измерение температуры, иногда рекомендуется применение антибактериальных препаратов с профилактической целью.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А подробнее о гиперплазии надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена возникает при тяжелых инфекциях (чаще менингококковой), сепсисе, кровоизлиянии в надпочечнике. Из-за резкого прекращения поступления гормонов в кровь падает давление, возникает коматозное состояние, тяжелые электролитные и обменные нарушения.

При отсутствии неотложной помощи гибель больного является практически неизбежным итогом. Клинических проявлений и данных первичной лабораторной диагностики бывает недостаточно для выявления синдрома. Поэтому при резком падении давления на фоне септического процесса показаны глюкокортикоидные гормоны.

Полезное видео

Смотрите на видео о менингококковой инфекции:

Синдром Уотерхауса Фридериксена это недостаточность надпочечников вследствие кровотечения в них. Обычно вызван тяжелой менингококковой инфекцией или другой тяжелой бактериальной инфекцией.

Симптомы включают острую недостаточность надпочечников и глубокий шок. Большинство пациентов с этим заболеванием являются детьми, взрослые поражаются редко. Это смертельное заболевание, если его не начать лечить немедленно.

Другие имена: Фатальный пневмококковые синдром

Симптомы

Синдром Уотерхауса Фридериксена у детей характеризуется резким наступлением лихорадки, петехии, септического шока и диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (DIC) с последующим острым геморрагическим некрозом надпочечников и тяжелой сердечно-сосудистой дисфункцией.

Пациенты часто испытывают продромические, неспецифические симптомы, включая недомогание, головную боль, слабость, головокружение, кашель, артралгию (боль в суставах), миалгию (мышечную боль).

Характерная кожная сыпь происходит примерно у 75% пациентов с синдромом Уотерхауса-Фридрихсена

  • На ранних стадиях сыпь состоит из маленьких розовых макулов или папул.
  • За ними быстро следуют петехиальные поражения, которые постепенно превращаются в крупные пурпурные коалиционные бляшки на поздних стадиях заболевания.

Причина

Расстройство чаще всего ассоциируется с менингококковой болезнью (составляет 80% случаев). Он вызывается другими бактериальными патогенами, включая:

  • Пневмококк;
  • бета-гемолитические стрептококки группы А;
  • Neisseria gonorrhoeae;
  • Кишечная палочка;
  • Клебсиелла пневмонии;
  • Haemophilus influenzae (группа B);
  • Salmonella choleraesuis;
  • Pasteurella multocida;
  • Acinetobacter calcoaceticus;
  • Plesiomonas shigelloides.

Также может быть связан с историей спленэктомии. Редко, вызван использованием лекарств, способствующих свертыванию крови, низкими тромбоцитами, первичным антифосфолипидным синдромом, тромбозом почек или использованием стероидов.

Точный механизм заболевания неясен, активация нескольких медиаторов цитокинов приводит к сепсису и шоку.

Диагностика

На данном этапе уместно рассмотреть диагностическую проблему, связанную с синдромом Уотерхауса Фридериксена. Поскольку частота этого заболевания постоянно растет, необходимость в единых критериях вряд ли может быть оспорена.

Собраны клинические и лабораторные данные, по которым может быть установлена диагностика этого синдрома. Следующие пункты считаются диагностическими:

  • петехиальное извержение быстро становится пурпурным;
  • сильный шок;
  • отек лица;
  • анурия от двадцати четырех до тридцати шести часов, затем отмеченная олигурия;
  • анализ мочи, показывающий фиксацию удельного веса, альбуминурии, гематурии или цилинрурии;
  • отмеченный лейкоцитоз;
  • выделение менингококка культурой, в некоторых случаях, мазком периферической крови;
  • почечная недостаточность, о чем свидетельствует повышение уровня небелкового азота и креатинина;
  • повышение уровня натрия, уменьшение калия крови.

Диагноз не может основываться исключительно на любом изолированном симптоме, упомянутом выше. Исходя из исследований, делается вывод о том, что клинические признаки достаточны, чтобы гарантировать диагноз при острых симптомах.

Однако при более продолжительном курсе необходимо постоянно указывать дополнительные факторы, связанные с изменениями химии крови, изоляцией менингококка, чтобы подтвердить диагноз.

Лечение

Лечение включает антибиотики и глюкокортикоиды. Другое лечение является симптоматическим, поддерживающим.

Терапевтический подход к синдрому Уотерхауса Фридериксена при менингококковой инфекции включает лечении шока, токсикоза, бактериемии и введения заместительной терапии адренокортикальным гормоном.

Ударная борьба ведется обычным образом: использование тепла; стимуляторов; антишока. Парентеральные жидкости в количествах от 3000 до 4000 см3. следует вводить осторожно в течение двадцати четырех часов.

Внутривенное введение 500 мл. плазмы, повторяющейся за двенадцать часов, рекомендуется из-за ее осмотического эффекта, отраженного в заметном повышении кровяного давления. Использование эпинефрина имеет сомнительную ценность.

Токсимия – самая серьезная проблема, встречающаяся при синдроме Уотерхауса Фридериксена, патологические изменения непосредственно связаны с ней.

Хотя в настоящее время нет четких доказательств того, что серотерапия имеет значение при менингококковых инфекциях, представляется целесообразным вводить сыворотку антименгококка в адекватных количествах – от 60 000 до 120 000 единиц – внутривенно, первые 24 часа.

Введение менингококцемии стало возможным благодаря химиотерапии. Из всех сульфонамидных препаратов сульфадиазин является производным, выбранным из группы.

Необходимость в массовых дозах этого препарата, парентерально и орально, очевидна, если учесть подавляющий характер бактериемии. Первоначальная доза сульфадиазина составляет 5 г внутривенно, 8 г. орально.

За этим следуют большие пероральные дозы до 25-30 г. первые двадцать четыре часа. Концентрацию сульфат кальция используют в качестве руководства для определения размера и частоты последующих доз. Оптимальный уровень крови считается равным 15-20 мг. на 100 куб.

Адренокортикальная заместительная терапия при синдроме Уотерхауса Фридериксена направлена на борьбу с дисфункцией надпочечников, которая вызвана обширными кровоизлияниями и некрозом. Опыт врачей показывает, что его ценность сомнительна.

В 4 случаях, когда он использовался, не было выявлено клинического улучшения. Использование данного вида терапии способствует продлению клинического курса.

Прогноз

Смертность составляет 55-60%, особенно когда диагноз задерживается. Смерть обычно является следствием сепсиса, несмотря на агрессивное лечение.

В литературе сообщается только о 6 случаях синдрома Уотерхауса-Фридериксена с выздоровлением. Их обзор не выявил каких-либо единых критериев диагностики. Менингококк был этиологическим агентом в 5 из них. Пневмококк выделен в единственном случае.

Прогноз для восстановления должен основываться исключительно на клинических и лабораторных данных, поскольку нет доступных патологических доказательств.

Следует подчеркнуть, что фульминирующая менингококкемия, связанная с шоком, может имитировать синдром Уотерхауса-Фридериксена, но при первом вскрытии не выявляются кровоизлияния надпочечников.

Смотрите видео про признаки менингококковой инфекции у детей

Важная клиническая дифференциация этих двух типов заключается в том, что при менингококкемии с шоком не возникает анурии и олигурии, сохраняются азотистые продукты в крови, тогда как они последовательно присутствуют при синдроме Уотерхауса.

Выздоровление возможно, но маловероятно из-за основных морфологических изменений при затяжных формах.

Считается, что бактериемия, токсикоз, возникающие кровоизлияния надпочечников являются количественными. Они могут быть смертельными или сублетальными. Эта триада с чередой патологических изменений бывает легкой, умеренной и полностью совместимой с выздоровлением.

Синдром Уотерхауса-Фридриксена (менингококковый синдром)

Синдром Уотерхауса-Фридериксена синдром (СУФ), также известный под названием менингококкового синдрома или фульминантной менингококкемии, представляет собой надпочечниковую недостаточность, развивающуюся в результате кровотечения в надпочечниках.

Обычно заболевание вызывает тяжелая бактериальная инфекция, а именно менингококковый патоген Neisseria meningitidis.

  • Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания
  • Причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена
  • Симптомы синдрома Уотерхауса-Фридериксена
  • Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридериксена был впервые описан в 1911 году ученым Уотерхаусом при осмотре ребенка в возрасте 8 месяцев. В 1918 году описание подобного заболевания впервые произвел ученый Фридериксен. Согласно заметкам врачей, больные испытывали клинический ступор, цианоз, бледность, быстро распространяющуюся пурпурную сыпь. При вскрытии тел умерших обнаружились обширные кровоизлияния обоих надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена связан с бактериемией. Этиологическим агентом большинства случаев заболевания является бактерия менингококка, однако причиной заболевания могут также являться бактерии пневмококка, стрептококка и гемолитического стафилококка.

Бактериальная инфекция приводит к массовому кровоизлиянию в один или оба надпочечника. Она характеризуется распространением менингококковых бактерий. Это распространение вызывает поступление патогенов в больших количествах в кровь. Кроме того, синдром сопровождается органной недостаточностью, комой, низким кровяным давлением и шоком. Дополнительные внешние проявления заболевания — пурпура, покраснение кожи, выделение большого количества пота. Без лечения данный синдром приводит к смерти.

Ранее синдром считался преимущественно детской болезнью, однако за последние десятилетия участились случаи заболевания взрослых людей. Медики связывают такую тенденцию с ростом общего количества случаев менингококковой инфекции. При своевременном обнаружении заболевания прогноз выживаемости благоприятен.

Причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Основные причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена это:

  • стрептококки;
  • менингококки;
  • пневмококки;
  • гемолитические стафилококки;
  • сепсис;
  • ВИЧ-инфекция;
  • общий бактериальный патогенез;
  • ослабление иммунитета;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • дефицит минералокортикоидов;
  • разрушение печени;
  • гемофильная инфекция;
  • цитомегаловирус;
  • синегнойная палочка;
  • пневмония;
  • хроническая обструктивная болезнь легких;
  • вирус Эбола;
  • пожилой возраст;
  • применение препаратов, способствующих свертываемости крови (в редких случаях).

Дополнительные причины:

  • снижение количества тромбоцитов в крови;
  • почечный тромбоз;
  • употребление стероидов;
  • первичный антифосфолипидный синдром.

Симптомы синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена у взрослых характеризуется следующими симптомами:

  • сильная головная боль;
  • лихорадка;
  • тошнота и рвота;
  • светобоязнь;
  • кривошея (наклон головы на одну сторону, к плечу);
  • вялость и сонливость;
  • состояние ступора;
  • кома (при данном симптоме низкий порог выживаемости);
  • появление сыпи на коже, что указывает на прогресс синдрома;
  • у пожилых пациентов меняется поведение, повышается уровень беспокойства, появляется бессонница, подозрительность;
  • сосудистая недостаточность.

Симптомы у детей:

  • раздражительность, плаксивость, отказ от груди;
  • плохой аппетит;
  • рвота;
  • кожа и слизистые оболочки бледнеют, становятся синюшными, может присутствовать сыпь как при диатезе;
  • температура, лихорадка;
  • светобоязнь;
  • ДВС-синдром;
  • ригидность затылочных мышц (как классический симптом менингита).

У детей темпы развития заболевания могут быть медленными, у пожилых людей — стремительными (10-24 часа).

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Терапевтический подход при синдроме Уотерхауса-Фридериксена заключается в лечении шока, токсемии и бактериемии, а также восстановлении функции коры надпочечников при помощи заместительной гормональной терапии.

С шоковым состоянием медики борются следующим образом. Показано содержание больного в тепле, использование противошоковых препаратов и парентеральной жидкости в количестве от 3000 до 4000 куб.см. Дозу вводят в течение 25 часов. Рекомендуется внутривенное введение 500 мл плазмы, с повторным введением через двенадцать часов — так лучше проявляется осмотический эффект. Использование адреналина допускается в крайних случаях.

Токсикоз является основным сопутствующим эффектом синдрома, поскольку менингококки вырабатывают в кровь токсины. Рекомендуется введение антименингококковой сыворотки в дозировке от 60000 до 120000 единиц внутривенно в течение первых двадцати четырех часов лечения.

Лекарственные препараты для лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена:

  • сульфаниламиды.

Например, сульфадиазин рекомендован при бактериемии. Начальная доза сульфадиазина колеблется от 5 до 8 г. В общей сложности в течение 24 часов больным дают от 25 до 30 г препарата. Оптимальный уровень препарата в крови составляет от 15 до 20 мг. Адренокортикальная заместительная гормональная терапия при синдроме направлена на борьбу с дисфункцией надпочечников в результате обширных кровоизлияний и некроза.

Два случая менингококкцемии с синдромом Уотерхауза-Фридриксена

Эпидемический цереброспинальный менингит — острое инфекционное заболевание, вызывается специфическим микробом — менингококком Вексельбаума, разделяемым на ряд типов. Заболевание известно давно, эпидемии менингококкового менингита известны с 17 века.

Последняя крупная вспышка цереброспинального менингита имела место в 1930-1932 гг. Спорадические случаи регистрируются ежегодно и в различных областях. Однако в последние 2-3 года во всем мире, в том числе на территории России, отмечается рост заболеваемости менингококковой инфекцией, приобретающей иногда форму вспышек.

Обычно вспышка возникает там, где число бактерионосителей превышает 20-40 % здоровых людей. Восприимчивость к менингококку отчетливо возрастает в период гриппозной эпидемии.

Классические формы цереброспинального менингита не вызывают особых затруднения при вскрытии. Характерны: детский возраст, острое начало, тяжелое течение, менингеальные симптомы, высокий цитоз за счет нейтрофильных лейкоцитов в ликворе, типична гнойная шапочка («чепчик») на выпуклых поверхностях головного мозга на секции. В мазках и отпечатках с гнойного экссудата субарахноидальных пространств находят диплококка в виде кофейных зерен, лежащих в лейкоцитах.

В период вспышек цереброспинального менингита могут встретиться и другие формы менингококковой инфекции, нередко представляющие значительные трудности для диагностики как клинической, так и у секционного стола.

Известны следующие формы менингококковой инфекции: катаральный назофарингит, гнойный цереброспинальный менингит и менингококцемия. Встречаются стертые и атипичные случаи.

Менингококкцемия может развиваться вначале в форме цереброспинального менингита, присоединяться к нему в виде осложнения и, наконец, протекать как самостоятельное заболевание без менингита.

Менингококкцемия без менингита, а также летальные исходы от менингококцемии до развития классического гнойного менингита представляют наибольшие трудности для судебно-медицинской диагностики. Тем более, что бактериологическое подтверждение заболевания не всегда возможно ввиду быстрой гибели возбудителя в трупе. Отсутствие необходимых лабораторных данных ввиду молниеносного течения усугубляет дело.

В связи с этим, очень важно помнить о морфологических особенностях менингококкцемии.

Смерть при менингококцемии без гнойного менингита обычно наступает на 1-2 день болезни при клинической картине сосудистого коллапса и комы. Обычно находят признаки септицемии: геморрагическая сыпь, ранний трупный аутолиз, имбибиция стенок крупных сосудов гемолизированной кровью и др. Часто при менингококкцемии возникает геморрагический синдром, сопровождающийся крупнопятнистой пурпурой и обширными кровоизлияниями в надпочечники — синдром Уотерхауза-Фридериксена. Этот сидром встречается во время эпидемий и наблюдается чаще у детей и стариков.

Для данной формы менингококковой инфекции характерно: внезапное начало, молниеносное течение, появление звездчатой пурпуры на коже, кровоизлияния, некрозы в надпочечниках. Быстро развивается сосудистый коллапс, переходящий в кому. Гипертермия сменяется гипотермией. Смерть наступает от острейшей надпочечниковой недостаточности.

Подобный клинический синдром был описан в 19 веке, но более обстоятельно Уотерхаузом в 1911 г. и Фридериксеном в 1918 г., в связи с этим известен как синдром Уотерхауза-Фридериксена. Он может наблюдаться и при сепсисе другой этиологии, но чаще при менингококковом. Синдром протекает крайне тяжело и дает очень высокую летальность. Часто наблюдается рвота, понос, боли в животе, судороги, азотемия. Менингит к моменту смерти в половине случаев не успевает развиться, в других случаях преобладают серозные его формы. Частой находкой на секции является шоковая почка.

Причиной развития синдрома, как указывают А.В. Смольянников, Е.И. Воронцова и А.М. Несветов, является бактериальный шок, наступающий вследствие массированного распада лейкоцитов, поглотивших менингококки. Апоплексия в надпочечники в связи с этим рассматривается не как причина синдрома, а как следствие декомпенсации повышенной функции этих желез при сосудистом коллапсе, сопровождающейся «рабочей» гиперемией. В истекшем периоде нам представилась возможность наблюдать 2 летальных случая от менингококкцемии с синдромом Уотерхаузаг-Фридериксена. Оба случая скоропостижной смерти мужчин в возрасте 19 лет.

Заболевание и смерть возникли в период групповой вспышки и во время карантина по гриппу. Больной И., 19 лет, заболел остро 16 декабря, в 18 часов, когда почувствовал озноб, боли в мышцах, температура тела повысилась до 41°С. К врачу обратился в 22 часа, заподозрен грипп, и больной помещен в лазарет. Ночью отмечалась кратковременная потеря сознания, держалась высокая температура. К утру состояние резко ухудшилось: появилась рвота, пульс стал нитевидным. С диагнозом менингит, в срочном порядке в 5 часов 40 минут помещен в лечебное учреждение. При поступлении отмечено: температура тела 40,1 С°, АД — 80/45 мм рт. ст., пульс — 92 в 1 минуту, слабый. На коже туловища и конечностей геморрагическая мелкопятнистая сыпь, легкая ригидность затылочных мышц. Диагностирован эпидемический цереброспинальный менингит, сверхострая форма, менингококкцемия, острая сердечнососудистая недостаточность. В связи с наличием картины коллапса помещен в реанимационное отделение, где сразу при поступлении развился судорожный припадок, наступила остановка дыхания. Переведен на аппаратное дыхание, начата инфузионная терапия, направленная на устранение коллапса. Вводились: полиглюкин, бикарбонат натрия, преднизолон и т.д. Ввиду тяжести состояния спинно-мозговая пункция не производилась. Несмотря на лечение, через 6 часов после поступления больной умер.

Клинический диагноз: менингококковый сепсис, молниеносная форма эпидемического цереброспинального менингита. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Отёк головного мозга. Менингококковая пурпура.

До вскрытия полостей в секционной стерильно произведена пункция большой затылочной цистерны, получено около 10 мл мутноватого ликвора. Бактериологически из ликвора был выделен менингококк.

Часть жидкости исследовалась в клинической лаборатории, установлен цитоз — 2000/3 в 1 мм3 за счет нейтрофилов, белок — 8,8 %. На секции обнаружены множественные мелкопятнистые геморрагические высыпания в коже туловища и конечностей, тускловатостъ мягкой мозговой оболочки, умеренный отёк и набухание головного мозга, геморрагии под серозные оболочки, в слизистую оболочку желудка, лоханок почек, массивные кровоизлияния в оба надпочечника, дистрофические изменения в органах. Кроме того, отмечались имбибиция гемолизированной кровью стенок крупных сосудов, ранний трупный аутолиз органов. Гистологически выявлены: легкая лейкоцитарная инфильтрация, отек, полнокровие сосудов мягкой мозговой оболочки, отек головного мозга, обширные кровоизлияния с очагами некроза в обоих надпочечниках, кровоизлияния под эндокард эпикард, отек легких, С учетом данных секции бактериологического и гистологического исследований, нами выставлен следующий анатомический диагноз: молниеносная форма эпидемического цереброспинального менингита, серозный менингит, положительный рост менингококков при посеве ликвора. Менингококковый сепсис: геморрагическая сыпь на коже туловища и конечностей, множественные кровоизлияния под плевру, эпикард, эндокард, слизистые оболочки глаз, желудка, лоханок почек. Массивные кровоизлияния в оба надпочечника (синдром Уотерхауза-Фридериксена). Ранний трупный аутолиз внутренних органов, трупная имбибиция стенок крупных сосудов. Отек лёгких. Непосредственной причиной смерти в данном случае явилось возникновение коллапса, развившегося в связи с массивными кровоизлияниями в оба надпочечника и резко выраженной общей интоксикацией.

Второй случай. Больной Я., 19 лет, заболел остро, 19 декабря, когда появились озноб, боли в горле, мышцах тела. Обратился к врачу части в 20.00 часов. Ночь провел в лазарете. К утру температура тела поднялась до 39° С, ухудшилось состояние. С диагнозом «Болезнь Боткина» 20 декабря в 10 часов 20 минут доставлен в инфекционное отделение госпиталя, где после осмотра заподозрен менингококковьй сепсис, установлено коллаптоидное состояние. В связи с этим больной через приёмное отделение госпиталя помещен в реанимационное отделение, куда поступил в 2 часа 10 минут. При поступлении состояние тяжелое, вялый. АД — 60/30 мм рт. ст., пульс — 108 ударов в минуту, нитевидный. На коже геморрагическая сыпь. Температура тела 40,5° С. Назначена инфузионная терапия глюкоза 10 %, полиглюкин, р-р Рингера, 5 % содовый р-р с добавлениями норадреналина, преднизолон 800 мг. в сутки, витамины, пенициллин 3 млн через 3 часа, стрептомицин по 1 млн 2 раза в сутки. За 1 сутки введено 4400 мл жидкости. К 13 часам 20 декабря АД удалось поднять до 110 /50 мм рт. ст., однако состояние оставалось тяжелым, отмечались гипертермия до 41° С, олигурия. В 15.00 произведена люмбальная пункция, жидкость прозрачная, бесцветная, вытекает струей. В 20.00 стали определяться менингеальные симптомы. 21 декабря появились признаки отека легких. Продолжалась инфузионная терапия (21 декабря перелито 6300 мл). АД поднялось до 150/60 мм рт. ст. К концу дня 21 декабря состояние ухудшилось, сознание спутанное, двигательное беспокойство, тахикардия. АД — 170/80 мм рт. ст., олигурия. 22.12 в 6.30, несмотря на лечение, больной умер.

Из прижизненных лабораторных исследований следует отметить в ликворе в первый день поступления цитоз 25/3, преобладают лимфоциты, на второй день цитоз 5300/3, преобладают нейтрофилы. Из спинно-мозговой жидкости, взятой у больного 20.12., высеян менингококк. В анализе крови лейкоцитов 14600 с небольшим сдвигом влево, РОЭ — 10 мм/час. На секцию труп поступил с диагнозом: Эпидемический цереброспинальный менингит, менинго- кокковый сепсис. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Двусторонняя гипостатическая пневмония. Отек легких. Отек головного мозга. Олигурия.

Перед вскрытием полостей, как и в первом случае, произведена стерильно пункция большой затылочной цистерны, получен аналогичный ликвор. Однако бактериологически в двух лабораториях роста менингококка не получено, что, по-видимому, объясняется введением больному больших доз антибиотиков. На вскрытии морфологическая картина та же, что и в первом случае. Однако отмечалась характерная крупнопятнистая звездчатая геморрагическая сыпь в коже туловища и конечностей (сыпь внешне напоминает брызги крови). Кровоизлияния в надпочечниках были несколько менее выражены, мелкие. Мозговые оболочки лишь па выпуклых поверхностях большого полушария были слегка мутноваты.

При гистологическом исследовании отмечалась более выраженная очаговая лейкоцитарная инфильтрация мягкой мозговой оболочки, обнаруживались мелкие периваскулярные кровоизлияния в веществе головного мозга, кровоизлияния не только под эндокардом, но и в глубине мышцы сердца. Кроме того, выявлялись мелкие очажки некроза печеночных клеток, кровяные гемоглобинурийные и зернистые цилиндры в прямых канальцах почек. В препаратах кожи с геморрагическими высыпаниями выявлялись скопления микробов, среди которых были видны диплококки. В надпочечниках так же, как и в первом случае имелись обширные кровоизлияния с очагами некроза. Анатомический диагноз: эпидемический цереброспинальный менингит, менингококковьй сепсис: гиперемия и тусклость мягких мозговых оболочек, цитоз 5300/3 за счет нейтрофилов в ликворе, положительный посев ликвора на менингококки, обильная крупнопятнистая звездчатая геморрагическая сыпь в коже туловища и конечностей, септическая селезенка, геморрагический диатез с наличием множественных кровоизлияний под плевру лёгких, эпикард, в слизистую оболочку желудка, лоханок, почек, в капсулу левой почки, в оба надпочечника. Полнокровие и отёк вещества головного и спинного мозга. Отёк лёгких. Полнокровие и дистрофия внутренних органов. Облитерация левой плевральной полости. 100 мл транссудата в правой плевральной полости, 150 мл — в брюшной полости. Данное заболевание протекало, преимущественно с клиникой тяжелой общей интоксикации без классической морфологической картины поражения мозговых оболочек, с выраженным геморрагическим диатезом и коллапсом. В генезе последнего (коллапса) важную роль сыграли кровоизлияния в оба надпочечника. Смерть больного наступила на 3 сутки заболевания от тяжелой обшей интоксикации, обусловленной менинго- коккцемией.

Таким образом:

  1. Менингококковая инфекция, наряду с классическими формам цереброспинального гнойного менингита, может проявляться в виде своеобразной формы менингококкцемии в сочетании с синдромом Уотерхауза- Фридриксена.
  2. Молниеносные тяжелые формы менингококкцемии с синдромом Уотерхауза-Фридериксена в период вспышки могут наблюдаться не только у детей и стариков, но и у молодых здоровых лиц.
  3. Менингококкцемия может протекать без клинических выраженных симптомов поражения мозговых оболочек и заканчивается смертью до развития типичной клинической картины цереброспинального гнойного менингита. Это обстоятельство может затруднить постановку правильного диагноза у секционного стола. В этих случаях диагностика должна базироваться на анализе клинической и морфологической картины, а также на бактериологических данных.
  4. Причиной смерти при менингококкцемии может явиться острая надпочечниковая недостаточность, обусловленная массивными кровоизлияниями некрозами в надпочечниках, что диктует соответствующую терапию.

Синдром Уотерсхауса Фридериксена: как проявляется, причины, лечение

Фото: moral definition

Впервые заболевание было зарегистрировано в далеком 1918 году. По заметкам врачей у пациентов были выявлены определённые симптомы, связанные с бактериемией. Инфекция приводила к кровоизлиянию и распространению менингококковой инфекции. Патология получила название синдром Уотерхауса.

Что такое синдром Уотерхауза Фридериксена

Болезнь Фридериксена вызывает менингококковые бактерии. Патогенные микроорганизмы проникают в кровь, в результате чего развиваются различные нарушения в организме. При менингококоовой инфекции синдром Уотерхауса Фридексена сопровождается сепсисом и спонтанными появлениями шокового состояния. Тяжелые формы заболевания имеют неблагоприятные прогнозы.

У взрослых и у детей синдром Уотерхауса Фридериксена может проявляться при острой надпочечниковой недостаточности. Нарушается продуцирование гормонов, что вызывает патологические сбои в работе организма. Надпочечник прекращает выработку нужных гормонов, в результате чего уровень гормонов нарушается. Развиваются симптомы недуга Фридериксена.

Этиология

Начало заболевания обусловлено заражением менингококковой или пневмококковой инфекцией. Патологию Фридериксена также вызывают стрептококки и гемолитический стафилококк.

Спровоцировать заболевание может другая инфекция:

  • ВИЧ;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • цитомегаловирус;
  • синегнойная палочка.

Основной возбудитель инфекции – диплококк грамотрицательный Neisseria meningitidis. Микроб очень чувствителен к изменениям во внешней среде. Патогенный микроорганизм погибает при колебаниях температуры и влажности.

Причинами появления недуга Фридериксена могут стать сепсис, недостаток минералов в организме, дисфункция печени. Способствуют развитию болезни тромбоз печени, воспаление легких. Нередко болезнь Фридериксена развивается в старческом возрасте.

Классификация

В медицине при синдроме Уотерхауса Фридериксена различают несколько состояний. Диагностируют острую дисфункцию надпочечников с поражением брюшины или недостаточность данного парного органа с нервными проявлениями.

Для первого вида заболевания Фридериксена характерна внезапная боль в животе. Появляется холодный пот и расстройство кишечника. Изменяется пульс – он становится более слабым. Развивается рвота, снижается температура.

При второй форме наблюдаются нервные припадки и судороги. Происходит апоплексия мозговых структур. Может появиться бред, пациент иногда впадает в кому. Общая слабость – основной симптом болезни Уотерхауса Фридериксена. Патология может развиваться в любом возрасте.

Патогенез: что происходит при недуге

При синдроме Уотерхауса Фридериксена нарушаются обменные процессы. Развивается острая недостаточность коры надпочечников и печени. От болезни страдают сердце и сосуды.

Происходят нарушения в коре надпочечников, что крайне негативно сказывается на состоянии организма. Когда декструктивный процесс начинает протекать интенсивно, начинается кровоизлияние в надпочечниковые структуры. Наступает внезапная ишемия.

В инкубационный период синдрома Уотерхауса Фридериксена признаки выражены слабо. Можно рассматривать данную патологию, как истощение организма от общей инфекции. Причиной развития иногда становятся адиссонический криз или длительное психосоматическое заболевание.

Проявления болезни начинаются резко и неожиданно. Повышается или понижается температура, пациент испытывает озноб. Кожный покров может покрыться пигментными пятнами. Возможное подкожное кровоизлияние. Хроническая обструктивная болезнь сопровождается другими дополнительными признаками.

Важно! При резкой боли в животе важно обратиться к врачу или вызвать медицинскую бригаду. Неотложная помощь необходима при критическом состоянии для исключения летального исхода.

К основным признакам относятся:

  • лихорадка;
  • гиперлейкоцитоз;
  • нарушение углеводного обмена;
  • бледность;
  • общая слабость;
  • боль в брюшине;
  • рвота, тошнота.

В течение нескольких часов на кожном покрове могут появиться кровоподтеки. Развиваются тахикардия и гипотензия.

Развитие синдрома Уотерхауса Фридериксена можно выявить при обследовании. Диагностика и лечение имеют большое значение в медицинском прогнозе болезни. При недуге проводятся исследования спинномозговой жидкости. Также выполняется УЗИ почек и надпочечников, печени.

Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует тщательно все его жалобы. Для исключения патологии в легких выполняется рентген. Кроме УЗИ, проводятся компьютерное исследование органов с помощью томографа, МРТ. Сдается кардиограмма, которая позволяет врачу увидеть, как действует сердце у пациента.

Врач обязан обследовать больного на наличие острого воспаления аппендицита или язвы желудка. Должно быть проведено исследование органов пищеварительной системы на острый панкреатит. Также необходимо подтвердить или исключить образование тромбов и инсульта.

Причины возникновения недуга Фридериксена играют важную роль в назначении терапии. Чтобы стабилизировать состояние организма внутривенно и в мышцу вводятся определенные лекарства. Избежать тяжелых нарушений позволяет лечение в стационаре больницы.

Назначаются препараты из сульфаниламидной группы. Проводится адренокортикальная заместительная терапия. Она направлена на ликвидацию дисфункции надпочечников. Также вводится анти менингококковая сыворотка в первые 24 часа.

Сопутствующим симптомом является сильный токсикоз. Внутривенно вводится плазма, противошоковые препараты, парентеральная жидкость. В некоторых ситуациях используют адреналин. При шоке используются препараты Супраренин и Симпатол.

В лечение входят ликвидация шокового состояния и восстановление уровня глюкозы. Устраняется дефицит гидроэлектролитных соединений в организме, предотвращается интоксикация и обезвоживание. Важно выполнять все врачебные предписания.

Профилактика

В детском возрасте важно исключить контакт с туберкулезными больными и ВИЧ. Организм ребенка имеет неокрепший иммунитет. Важно беречь ребенка от любого заражения инфекцией и соблюдать санитарно-гигиенические нормы в доме.

Исключить проявление патологии Уотерхауса Фридериксена поможет только здоровый образ жизни и соблюдение санитарии. Важно не забывать мыть руки после посещения магазинов и учреждений, для исключения заражения кожу рук можно протирать однократно в сутки эффективным антисептиком или спиртом. Все эти меры снижают риски появления заболевания.

Не следует злоупотреблять приемом алкоголя и медикаментов. И то, и другое наносит определённый вред. Любые лекарства требуется принимать только по назначению врача и в нужной дозировке. Полезно гулять на свежем воздухе и исключить из своей жизни стрессовые ситуации. Положительные эмоции и благоприятное отношение к окружающему миру способствуют улучшению здоровья в целом.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *